脑瘫
什么是脑瘫?
小儿脑性瘫痪简称小儿脑瘫,是一组在小儿早期即发病的非进行性症侯群,表现为非阵发性的中枢性随意肌功能受累,如肢体痉挛、姿势控制异常和不随意运动等,并可同时伴有癫痫、智力低下、语言和视觉障碍等。其发病率在我国尚无精确报道,围外报道为1.5‰~5‰活婴。
详细介绍
疾病症状:
痉挛性脑瘫是脑瘫中最常见的类型。手足徐动性脑瘫现已较少见,可能与高胆红素血症患儿均能获得及时治疗有关。共济失调型脑瘫主要是小脑受损,占4%。除运动伤残外,常伴有一系列发育异常,如智力低下(30%~50%)、癫痫(25%~50%)、视力异常(如斜、弱视,眼球震颤等达50%)、听力减退(10%~15%)、语言障碍、认知和行为异常等,从而造成治疗上的困难。 (一)痉挛性脑瘫是脑瘫中最常见的类型。 1.痉挛性偏瘫瘫痪侧肢体自发运动减少,上肢受累多较下肢重,1岁前即可发现小儿脑性瘫痪患侧手运动功能异常,小儿脑性瘫痪患儿迟至18—24个月时才能行走,且患侧呈环形步态。患侧手及拇指指甲生长迟滞,肢体显着痉挛,踝部跟腱挛缩导致马蹄内翻畸形。出于肌张力增高,多呈足尖着地行走。膝腱反射亢进,可有阵挛及巴氏征。手、足部背屈力弱。约1/3病儿在 1/2岁时有惊厥发作;25%的病儿有认知功能异常、智力低下。CT检查可见偏瘫对侧大脑半球萎缩及侧4脑室扩大。 2.痉挛性双瘫是脑室周围白质软化,尤其是通过内囊的运动神经纤维受损所致,这种双下肢痉挛性瘫痪常在翠儿开始爬行时即被发现:在爬行耐双臂呈正常相互交替姿势向前,但其双腿则被拖拉向前,髋部内收。小儿脑性瘫痪患儿行走延迟。双足呈马蹄内翻状,步行时足尖着地。体检可见双下肢痉挛、腱反射亢进、踝阵挛和双侧巴氏征阳性,托起小儿双腋可见双下肢呈剪刀状交叉。严重者可有肢体废用性萎缩和下肢生长受累,与上半身正常生长发育不成比例。盘型智力发育多正常,很少合并惊厥发作。 3.痉挛性四肢瘫多有脑中央自质区坏死、变性和囊性变等病理改变,是脑瘫中最严重的类型。四肢运动严重受累.合并智能力低下和惊厥者最多,由于棱上性球麻痹,可致吞咽困难和吸入性肺炎。神经系统检查可见四肢肌张力增高、痉挛,自发运动减少,反射亢进,Barbimki征阳性。年长儿膝和肘部常有屈曲性挛缩。本型患儿伴有语言发育障碍和视觉异常者甚多。有时也可伴有手足徐动。 (二)手足徐动性 小儿脑性瘫痪该型现已较少见,可能与高胆红素血症患儿均能获得及时治疗有关。患儿多有肌张力降低、抬头无力、喂哺困难,常表现舌伸出口外及流涎。1岁后手足徐动逐渐明显,因口咽肌受累呈显着语言困难,说话时语句含糊,声调调节也受累。通常无锥体束体征,惊厥亦不多见,多数小儿脑性瘫痪患儿智力尚可。 (三)共济失调型、混合型等其他类型脑瘫 均较少见。少数小儿脑性瘫痪患儿肌张力低下,可能与脑运动皮屡、丘脑、基底节、网状系统和小脑等不同脑区受累,作用与运动神经元有关。或因下运动单位也受累所致。
疾病检查:
小儿脑性瘫痪根据病史(详细的病史,对脑瘴病因分析十分重要)、体格检查和神经系统异常的严重性,可行脑电图和影像学检查以明确脑病变的部位、范围,以及有无先天畸形或合并癫痫;应检测听、视觉功能。应排除各种全身性疾病,如进行性中枢神经系统疾病(如变性病、脊髓肿瘤)、遗传代谢病和假性肥大性肌营养不良等。由于小儿脑性瘫痪往往合并精神发育异常,因此对患儿进行多科诊断治疗是必要的。
疾病治疗:
目前没有哪种技术或是治疗方法能够治愈小儿脑瘫。痉挛性脑瘫、手足徐动性脑瘫、共济失调型脑瘫的治疗都是通过康复训练,纠正异常姿势,减轻其伤残程度。中医的按摩和针灸可以减轻部分症状,治疗费用根据轻度或重度的神经损害,差别较大,一般需要终生治疗,所以总体上费用是比较昂贵的。 (一)多学科协作及时诊断早期治疗 经儿科或小儿神经科确定诊断后.应立即开始功能训练、理疗、针灸、按摩、夹板等治疗,重视姿势纠正,设法平衡肌张力。在小儿步态趋于成熟后.可考虑进行(6-10岁)手术矫形。 (二)对小儿脑性瘫痪患儿父母进行教育应加强其信心,学习功能训练手法和日常生活动作训练方法。全面关心患儿,注意合理营养和护理。 有学习困难、注意力不集中和行为异常者应同神经、精神、心理和特殊教育工作者处理;斜视、眼球震颤或视神经萎缩等应由眼科治疗;听力、语言障碍由五官科及时矫治和进行训练;有癫痫发作者应按发作类型给予抗痈药物治疗。
预防预后:
多年来一直认为小儿脑性瘫痪的主要病因是由于早产、产伤、围生期窒息及核黄疸等,但近20年来产科和新生儿医疗保健虽有极大进展,而脑瘫的发病率却无明显改变。 近年国内、外对小儿脑性瘫痪的发病原因进行了许多研究,如美国围生协作项目曾对45000名小儿自其母妊娠期直至生后7岁进行r前瞻性的系统随访,表明小儿脑性瘫痪患病率为4‰活婴:同时发现出生窒息并非脑瘫的常见病因,多数高危妊娠所娩出的小儿神经系统均正常。其他国家对痉挛性脑瘫进行的病因分析也表明:仅有不到 10%的小儿脑性瘫痪患儿在分娩过程中曾发生窒息。同时也有较多研究证实,近半数脑瘫发生在存活的高危早产儿中。因此近年认为对脑瘫病因学的研究应转入胚胎发育生物学的领域。重视对受孕前后与孕妇相关的环境、遗传因素与疾病(例如孕妇糖尿病等);妊娠早期绒毛膜、羊膜及胎盘炎症;双胎等多种因素的探讨。对于这些因素所致前胚胎发育早期中枢神经系统及其他器官的先天畸形,脑室周围白质营养不良等也进行了多方面研究。认为这些胚胎早期发育中的异常很可能是造成早产、围生期缺血缺氧的重要原因;而且是高危新生儿存活者以后发生小儿脑性瘫痪的重要基础。这些研究为脑瘫发病原因及今后早期干预提供了一定途径。