毛囊角化病
什么是毛囊角化病?
毛囊角化病(keratosis follicularis)又名Darier病(Darier’s disease)。是一种少见的常染色体显性遗传性角化不良性疾病。
详细介绍
疾病症状:
毛囊角化病多见8~15岁发病。5岁前少见,50岁以后并不罕见。①皮肤损害:开始为散在炎性丘疹,以后呈乳头状增生,覆有硬的褐色鳞屑或油腻性痂皮,剥去痂皮,中央可见漏斗状小凹窝,伴恶臭。皮损对称分布,好发于面、鼻唇沟、耳后、头皮、腋窝、胸部及腹部。手背及足背部可见疣状肢端角化病样扁平隆起性丘疹。掌跖有点状角化。②黏膜损害:口腔、结膜、食道和阴道黏膜可出现白色丘疹。牙龈增生。③甲损害:甲可受累,表现为一到数条灰白色或粉红色纵向条纹,穿过甲半月直达游离缘,末端呈角形裂缺。④全身损害:智力低下,癫痫、骨囊肿、涎腺炎、肺部损害。
疾病检查:
毛囊角化病的诊断检查: 依据褐色油腻性结痂性丘疹,特征性组织病理变化可诊断。 毛囊角化病的鉴别诊断: 应与黑棘皮病、疣状角化不良鉴别。
疾病治疗:
毛囊角化病的治疗: 避免日晒,外用0.1%维甲酸软膏、尿素软膏、皮质激素霜,激光、皮肤磨削术。口服异维甲酸、阿维A酯、阿维A、环孢素。试用氯化喹啉或羟氯喹。
预防预后:
毛囊角化病有特征性,为角化过度,棘层肥厚,呈乳头瘤样增生,见角化不良细胞(“圆体”和“谷粒”),基底层和棘层间裂隙形成。真皮乳头呈绒毛样突向裂隙。