年龄依赖性癫痫综合征
什么是年龄依赖性癫痫综合征?
Landau.Kleffner综合征(LKS),系一少见的年龄依赖性癫痫综合征,主要特点为儿童期获得性失语、颞区为主的痫样放电、癫痫发作,无明显脑结构损害。当癫痫儿童合并失语时,我们应注意此类疾病的可能。儿童中出现伴有癫痫的语言和神经精神病学异常并不少见,但并不是所有的儿童都患有LKS。因此,彻底评估每位伴有语言障碍和EEG异常的儿童是重要的。
详细介绍
疾病症状:
临床表现主要为获得性失语、脑电图异常和癫痫发作,并伴有不同程度的精神行为异常。 获得性失语是LKS的主要症状之一。失语的出现年龄为3~12岁(平均5岁)。患儿起病前发育正常,少数语占发育轻度延迟。起病多数为亚急性,在癫痫发作之前或之后数周至数月出现失语,典型者表现为言语听觉失认。即不能理解和表达口头语言,但仍保留对书面语言、形体语言及非言语性声音的反应。患儿常有孤独症样表现或多动、易激惹、烦躁,攻击性等行为异常,主要由语言交流障碍所致。病程可持续数月至数年。如失语持续一年以上无明显改善.则很难完全恢复,常导致终生语言障碍。 癫痫发作多见于70%~80%的患儿,另外,30%左右的患儿仅有脑电图异常而从无癫痫发作。发作形式包括限局性运动彤发作及全身强直一阵挛发作,多在睡眠中出现。清醒时可有不典型失神、肌阵挛和失张力发作。与严重的脑电图异常相比,癫痫发作频率相对较少。临床发作及脑电图异常呈良性经过,多数病人在15岁以前发作消失,但常遗留神经心理学损伤,最多的是运动过度和兴奋。 本病的主要临床特征是:失语、癫痫、儿童获得性。
疾病检查:
诊断检查: 脑电图特点:脑电图的癫痫样放电是本征辅助检查中惟一的异常所见,为诊断的必要条件之一。背景节律基本正常或轻度非特异性异常。清醒时可见中、后颞区为主的1.5~2.5Hz阵发性棘慢复合波发放,可波及到顶和中央区,亦可见与额区。有怍者综合97例LKS的脑电图资料,显示棘慢波的部位88%为双侧,广泛或多灶性,12%为一侧性,后一组中10/12例位于左侧。NREM睡眠期可出现广泛或限局性的额发棘慢复合波,常呈持续性出现(睡眠期癫痫性电持续状态,ESES)。棘慢复合波指数在不同个体间及同一个体的各夜睡眠间有很大变化, 一般在第一个睡眠周期中最多,可达50%~80%以上。REM睡眠期棘慢复合波活动多数减少,但也有少数病例仍呈持续性放电。 脑电图放电的数量与癫痫发作频率无相关性;与失语的严重程度没有严格的对应关系,但多数表现有相关趋势。丙戊酸或苯_二氮革类药物多数不能有效抑制放电。肾上腺皮质激素可改善半数病人的脑电图和失语。随着年龄的增长,棘波发放减少,有些从Rolandic区移行至额区。脑电图异常通常在15岁以前消失,但语言和认知功能的恢复不容乐观,多数病人经治疗后语言功能均有不同程度恢复,但部分病人仍有语言不流畅.并伴有一定程度的学习困难。 LKS的诊断主要依据发病年龄、临床表现和脑电图检查结果做出。失语和脑电图痫样放电是诊断LKS的必要条件。该综合征最常见的临床表现是语言听觉性失认,这也是首次就诊容易误诊为听力丧失的原因。
疾病治疗:
治疗: 丙戊酸、乙琥胺和地西泮有效。苯妥英、苯巴比妥、卡马西平也可能对癫痫发作有效,但是目前并不推荐使用,因为这些药可以加重脑电图痫样放电和神经心理缺陷。有大剂量皮质类固醇治疗成功的报道,个别病例应用免疫球蛋白、非氨酯有效。 文献报道软膜下横切术对治疗LKS有效。不管是否具有双侧表现,只要有确切的单侧起源的脑电图异常,外科手术可能成功治疗原理为皮质正常生理性传递主要依靠垂直起源的柱状结构,而痫样放电的同步化则依靠水平纤维的传导。手术切断这种水平的纤维联系以阻断癫痫放电的传导,同时保留了正常的生理联系。但手术治疗的确切疗效有待更多的资料证实。
预防预后:
发病年龄3~12岁,5至7岁间的儿童发病率最高,男孩多于女孩。1957年,1.andau-Kleffner首先报道了1例6岁儿童有“获得性失语和抽搐”。后来发现这种语言障碍与儿童典型失语不同,后者常可表达,而Landau-Kleffner综合征的失语系听觉语言性失语。至今,全世界共有近200个病例报道。目前Landau—Kleffner综合征被认为是儿童功能性的、与年龄相关的癫痫,伴有不同的获得性语言损害和脑电图的癫痫样放电,可能出现痫性发作和行为的异常。1989年国际抗癫痫联盟将该综合征归为“未能区分是局灶性或是全面性的癫痫和癫痫综合征”。Landau.Kleffner综合征与慢波睡眠中有持续性棘波的癫炯是同类或不相同的发作类型仍有争议,新的国际痴痫综合征分类法将其与慢波睡眠中有持续性棘波的癫痫分列为不同的癫痫综合征。