难治性急性白血病
什么是难治性急性白血病?
难治性急性白血病(refractory acute leukemic,RAL),RAL一般指有下列之一为难治:①标准诱导缓解方案2个疗程未CR;②第1次CR后1年内复发;③≥2次复发。
详细介绍
疾病症状:
难治性急性白血病的临床表现 RAL认识的新理念 以上RAL的定又是在治疗后或复发后属回顾性,已有趋势将一些高危AL列为RAL,以便前瞻性从诱导缓解至缓解后治疗有所加强以提高缓解率减少复发。 难治性急性白血病如具有下列之一均以难治对待。 1.原发耐药指多方治疗,骨髓原始细胞仍≥0.20(20%)。 2.再生耐药指联合化疗敏感,可达骨髓抑制,但恢复期原始细胞又快速增生。 3.造血干细胞移植后复发。 4.高白细胞性白血病。 5.MDS、MPD、LPD转化的白血病。 6.治疗相关性白血病。 7.低增生性白血病。 8.老年白血病。 9.未分化细胞白血病。 10.混合细胞性白血病。 11.髓系抗原阳性(My+)的ALL。 12.淋系抗原阳性(Ly+)的AML。13.三系病态造血的AML。 14.髓外白血病。 15.预后不良染色体异常的白血病:Ph+/BCR—ABL+、t(11;19)、t(4;ll)、t(11;14)、5/7号染色体异常、复合染色体异常。 16.高表达多药耐药基因(MDR-1、MRP、LRP、GST)、抗凋亡基因(bc1一2系列,抗凋亡蛋白系列)、血管内皮生长因子(VEGF)的白血病。
疾病治疗:
难治性急性白血病的治疗策略 1.加强诱导缓解 二线药物;多药联合;先期诱导;双诱导;大剂量化疗;新药。 2.逆转多药耐药 环孢素A;维拉帕米(异搏定);奎宁;PSC833;他莫昔芬。 3.抑制骨髓血管新生 沙利度胺;环孢素A。 4.干扰增殖信号传导途径 法呢基转移酶抑制药tipifarnib(R115777);组蛋白乙酰转移酶抑制药LAQ824,丙戊酸钠;甲基化抑制剂5-杂氮胞苷、地西他滨。 5.抑制抗凋亡基因 全反式维甲酸;寡核苷酸。 6.全血干细胞移植 Ph染色体或BCR-ABL融合