狼疮急症的临床表现　　1.高热　　体温常超过39℃，不伴寒战，伴有极度的贫乏和衰竭。常同时伴有其他脏器的急症损害。　　2.呼吸系统　　可出现急性狼疮性肺炎，发生率为5%～12%，主要表现为发热、咳嗽、咯血、胸膜炎和呼吸困难，可伴有咳血、气促、胸痛，甚至出现发绀，x线可见弥漫性渗出，特别是在下肺;晚期可发展为间质水肿和纤维化，肺功能异常，预后很差。肺出血临床少见，多与狼疮性肾炎并存，但死产率可高达70%～90%。50%的狼疮急症患者出现胸膜炎、胸腔积液，可在早崩出现胸膜摩擦音及胸片上的渗出改变。血气分析显示可出现不同程度的低氧血症和呼吸性碱中毒。血液白细胞指标可正常，但其他狼疮活动性指标突出。　　3.心脏　　大约有48%的狼疮急症患者会出现心包积液，大部分患者为少量积液，少数者为中到大量。患者可表现为胸骨后疼痛，呼吸围难，心包摩擦音，也可出现心电图改变。一过性的或限制性心包炎少见，心包积液的性质与胸腔积液相似。超声检查可以确诊。狼疮性心肌炎的发生率为8%～78%，表现为静息性心动过速、心律失常、非特异性ST—T改变、难以解释的心肌损伤和心力衰竭。在狼疮患者中，冠心病的发病呈逐渐增多趋势，特别是在病程长，尤其是长期激素治疗者。许多年轻患者发生心绞痛、心肌梗死和充血性心力衰竭，这种早发的动脉粥样硬化的机制不清，可能与激素引起的血脂异常、免疫复合物沿血管沉积、高血压等有关。高血压更常见，特别是在有肾炎、慢性肾病和应用激素的患者。瓣膜疾病在25%的患者中可见，最常见的为二尖瓣脱垂，超声心动图检查有助于发现心内膜炎，细菌性心内膜炎可发生在病变的瓣膜上。　　4.消化系统急症　　急腹症也是狼疮急症的表现之一。SLE患者中50%的患者有消化道受累，25%的患者有食道症状，如吞咽困难、恶心等;狼疮急症还可发生无菌性腹膜炎或肠系膜血管炎，表现为中下腹疼痛，厌食、恶心、呕吐、肌紧张、压痛、反跳痛等急腹症表现，症状可以间断发作，也可以呈突发性和持续性，肠系膜动脉栓塞常继发于狼疮血管炎或继发性抗磷脂综合征，腹部症状与肠系膜『仉管炎相似;SLE活动期还可伴发胰腺炎(发生率8%)、胃肠炎、肠穿孔等。胰腺炎的发生与SLE患者应用糖皮质激素治疗及高三酰甘油血症、胆石症和血管炎有关。　　5.血液系统急症　　狼疮患者50%出现贫血，特别是容易发生急性溶血性贫血，甚至溶血危象，表现为高热、全身酸痛、无力，特别是免疫抑制药物可诱发贫血，使血色素进一步减低，检查Coombs试验阳性。另一个出血的原因是出现血栓性血小板减少性紫癜，血片中查到碎裂红细胞。慢性贫血可继发于长期应用NSAID及非类同醇所致的慢性消化道失血。SLE的患者常会出现血栓倾向、血小板异常，50%的患者血小板计数低于100×10^9/L，但过低者(低于50×10^9/L)不到l0%。血小板低于20×10^9/L者会引起瘀点、瘀斑、鼻出血和肠道出血。ITP有时是SLE的首发症状，大部分同时有溶血性贫血和ITP者(Even综合征)有狼疮急症。狼疮急症患者还可出现白细胞减少，以中性粒细胞的减少居多，白细胞减少也多由于自身免疫异常的机制所致。　　6.神经系统急症　　狼疮患者可突然出现癫痫发作和脑血管意外，表现为突然偏瘫、肢体麻木、神志改变;还可能出现精神障碍及神志异常。也可因无菌性脑膜炎而出现剧烈头痛，脑膜刺激征，需与感染性脑膜炎鉴别。也可出现脊髓炎，表现为肌无力、瘫痪、症状在数小时和数日内达到高峰，发生机制与血管炎和抗磷脂抗体有关。　　7.肾脏急症　　多种原因可导致SLE患者肾脏功能在短期内迅速恶化，常见的有急进性肾小球肾炎、血栓性微血管病导致急性肾功能衰竭，临床上患者表现为血尿、蛋白尿、水肿、高血压，并迅速进展为少尿至无尿。

