【症状】　　小的动静脉畸形通常没有症状，甚至动静脉畸形相当大也可以无症状。除非出血或者引起癫痫才会引起症状，有的是长期顽固性头痛被发现。脑动静脉畸形的临床表现主要有①出血：是动静脉畸形的最常见症状，出血与季节无关，通常发生于正常活动的时候，女性怀孕期间出血的危险增加。血管畸形的大小、部位与出血的发生有关。小的动静脉畸形比大的易出血，中心型比边缘性易出血，一般出血不多，大量出血者只占16%，出血可至脑实质，脑室内、蛛网膜下腔。引起昏迷、瘫痪、脑疝、急性脑积水等严重情况。②癫痫可以在颅内出血时发生。也可以单独发生，发生率在15%～47%，发生癫痫的原因认为是动静脉短路使局部脑缺血，邻近脑组织胶质样变。③头痛：多数是颅内出血的结果，也有约43%的病人可以有长期的、顽固性的、反复发作的头痛。头痛与动静脉畸形的部位没有明显关系，因此定位意义不大。④局灶症状：由血管畸形部位、血肿压迫、脑血液循环障碍和脑萎缩的区域不同，引起的局灶性症状不同。⑤其他症状：在颈外动脉供血的硬脑膜动静脉畸形的部分病人中，可以有颅内血管吹风样杂音，压迫同侧颈动脉可以使其减弱，压迫对侧使其增强。本病临床特征是：动静脉畸形、出血，头痛。

　　【诊断检查】　　(一)体征　　1.蛛网膜下腔出血可出现头痛、呕吐及脑膜刺激征。有血肿形成时可出现相应的脑压迫症状，如偏瘫、失语等及颅内压增高表现。少数病人有癫痫发作。　　2.头部听诊有时可听到血管杂音。　　3.可有癫痫发作史及进行性神经功能障碍和智力减退。　　(二)辅助检查　　动静脉畸形的诊断依靠脑血管造影和MRI。　　1.脑血管造影　　由于在动静脉之间没有毛细血管，注射造影剂后很快就静脉就会显影.造成特殊的效果。①静脉淤滞：由于大量的动静脉分流，使上矢状窦、横窦、或直窦内血流大量淤滞，同时造成皮质静脉淤滞。②盗血：大量的动静脉分流使动静脉畸形周围脑组织缺血。③静脉瘤：脑动静脉畸形的管壁菲薄，受到血液压力易于扩张，引流静脉扩张明显，甚至形成静脉瘤。④长期的静脉淤滞可以造成静脉窦梗死。　　2.CT有出血的脑动静脉畸形在CT上的表现为血肿，或蛛网膜下腔出血的表现。住无血肿的脑动静脉畸形，平扫可以显示团块聚集，蜿蜒状或点状密度增高影，其间为正常脑组织密度或低密度。增强后上述轻度密度增高影更加显著。　　3.MRI或MRA对脑动静脉畸形的供血动脉、血管团块、引流静脉、出血以及部位等能作出明确的诊断。明显优于CT。　　(三)诊断标准　　1.青年人有自发性SAH或脑内出血史时应高度怀疑有AVM的可能。　　2.合并局灶性或全身性癫痫者可能性更大。　　3.CT或MRI提示脑内血管性病变。　　4.DSA证实为AVM。　　【鉴别诊断】　　脑动静脉畸形有时难与富含血管的脑胶质瘤区别，在血管造影中鉴别点如下：①动静脉畸形有异常的血管团块，血管浓染，纤曲缠结，管径大致相似。而胶质瘤的异常血管染色淡，管径粗细不等。②动静脉畸形应为有血管短路，因此在造影的动脉期也有静脉显影。而胶质瘤罕见。③动静脉畸形的供血动脉明显纡曲粗大，引流静脉的纡曲增粗更明显。而胶质瘤的供血动脉不增粗，静脉改变不明显。④动静脉畸形只有在形成血肿的时候才使周围的血管受压变形。而胶质瘤本身就有这种特点。　　病例介绍　　患者，女性，30岁。主固“突发性头晕、头痛1个月余，胸闷1周余”入院。　　现病史：患者1个月前酒后突发头晕，随后出现全头疼痛，查CT示左顶枕部颅内出血，予甘露醇对症处理，期间症状略有缓解，并出现数次呕吐，持续头晕。查MR示左顶枕部出血病变，考虑血管畸形。继续上述冶疗，头痛消失，仍有头晕，近l周自觉胸闷。病程中，精神压力较大，时有失眠，饮食正常，二便正常。　　入院查体：未见明显阳性体征。　　术后病理诊断：左顶肜态符合动一静脉畸形，伴血栓形成。　　术后恢复期间仍有头痛、头晕、恶心、呕吐。复查CT考虑脑水肿加重，给予对症治疗后好转，头痛缓解，有间断头晕.无发热。

