脉络丛乳头状瘤主要表现为脑积水而产生的颅高压症状。这主要由于肿瘤过多地分泌脑脊液，阻塞脑脊液循环，或是由于肿瘤出血引起蛛网膜下腔粘连所致。病程长短不一，平均1.5年左右，2岁以内患儿病程约2个月，2岁以上可达6个月。可以有颅内压增高和局限性神经损害两大类表现除头痛、恶心、呕吐等症状外，患者早期可有癫痫发作，以后可表现为易激惹、精神不适及视物模糊等，但局灶症状常不明显。部分患者可有淡漠，甚至意识改变，出现急性颅内压增高表现。　　由于肿瘤生长缓慢，病程较长，久而久之可以癌变，还可由蛛网膜下腔播散，且位于脑室内，又分泌较多脑脊液，易引起交通性脑积水。

　　根据临床表现及辅助检查资料，一般可以做出明确诊断。但仅由影像学检查不能可靠区分脉络丛乳头状瘤与脉络膜癌。　　1.实验室检查　　腰椎穿刺可见脉络丛乳突状瘤的脑脊液蛋白含量明显升高，有的甚至外观呈黄色，所有梗阻性脑积水均有颅内压增高。　　2.其他辅助检查　　(1)X线平片 部分病人头颅X线平片表现为颅内压增高征，颅缝增宽、颅面比例失常、颅盖呈“银线”征等，在成人指压痕增多，儿童为颅缝分离15%～20%可见病理性钙化，侧脑室肿瘤钙化较正常脉络丛钙化增大多为单侧。　　(2)脑血管造影 脑血管造影示较深的肿瘤染色，并可显示来自正常脉络丛的增粗的肿瘤供血动脉，位于三角区内的侧脑室肿瘤常为外侧脉络膜后动脉，第四脑室内肿瘤常为小脑后下动脉的分支，而第三脑室脉络丛乳头状瘤为内侧脉络膜后动脉。　　(3)CT检查 肿瘤在CT平扫时脑室明显增大内有高密度影，增强扫描呈均匀强化，边缘清楚而不规则，可见病理性钙化，有时可见蛛网膜下腔出血。肿瘤多为单侧，极少为双侧，位于侧脑室内者以三角区居多，位于后颅凹者多伴有幕上脑积水。除脉络丛乳突状瘤外，肿瘤多局限于脑室内，无明显中线结构移位。　　(4)MRI检查 肿瘤的MRI表现在T1加权像中呈低信号，较脑实质信号低但较脑脊液信号高;T2加权像中呈高信号，与脑脊液分界清楚而肿瘤轮廓不规则，有些可见局灶出血、钙化与血管流空影;FLAIR像中由于脑脊液渗出导致高亮的室周信号;T1+C像中由于肿瘤有显著的均匀强化，囊变和小的局灶性坏死也可清晰表现。

　　全切肿瘤是治愈脉络丛乳头状瘤的惟一疗法。开颅前可行脑脊液外引流，以降低颅内压和减少对脑组织的牵拉损伤。由于肿瘤血供较丰富，供血多来自与脉络膜前动脉(侧室内者)、脉络膜后内侧或后外侧动脉(三脑室内者)、小脑后下动脉(四脑室者)等，有时肿瘤血管出血电凝较困难，因此应尽量避免分块肿瘤切除。宜找出肿瘤血管蒂，电凝后离断，争取完整切除肿瘤。　　对发生在第四脑室的脉络丛乳突状瘤应后颅凹正中开颅;突向脑桥小脑角者可做患侧耳后钩形切口，行单侧枕部骨窗开颅。三脑室内肿瘤，肿瘤的蒂部多位于后上部的丘脑中间块或松果体隐窝处，采取胼胝体-透明隔-穹隆间入路进入三脑室有明显优势，可以直接从上部暴露处理肿瘤蒂，然后将肿瘤向前面翻转完整切除。侧脑室肿瘤血供多来自于肿瘤底部的脉络膜前动脉，可应用颞顶皮骨瓣开颅，在颞枕交界角回处皮质直切口进入侧室三角区，轻牵开皮质后先处理肿瘤底部的供血动脉，再分块切除肿瘤;但近年来有人认为此入路易损伤颞叶深部视放射和语言中枢，建议采用顶上小叶或顶间沟切开进入侧室。在儿童期，由于代偿能力强、皮质小直切口、术中牵拉轻微，可以减少颞枕入路术后失语和偏盲的发生，若瘤体过大，不必强求完整切除以防止损伤深部结构。　　切除肿瘤前注意阻断供血动脉以利于手术中减少出血，对于未能完全切除肿瘤而不能缓解脑积水者，应当作分流手术，如为脉络丛乳突状癌术后应予放射治疗。术中出血是手术切除面临的主要问题，有学者建议术前采用导管技术行供血动脉栓塞，但因供血动脉走行较长且迂曲，使得选择困难，也有人建议采用术前放射治疗或化疗来减少肿瘤供血。　　对于未完全切除脉络丛乳突状瘤应行局部放射治疗，对降低复发率、延长生存期有效，全脑或脑脊髓放疗比起局部放疗并没有显著差异;对有复发征象或恶性变者也应做放射治疗。

　　脉络丛乳头状瘤WHO分级，是发生于脉络丛上皮的良性肿瘤。见于脑室系统及脑桥小脑角等处。肿瘤多呈实质性，和周围组织间有明显的分界。瘤组织呈红色，表面颗粒状，有绒毛，可以有钙化。显微镜下可见脉络丛乳头状瘤类似脉络丛的正常结构。有动物实验研究发现SV40病毒可诱发脉络丛乳头状瘤，人乳头状瘤病毒E6、E7癌基因亦与肿瘤的发生有关，但目前尚无与肿瘤发病直接相关的证据。