镰状细胞贫血与肺部疾病的临床表现：　　镰状细胞贫血与肺部疾病的临床表现是急性胸部综合征，包括胸痛、发热和X线胸片上新出现的肺部浸润影。在出现急性胸部综合征的多数情况下，通常很难判断患者究竟是发生了肺梗死、肺部感染、肺栓塞，还是三种情况共同发生导致了病情的发作。当患者病因明确以后，可以发现大多数患者的急性胸部症状发作是由感染、脂肪栓塞或肺梗死所导致。有许多诱发因素可导致血管闭塞及肺梗死发生，包括脱水、运动、低氧血症等。出现急性胸部综合征时，镰状细胞贫血与肺部疾病的患者的病情可以进展到非常严重，据文献报道约有10%～15%的患者需要行气管插管和机械通气。骨性胸壁疼痛的胸痛患者往往不会伴有发热及肺部渗出病变。反复发生肺血管及肺实质损伤的患者，他们的肺泡一毛细血管床将会发生闭塞，进而导致肺间质纤维化和肺动脉高压形成。这些患者将出现典型的终末期肺纤维化和肺动脉高压的临床表现，即进行性的呼吸困难、X线胸片及肺CT扫描异常以及右心功能衰竭的表现。有些学者报道称在SCD患者中反应性气道疾病的发病率增高，并且他们注意到在儿科患者中睡眠呼吸暂停的发病率也有升高。　　镰状细胞贫血与肺部疾病的病程及预后：　　SCD患者存在多器官受损，伴有多种并发症。随着对该病病理生理的更好理解和治疗方法(如用羟基脲治疗)的不断进展，SCD患者的生存期较过去明显延长，存活至50～60岁的患者已愈来愈常见。据估计约有不到4%～5%的SCD患者可以继续进展为SCD相关的严重的慢性肺疾病。

　　镰状细胞贫血与肺部疾病的诊断检查：　　1、影像学表现　　根据患者急性起病情况和(或)所处疾病阶段的不同，胸部X线影像可表现为渗出、肺不张或以纤维化为主的各种病变。也可出现肺动脉段膨出和心影增大的表现。　　2、实验室检查　　急性胸部综合征的患者可出现低氧血症表现。实验室检查并不能准确区分患者是处于SCD基础状态，还是发生了急性胸部综合征和(或)疾病危象。肺功能(DLCO减低，肺容积减低)下降常见，并呈进行性加重。如前所述，在这些患者中，阻塞性肺疾病及反应性气道疾病的发病率明显升高。　　3、镰状细胞贫血与肺部疾病的诊断　　成人患者将出现典型的SCD临床表现，因此确立SCD诊断并不是一个难题。但要将肺梗死和肺部感染鉴别开却是非常困难的。尽管患有镰状细胞疾病的患者不能免于再患其他类型的肺纤维化或肺动脉高压疾病的可能，但在这些患者中如果出现肺纤维化或肺动脉高压表现时，则通常应考虑是由SCD所致。

　　镰状细胞贫血与肺部疾病的治疗：　　镰状细胞贫血与肺部疾病患者发生急性胸部综合征时，治疗是以支持治疗为主，包括纠正低氧血症(关键在于阻止镰状细胞病的进一步发展)，酌情补液(补液过多可致肺水肿)及经验性抗感染治疗。应用阿片类药物止痛同样是该病标准及重要的治疗。进行性呼吸困难的患者采用血浆置换治疗可能获益。应用羟基脲治疗可以减少患者的发病次数及病情严重程度D其他重要的预防措施包括接种疫苗和青霉素的预防性抗感染治疗。对于肺动脉高压和肺间质纤维化的治疗则是以支持治疗为主，因为还没有证实对此有特效的治疗方法。

　　镰状细胞贫血与肺部疾病的发病机制：　　肺部病变可以受到很多不同的发病机制影响。肺血管闭塞可造成肺梗死及严重胸痛。胸部以外的骨折可导致脂肪栓塞，而肋骨骨折可致肺不张和肺泡低通气。肺部灌注不良的区域及组织损伤的区域也是容易发生肺部感染的区域，而当患者发生慢性脾梗死时，即相当于进行了自体脾切除术，增加了多糖荚膜病原菌感染的易感性，如肺炎链球菌感染。由于血管闭塞所致的长期肺损伤可以导致肺动脉高压和肺间质纤维化。尽管在有些具有镰状细胞遗传特性的患者中，很少出现镰状细胞病的临床表现，但在高强度的体育训练中有患者突然发生死亡的报道，例如在军事训练或严格的“新兵训练营”中发生的患者猝死。