　　脑动静脉畸形的治疗概要：　　脑动静脉畸形可通过畸形血管切除术。介入放射治疗栓塞术。供应动脉结扎术。手术为治疗AVM的根本方法，目的在于消除或减少AVM再出血的机会。　　脑动静脉畸形的详细治疗：　　【治疗】　　AVM治疗的原则如下。　　1.保守治疗：见动脉瘤节。　　2.血肿清除术：如病人情况良好可同时做病变切除术;若病情重则先清除血肿，待病情稳定后再二期处理病变。　　3.畸形血管切除术;主要适用于位于非功能区(如额叶、颗叶和枕叶)的AVM。术前以CT或MRI结合CTA或MRA检查，即可明确畸形血管团的解剖部位和范围，初步确定供血血管及引流静脉。手术原则：首先在皮质表面确定切除范围;在畸形血管周围的胶质增生层逐步显露;处理血管时先阻断供血动脉，待畸形血管团萎缩后.再处理引流静脉，最后达到全切除畸形血管团。　　4.介入放射治疗栓塞术：主要适应证为位于大脑中动脉供应区的大型病变，不能手术直接切除者。特殊病例先栓塞以缩小畸形血管团，再二期手术切除或7刀治疗。　　5.供应动脉结扎术：适应证为深在、累及重要结构(如枧丘、脑干或深部静脉等)的病变。　　6.侧脑室-小脑延髓池分流术：用于颅后窝血管畸形引起脑室系统梗阻者，当有脑脊液回流吸收障碍时则行脑室一腹腔分流术。　　7.γ刀治疗适应证：如深在的小血管畸形。　　总之，手术为治疗AVM的根本方法，目的在于消除或减少AVM再出血的机会，减轻“盗血”现象。　　【临床启示】　　近年相继有大的、位置凶险的AVM经分次栓塞加手术、栓塞加放射治疗、手术加放射治疗而取得良好疗效的报道;表明了综合治疗对处理难治性AVM的优越性。对于一些直径>6cm的脑AVM和位于脑深部、丰要功能区或复杂的脑AVM依靠单一的治疗手段很难达到目的，相互结合这几种治疗方法，可以弥补彼此间的不足。表明了综合治疗对处理难治性AVM的优越性。由于综合治疗需要多学科的充分协作，需要较强的技术水平及经济实力，因此住病例的选择上应充分考虑治疗机构的能力和患者的经济能力。

　　【病因病理】　　病因为先天性发育异常。　　AVM是一团异常的畸形血管，为动脉和静脉，其间无毛细血管。常有一支或数支增粗的供血动脉，引流静脉明显增粗曲张，管壁增厚，内为鲜红的动脉血，似动脉，故称之为静脉的动脉化。AVM引起的继发性病变有①出血。②盗血，常引起脑缺血和随之发生的病变周围脑萎缩，这也是AVM所表现的临床症状和体征比实际病变所致症状和体征为多的病理基础。