患儿围生期无特殊事件，起病前精神运动发育正常。所有患儿均有相关的家族史，即家族中一级、二级亲属在婴儿期有短暂的不明原凼的惊厥发作，经过或未经过治疗症状消失，没有发展成其他类型的癫痫。家族成员中其他特发性癫痫和热性惊厥的发生率与一般人群无差别。尚无新生儿期惊厥的病例报道。 　　发作时最常见的症状为运动明显减少或停止，凝视，反应减低，意识似有损伤，但常难以判断。其他症状可见头双眼向一侧偏转，四肢肌张力增高或降低、青紫、口咽部自动症(咀嚼、吞咽、流涎、咂嘴等)，头眼偏转的方向在同一患儿的不同次发作中可有改变。惊厥症状可见一侧或双侧肢体阵挛性抽动，两侧发作可同步或不同步。发作后可有短时间的疲乏嗜睡，然后完全恢复正常状态。起病1个月内可仍有孤立性发作或偶尔的成簇发作，以后很少再有复发。未经治疗的患儿，1岁以内可有少量散在的无热惊厥或热性惊厥。 　　发作无诱因。起病初期常有一日数次的成簇发作，最多达8～10次，间隔数十分钟至数小时不等。也有些开始为孤立性发作，数天后出现成簇发作。每次发作历时短暂，一般为2～5min。发作问期临床情况良好，即使在频繁成簇发作的间隔期，意识和精神状况也可完全恢复正常。偶有嗜睡，多与使用抗惊厥药物有关。无癫痫持续状态。成簇发作可持续1～3d。数月至1年后发作消失。 　　有些家族病例在婴儿期以后出现手足徐动，或家族中有偏头痛病例，可能有共同的遗传基础。其惊厥发作特征与上述表现相似。 　　本病的主要临床特征是：良性，家族性、婴儿，特发性部分性癫痫。

　　诊断检查： 　　发作间期脑电图(electroencephalography，EEG)背景活动正常，无异常阵发性放电。在成簇发作中的间歇期，可见顶、枕区慢波活动或棘波发放。 　　发作期异常活动为局部起源，多起源于一侧顶枕区、中央区或颞区。从10～20Hz的低波幅棘波节律开始.波幅逐渐增高，频率逐渐减慢，并扩散到一侧半球或双侧半球。同一患儿各次发作中的起源区可左右变化。发作后可有短暂抑制或弥漫性慢波活动。 　　根据起病年龄，成簇惊厥发作。起病前后神经精神发育正常，发作间期脑电图正常。排除其他引起惊厥的病因，可以考虑良性婴儿惊厥，如有明确的家族史，可作出BFIC的诊断。 　　鉴别诊断： 　　BFIC应与其他早期发病的癫痫综合征及婴儿非惊厥性发作鉴别：①良性婴儿惊厥：起病年龄、临床和脑电图表现与BFIC相似，但多为散在病例，缺乏家族史;②良性家族性新生儿惊厥：惊厥发作症状相似，但起病年龄更早，常在出生后1个月内起病，高峰年龄为3—7d，常有惊厥持续状态;③吡哆醇依赖症：由维生素B6依赖或缺乏引起。惊厥发作更早，生后数小时即可发病，各种抗癫痫药物治疗无效，临床情况严重，常有癫痫持续状态。静脉注射大剂量维生素B6后惊厥很快控制，有助于鉴别诊断t④婴儿非癫痫性发作：发作间期和发作期脑电图均正常。如仔细了解发作情况.有经验的儿科医生可以将两者区别开来。发作期视频脑电图监测可确诊。

　　治疗： 　　BFIC预后良好，对有明确BFIC家族史的患儿，理论上可以不予治疗。急性期发作频繁时，可静脉给予地西泮类药物控制发作。以后可口服小剂量苯巴比妥或丙戊酸治疗。疗程一般不需很长，6个月至1年即可。 　　临床启示 　　本病为儿童期较常见的发作性疾病。为良性病程，常规脑电图不易检出，可予24h脑电图监测明确诊断。

　　本病多见于儿童，起病年龄为3～24个月，高峰在4～7个月，多数在l岁之内起病。由Vigevano于1990年首次报道。所报道的家族病例以意大利、法国等欧洲国家为主，亚洲国家近年也有报道。在2001年国际抗癫痫联盟所列举的癫痫综合征类型中，本症属于特发性部分性癫痫综合征。