　　狼疮急症的诊断　　根据病史，临床表现及实验室检查，重症狼疮急症诊断并不困难，尤其是在育龄妇女出现不明原因的高热、极度衰竭、剧烈腹痛、严重贫血、肾功能衰竭、心肺脑等多器官受累者，应高度怀疑SLE。目前SLE的诊断主要是根据1997年美国风湿病协会的修正分类标准，只要具备下列11项表现中的四项或以上(可以同时出现，也可先后出现)，排除了肿瘤、感染和其他结缔组织病后即可作出。　　(1)Malar rash。　　(2)Discoid rash。　　(3)光敏感。　　(4)口腔溃疡。　　(5)关节炎：非侵蚀性关节炎。　　(6)浆膜炎：胸膜炎或心包炎。　　(7)肾脏异常：蛋白尿或管型。　　(8)神经系统异常：癫痫或精神病。　　(9)血液系统异常：溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。　　(10)免疫系统异常：抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体，或狼疮抗凝物，或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中各具备一项阳性)。　　(11)抗核抗体。

　　狼疮急症的治疗概要：　　狼疮急症活动期应卧床休息，病情稳定后可适当活动，注意避免过劳。感染为狼疮急症致死和病情反复的主要原因。药物治疗狼疮急症。纠正组织损伤造成的器官功能衰竭。　　狼疮急症的详细治疗：　　狼疮急症的治疗　　1.休息　　急症狼疮患者多病情危重，活动期应卧床休息，病情稳定后可适当活动，注意避免过劳。　　2.控制感染　　感染为狼疮急症致死和病情反复的主要原因，中枢神经系统、肺、血液、泌尿系统、皮肤和软组织是感染的常发部位。SLE的感染治疗时宜根据细菌学的检查结果选择有针对性的敏感抗生素，在获得细菌药敏结果之前应给予广谱抗生素进行经验治疗，抗生素治疗宜与控制狼疮活动的措施同时进行，合理使用糖皮质激素和免疫抑制剂。手术及创伤检查进行时可在术前适当用抗生素预防感染，首选氨苄西林，也可用头孢类抗生素。　　3.药物治疗狼疮急症　　(1)肾上腺皮质激素：是目前治疗急症和重症SLE的首选药物，具有强有力的抗炎、抗增殖和兑疫抑制作用，对于急性暴发型狼疮，脏器受损，包括肾、中枢神经系统、心脏、肺、急性溶血性贫血、血小板减少性紫癜等均有明显的治疗作用。用法：泼尼松，初始剂量1 mg/(kg.d)，病情严重者可加倍，目前主张开始剂量宜大，如剂量足够。可在12～36 h内进热，1～2 d关节痛消失，中毒症状消退，若2 d内无好转，可考虑增加激素剂量，病情好转后开始碱量，进行口服治疗。起始泼尼松剂量为60 mg/d，病情好转后可鞍快减至40 mg/d，然后每1～2周减5 mg，确定合适的维持量，一般每日l0～15 mg，维持病情稳定，可达数年。病情活动时每日量宜分次给药，稳定后可每开晨服一次给药，以减少激素的副反应。　　对患有病情突然恶化的狼疮性肾炎和严重的中枢神经病变者，可用激素冲击疗法，常用方法为甲泼尼龙每日l g加入到5%葡萄糖250 ml中快速静脉滴注。每3 d为一个疗程，冲击治疗后仍需用一般激素量治疗，如泼尼松40～100mg(可间日给药)，1～2个月后逐渐减量，如有必要，在冲击疗程后间隔1～4周再冲击1～2个疗程。　　(2)免疫抑制剂：适用于重症SLE活动期，与大剂量激素同用，可控制疾病活动，减少激素用量。　　1)环磷酰胺：每次15～20 mg/kg，或0.5～1 g/m2(0.85 g/l.7 m2)体表面积，每月1次;或每次7～10mg/kg，每15天一次，加入到40～80 ml生理盐水中静脉推注，适用于重症狼疮肾炎、中枢性狼疮、心肌受损等。　　2)硫唑嘌呤：1～3 mg/(kg·d)，有报道对报疮性肾炎有肯定的远期疗效，具有肾功能保护作用。　　3)环孢素A：对上述免疫抑制剂无效的肾炎患者有效，可起到减少激素用量的作用，剂最为3～6 mg/(kg·d)。