硫化血红蛋白血症
什么是硫化血红蛋白血症？
硫化血红蛋白(sulfhemoglobin，Sulf Hb)是一种结构尚不完全清楚的血红蛋白与硫相结合的稳定化合物，约占Hb总量0～2%，并常随Mct Hb增加而增高。正常人血中不含SHb，一旦形成，则为SHb血症。SHb不能再恢复为Hb，有中毒性和遗传性两大类。
详细介绍
疾病症状：
临床表现： 与Met Hb血症症状相似，但症状一般较轻。 1.发绀，由于Sulf Hb不能携氧，故硫化血红蛋白血症的临床表现亦为发绀，皮肤黏膜蓝灰或蓝褐色。 2.发绀重而缺氧不重。 3.无呼吸功能异常。 4.先天性者自幼发病。 5.中毒性者有药物、毒物接触史或腹泻便秘史 6.血液蓝褐色，空气中振荡不变色，加少许亚甲蓝也不转红色。 7.Hb电泳在氧合Hb处有红色区带，在正常脱氧Hb与氧台Hb间有绿色区带。
疾病检查：
诊断检查： Sulf Hb分光谱为620nm，吸收带在加氰后并不消失，可与Met Hb鉴别。
疾病治疗：
治疗： Sulf Hb血症用业甲蓝、维生素C治疗均无效，主要为对症处理。急性发病可换血。 注意事项 1.SIIb一旦形成，不可逆转，随衰老红细胞死亡后才自血中清除。 2.拟诊为MHb血症，亚甲蓝等积极治疗无效应考虑SHb血症，及时换血。 3.急性硫化氢(H2S)中毒，有SHb血症，重症者应换血。 4.凡引起MHb血症的药物，均可引发SHb血症，故中毒性MHb血症常合并SHb血症。 5.与MHb、还原Hb、HbM等鉴别。
预防预后：
病因： 常见的化学病因为三硝基甲苯、乙酰苯胺、代森锌、业乙基双硫代氨基甲酸锌;能引起Met Hb的化学物亦可能增加Sulf Hb的生成，但对硫化氢是否能引起硫化血红蛋白血症(sulfhemoglobinemia)意见尚不一致。 Sulf Hb与Met Hb不同，一旦形成，即不可逆，直至细胞死亡，但含有Sulf Hb的红细胞其生命期、渗透性和细胞脆性均正常。
