泡型棘球蚴病
什么是泡型棘球蚴病?
泡型棘球蚴病(echinococcosis alveolaris)是由多房棘球绦虫的幼虫(泡型棘球蚴)寄生人体所致的疾病,又称泡型包虫病。
详细介绍
疾病症状:
【临床表现】 肝泡型棘球蚴病具缓慢进行性的特点。临床上可分为无症状期(潜隐期)、慢性活动期与晚期。从感染至发病一般在20年以上。临床表现视受累器官与其病变范围大小而异,病程长短不一。晚期则表现为严重肝损伤,如出现梗阻性黄疸、门脉高压症或出现邻近扩散或远处转移的症状。 (一)肝泡型棘球蚴病主要症状为上腹隐痛或,与肿块。肝右叶顶部为好发部位,向上增大。上腹痛并向右侧肩背部放射。病变位于肝左叶者,早期即出现上腹部肿块,易于发现。晚期患者肝脏极度肿大,可占据整个肝叶,局部隆起,表面不平,可扪及多个大小不等结节、质硬,酷似肝癌。当肝右叶大部分被破坏时,肝左叶呈代偿性肿大,而质度较软。肝泡型棘球蚴病变波及肝门约占晚期病人半数,因压迫胆总管或(和)左、右肝管引起梗阻性黄疸。黄疸为进行性加重,伴有皮肤瘙痒,食欲减退等消化道症状,并可压迫门静脉,引起脾脏肿大与门静脉高压症。有少数病人肝内病变邻近肝门,早期即可出现黄疸,可被误诊为黄疸型病毒性肝炎。 (二)肺泡型棘球蚴病肺部病变可由肝右叶泡型棘球蚴病变直接侵蚀膈肌至肺部所致,但大多数是通过血运转移引起,约占泡型棘球蚴病患者总数20%左右。临床症状以小量咯血为主,重者伴有咳嗽、气促。胸部X线检查可见双肺有大小不等结节性病灶,以中下部为多;少数患者可有少量胸腔积液。 (三)脑泡型棘球蚴病脑部病变也是从肝泡型棘球蚴通过血运转移引起,约占泡型棘球蚴病总数5%,常同时伴有肝与肺泡型棘球蚴病。临床表现主要为局限性癫痫或偏瘫,但视病变部位而异。颅脑CT扫描常可见颞叶或,和枕叶部蜂窝状低密度病灶。 (四)其他器官如骨骼、脊髓腔与肌肉等也可被侵犯。骨泡型棘球蚴病变可引起病理性骨折;肌肉组织病变表现为皮下包块;脊髓腔病变引起截瘫等。
疾病检查:
【鉴别诊断】 根据流行病学史与临床症状、影像学检查与免疫学试验,可确定诊断。 ①原发性肝癌:肝泡型棘球蚴病在非流行病易被误诊为肝癌,有时在手术时单凭肉眼观察也不易鉴别。原发性肝癌病程短,病情恶化快。血清甲胎蛋白试验(AFP)阳性。肝泡型棘球蚴病诊断,流行病学史十分重要。泡型棘球蚴抗原皮试简单易行,结合B型超声检查与CT检查影像学特点与血清免疫学试验可资鉴别。 ②细粒棘球蚴病大多为无痛性,而肝泡型棘球蚴病质坚如石,表面有结节,大多有隐痛。通过B型超声检查与CT扫描或血清免疫学检查二者易于区别。
疾病治疗:
【治疗】 大多数患者出现症状就医往往已是晚期,不能手术切除。如果采取姑息手术,术后应继续化学治疗,5~10年内存活率为90%左右。 化学治疗70年代国外采用甲苯达唑治疗泡型棘球蚴病取得一定效果,剂量为50mg/(kg·d),每日2~3次分服,疗程平均为4.3年,治疗结束后1~6年随访复查,复发率高,效果不够满意,现已少用。现采用阿苯达唑每日剂量20mg/kg,分2次口服,疗程3年或以上。近期疗效好,治疗1个月后症状消失。治后CT扫描随访结果(平均随访6年),存活率达90%。 外科手术治疗早期局限性小的病灶,适宜于手术切除。慢性活动期患者往往不能手术切净。少数患者作肝叶切除术,并发症多,术后复发率甚高。并发梗阻性黄疸者可考虑进行胆总管一十二指肠吻合术。外科手术后继续化学治疗。
预防预后:
【发病机制与病理解剖】 本病原发病变位于肝脏,泡型棘球蚴呈浸润性增殖,并可通过血液或淋巴等途径播散至肺、脑等器官产生继发性转移性病变。肝脏病理变化可分为巨块型、结节型、假囊型与混合型。肝脏病变常为多发性、大小不一(1~17cm以上)。泡型棘球蚴由无数小囊泡组成,囊泡间有纤维组织间隔,象蜂窝状。单凭肉眼观察,不易与肝癌鉴别。 泡型棘球蚴增殖有内殖性和外殖性芽生两种,可侵犯邻近的肝内组织如肝门、总胆管、门静脉与其邻近组织如腹膜后淋巴结等。