本病急性起病，损害是大片红斑上发生成群的无菌性表浅脓疱，针头大至绿豆大，中央消退和边缘新起脓疱群，排列成环状或不规则形，有时融合成片状脓湖，数日后脓疱干涸结痂，新疹再起。皮损常发生于人体皱褶部位，好发于颈部、腹股沟、股内侧、腋窝、乳房下等部位，逐渐泛发全身，常对称分布，严重者可波及全身。开始为片状红斑，然后迅速在其表面出现针头至绿豆大小的无菌性脓疱，排列成环形或多环形，可融合形成片状脓湖，干涸后结黄痂，愈后留下特征性淡红色色素沉着;继发感染时脓痂变为黄绿色，伴有恶臭。可侵犯舌、口腔黏膜甚至食管，甲下、毛也可发疹。疱疹样脓疱病的症状为自觉瘙痒和烧灼感。全身症状常有高热、畏寒、呕吐、腹泻、关节痛，癫痫样发作、谵妄和手足抽搦等全身症状。常合并有甲状旁腺功能减退和低钙血症，呈周期性反复发作的特点。指(趾)甲变灰、变软、无光泽和脱落。面部、手足部皮损少见。皮损有轻微痒感、疼痛。浅表淋巴结肿大。疱疹样脓疱病常在妊娠期末3个月发病，可引起流产、死胎。本病经数周至数月自行缓解而愈，重者可致孕妇死亡。非孕妇或男性亦可患本病。血液或脓液细菌培养阴性，血钙较低。　　既往多无银屑病病史，多见于妊娠期的末3个月。但在非妊娠妇女、男子、婴幼儿以及在双胎孕妇中也可发生。中川综合46例，其中孕妇占63.1%，非孕妇占13%，男性占23.9%。

　　组织病理学检查　　表皮轻度水肿，角化不全，棘层上部有中性粒细胞聚集形成的海绵状脓疱，尚可见嗜酸性粒细胞。真皮乳头水肿，小血管扩张，周罔有淋巴细胞、中性粒细胞浸润，偶见嗜酸性粒细胞。直接免疫荧光检查阴性。　　实验室检查 　　贫血，蛋白电泳α1、β球蛋白常增高。白细胞计数升高，红细胞沉降率升高，血清钙降低呈低钙血症，偶有甲状旁腺功能下降所致的血清钙和维生素D水平下降。　　诊断与鉴别诊断　　本病与脓疱型银屑病相似，大多认为是一种罕见变型。患者既往多无银屑病史，于妊娠7～9个月发病(也可发生在妊娠1个月时)，常合并有甲状旁腺功能减退和血清钙降低，呈低钙血症。全身症状显著，有不适、发热、谵妄、腹泻、呕吐和手足抽搦。皮损表现为，以皱襞部位为主的群集性小脓疱排列成环形、多环形，结合组织病理学改变，可予以确诊。需与下列疾病进行鉴别。　　1.妊娠疱疹　　多发生于妊娠中、晚期，皮疹呈多形性，以水疱型为主，剧痒，患者一般状况良好.无发热，不影响妊娠。组织病理学检查表现为，表皮下水疱、血管周围淋巴细胞和嗜酸性粒细胞浸润。或非特异性伴大量嗜酸性粒细胞的混合细胞浸润。直接免疫荧光检查显示皮损周围正常皮肤基底膜带透明层出现C3及IgG线状沉积。　　2.角层下脓疱病 发生于40～50岁的妇女，皮损对称分布，主要累及皱襞和肢体的屈侧部位，面部、头皮、黏膜不受累。原发损害表现为在正常或红斑的基础上出现蚕豆大小的脓疱，融合成环形或多环形，干涸后脱屑，无萎缩或瘢痕。无全身症状，组织病理学检查表现为，血管周围以中性粒细胞为主的炎性浸润，形成角层下脓疱。　　3.泛发性连续性肢端皮炎 常先有指端或足趾外伤感染史，皮损好发于指(趾)末节皮肤，损害表现为无菌性的小脓疱，进展缓慢，组织病理学检查显示海绵状脓疱巾以中性粒细胞炎性浸润为主。　　4.泛发性脓疱型银屑病　常有银屑病史或同时有银屑病损害，起病迅速，在寻常型斑块的基础上出现小的浅表性脓疱，可融合成脓湖，伴有严重的全身症状。组织病理学表现除海绵状脓疱外，尚有银屑病改变。本病呈周期性发作，进行性加重。