主要副反应为肝功能减退，高血压、多毛症。　　4)雷公藤总苷：对狼疮肾炎有一定疗效，每日剂量1～1.5 mg/kg，分次服，一般为10 mg/次，1日4次，或20 mg/次，tid，病情控制后可减量或间歇疗法。1个月为1个疗程。主要不良反应为胃肠道症状，或可产生白细胞减少。偶见血小板减少，停药后可恢复。　　(3)抗凝和抗血小板聚集药物：此类药物一般仅用于合并狼疮肾炎者，可改善肾小球微循环，减少白蛋白 出，对高凝状态、顽固浮肿、大量蛋白尿者可用肝素0.5～1 mg/kg，每6小时一次肌注或静脉推注，监测部分凝血活酶时间，或给予低分子肝素钠5 000 u皮下注射，bid，亦可应用抗血小板药物，注意出血倾向。　　(4)丙种球蛋白：每日200～400 mg/kg，静脉滴注，连用3～5 d为一个疗程，适用于重症狼疮急症合并严重感染、重症血小板减少性紫癜、全血细胞减少、肝肾功能损害等。禁忌证为IgA缺乏症。　　(5)血浆置换疗法(PE)：是短期的辅助治疗，用以短期内情除体内可溶性免疫复合物，适用于循环免疫复合物(CIC)测定阳性，病情危重，进展迅速，用免疫抑制剂和其他药物治疗无效、白细胞及血小板下降、血栓性血小板减少性紫癜等，或虽然病情稳定，但需大量免疫抑制剂维持者。本法价格昂贵，仅能使患者得到暂时的缓解，仍需依赖药物长期维持。目前不作为常规使用。　　4.纠正狼疮急症合并症　　纠正组织损伤造成的器官功能衰竭，如肾功能衰竭、心力衰竭、腹部急症、脑出血、呼吸衰竭、控制感染等。

　　狼疮急症的病因概要：　　狼疮急症的病因目前认为是遗传、环境、内分泌和免疫异常等多方面相互作用的结果。感染、药物、紫外线、毒物、饮食等因素与SLE的发病以及病情的变化相关，病毒感染曾被认为是引起SLE的重要因素。狼疮急症的发病机制：狼疮急症是多种病变和多种自身抗体介导的免疫反应异常。该病异常免疫反应的特征是机体自发产生高亲和力、变异的IgG自身抗体，与机体的自身抗原结合形成免疫复合物，沉积在不同的组织中引起组织损伤。　　狼疮急症的详细解释：　　狼疮急症的病因和发病机制　　1.狼疮急症的病因　　狼疮急症的病因至今尚未完全明确，目前认为是遗传、环境、内分泌和免疫异常等多方面相互作用的结果。SLE具有较强的家族聚集性，遗传性研究发现至少4段染色体基因与SLE的发病密切相关，一些基因如HLA一DR2、DR3、补体C1q、C2、C4以及MBP、TNF一α、IL一6、TCR、FcγR也与之联系密切。感染、药物、紫外线、毒物、饮食等因素与SLE的发病以及病情的变化相关，病毒感染曾被认为是引起SLE的重要因素。许多药物可诱发狼疮或出现狼疮样症状，常见的有肼苯哒唪、普鲁卡因酰胺等，另外异烟肼、磺胺类衍生物、β受体阻滞剂等也有报道。紫外线是加重SLE的确切因素。SLE常见于女性特别是育龄期妇女，SLE患者的雌激素代谢也存在异常，提示雌激素在SLE中起作用。兑疫功能紊乱是SLE的特征性表现，体内出现的大量多种自身抗体，是SLE的突出特征，目前已经发现的自身抗体有100多种，常见的有抗核抗体、抗ds一DNA和抗Sm抗体。　　2.狼疮急症的发病机制　　狼疮急症是多种病变和多种自身抗体介导的免疫反应异常。该病异常免疫反应的特征是机体自发产生高亲和力、变异的IgG自身抗体，与机体的自身抗原结合形成免疫复合物，沉积在不同的组织中引起组织损伤。机体的免疫调节出现紊乱，抑制辅助性T细胞(Th1)向抑制性T细胞(Th2)转化，无法抑制B细胞增殖产生大量致病性自身抗体。也有观点认为免疫异常是由于单核细胞和巨噬细胞产生的一些细胞因子如TNF—α、IL一6、IL一10等引起Thl功能增强，或直接作用于B细胞，导致自身免疫。另一方面，免疫调节的缺陷导致凋亡细胞和免疫复合物的清除困难，而致病性抗体和免疫复合物的大量沉积促进了狼疮急症的发展。