　　治疗：　　支持疗法，酌情补钙，口服泼尼松每日30～60mg，或甲氨蝶呤、甲砜霉素、中性粒细胞趋化因子、雷公藤，疱疹样脓疱病的治疗可试用红霉素或磺胺类，严重者终止妊娠。　　非妊娠者常规疗法为抗生素联合精皮质激素，对于常规治疗难以控制病情者加用免疫调节剂环孢素(环孢素A)、环磷酰胺、免疫球蛋白或维A酸(维甲酸)类药物。糖皮质激素和免疫抑制剂虽有较好的治疗效果，但长期大量应用易发生并发症，如高血压、糖尿病、继发性感染等。糖皮质激素联合免疫球蛋白冲击治疗虽有效，但费用昂贵，患者难以承受。糖皮质激素联合维A酸类治疗，价格低廉，能减少激素用量，尽快控制皮损，缩短病程，降低激素不良反应。维A酸具有调节角质形成细胞的正常角化，抑制炎症反应，调节免疫等作用，但该药具有致畸性和影响骨发育，仅用干非生育期患者。长期使用时要定期监测血尿常规、肝功能和血脂等。

　　 疱疹样脓疱病于1872年首先由Hebra报道。病因不明，目前认为本病与感染、妊娠、血钙降低等因素有关。　　有学者认为，口服避孕药可能诱发此病，佝偻病患者在怀孕期间发生疱疹样脓疱病的病例也见诸报道。临床发现患者血清中lgE升高，不能排除本病的发生与免疫学有关。　　与其他非细菌性脓疱病——连续性肢端皮炎、脓疱型银屑病的关系尚有争论。有学者认为，本病为一种独立性疾病，有的则认为它们是同类疾病，只是其中的一种特殊类型。国外Lever认为，该病与全身性脓疱型银屑病及连续性肢端性皮炎发病机制、组织学所见相同，临床上亦有许多类似之处。Aekerman认为，此病与脓疱型银屑病和连续性肢端性皮炎以及。Reiter病均为银屑病的不同变型。　　临床试验表明，采用免疫组化法测得脓疱型银屑病、疱疹样脓疱病患者皮肤源性抗白细胞蛋白酶(skin—derived atileucoprotease，SKALP)水平低于寻常型银屑病患者。SKALP是一种小分子物质，其水平较低时可导致大量中性粒细胞聚集而在表皮形成脓疱。在脓疱性银屑病和疱疹样脓疱病患者中，SKALP在脓疱的形成中是一个重要的环节，这也为疱疹样脓疱病是脓疱型银屑病的一种变型提供了理论依据。目前，大多数学者认同两者是同一疾病的不同表现形式。　　疱疹样脓疱病的病因是组织病理似脓疱性银屑病。国外有学者认为，它可能是一种潜在的银屑病，个别突然发生脓疱型银屑病，这种银屑病由于妊娠时内分泌环境的改变而触发。　　Holm AL等认为，慢性及急性低钙血症与本病有关，妊娠期机体与钙代谢呈特殊的状态，在妊娠的自然过程中，由于大量的钙输送至胎盘.血清钙浓度减少5%～6%，易患本病。Moynihan等认为，妊娠并发甲状旁腺功能减退患者，除了血钙降低表现为手足抽搐外。同时还可出现疱疹样脓疱病。低钙血症被纠正后，疱疹样脓疱病迅速好转。　　本病与妊娠的关系较为密切，与妊娠有关的占53%～57%，但妊娠不能作为本病发病的主要原因，只能是一种激发因素。