赖特综合征
什么是赖特综合征?
赖特综合征是在1916年德国医生Hans Reiter首先报告1例急性痢疾患者在发病后8天出现结膜炎、尿道炎和关节炎三联症。温伯格(Weinberger)1962年证明了本病并非“淋病性关节炎”而是一种独立的疾病,并称之为赖特综合征。1969年,Aho等提出了反应性关节炎的命名,获得了广泛的承认,但目前仍使用赖特综合征这一名称。本病是一种与HLA一B27相关的风湿病综合征,也是一种全身皮肤、黏膜,滑膜等受累的炎症性疾病。凡临床上具备尿道炎、关节炎和结膜炎三联症者。即为完全型;具备其两项者为不完全型。而事实上,不完全型病例比完全型更为常见。
详细介绍
疾病症状:
病人大多急性发病,典型病人具有关节炎、尿道炎、结膜炎三联症。 关节炎:呈多发性、不对称性、轻重不等,以下肢居多,最常见的是膝、踝、跖趾关节,指、趾小关节也可累及,呈红、肿、热、痛。受累关节附近的肌肉会出现萎缩,关节炎持续1~3个月自行消退,多有复发。反复发作和严重的关节炎,可出现关节变形。 尿道炎:表现为尿频、尿痛、排尿困难、尿道分泌黏液和脓性分泌物。 结膜炎:眼异物感、烧灼感、眼睑沉重、分泌物增多。
疾病检查:
诊断与鉴别诊断: 由于本病骨质侵蚀、破坏改变与其他血清阴性关节病变所见太致相同。在诊断时,必须结合临床表现,如尿道炎、关节炎和结膜炎三联症,或旋涡状龟头炎和溢脓性皮肤角化病、滑膜中出现巨噬细胞和X线检查发现绒毛状跟骨骨刺,均为本病的特征性表现。典型的赖特综合征诊断没有困难。而上述特征中的任何3项或者甚至2项的结合就可做出诊断。最近,Fox还提出诊断赖特综合征的条件为:血清阴性、非对称性关节病(主要在下肢)附加下列表现的一项或几项:尿道炎或宫颈炎、皮肤黏膜病变(龟头炎、口腔溃疡或皮肤角化症),以及排除强直性脊柱炎、银屑病关节炎或其他风湿病。总之。根据临床表现特征,结合放射学表现,如发生在坐骨结节、大转子、跟腱及跖底筋膜附着部位,表现为糜烂或骨变化;骶髂关节炎,多呈非对称性(强直性脊柱炎为典型的对称性),见于4%~25%的患者,在疾病的早期及晚期均可发生;在脊柱形成韧带骨赘。多呈非对称性。并可跨过椎间隙等,可作为赖特综合征的诊断依据。 另外,本病与银屑病关节炎及类风湿关节炎相似,尤其是银屑病关节炎与本病的X线表现极为相似,这包括“腊肠指”、自发性关节融合、骨质疏松相对缺乏,骨膜反应,增生性新骨形成以及好发于拇趾的趾间关节和足跟等征象。所以,在诊断赖特综合征时应结合临床及X线表现做出诊断和鉴别。
疾病治疗:
赖特综合征的治疗概要: 赖特综合征应通过非药物、药物和手术等综合治疗,缓解疼痛和发僵,控制或减轻炎症。药物治疗。当急性炎症症状缓解后,应尽早开始关节功能锻炼。 赖特综合征的详细治疗: 治疗 (一)治疗原则 赖特综合征尚无根治方法,但如能及时诊断及合理治疗,则可以控制症状并改善预后。应通过非药物、药物和手术等综合治疗,缓解疼痛和发僵,控制或减轻炎症,保持良好的姿势,防止脊柱或关节变形,以及矫正畸形关节,以达到改善和提高病人生活质量的目的。 (二)治疗方案 1.一般治疗 口腔与生殖器黏膜溃疡多能自发缓解,无需治疗。急性关节炎可卧床休息,但应避免固定关节夹板,以免引起纤维强直和肌肉萎缩。当急性炎症症状缓解后,应尽早开始关节功能锻炼。 2.药物治疗 (1)非甾体抗炎药:本类药物种类繁多,但疗效大致相当,可减轻关节肿胀和疼痛及增加活动范围,是早期或晚期病人症状治疗的首选(可参照本章第一节强直性脊柱炎用药)。 (2)免疫抑制剂:当非甾体抗炎药不能控制关节炎时,可加用柳氮磺吡啶。 (3)糖皮质激素:对非甾体抗炎药不能缓解症状的个副病人可短期使用糖皮质激素。关节内注射糖皮质激素可暂时缓解关节的肿胀。 (4)抗微生物药物:有研究发现反应性关节炎病人的滑膜和滑液中持续存在微生物抗原成分,国外多主张急性期病人给予抗生素治疗。常用的药物为四环素、多西环素或米诺环素等.疗程1个月。对于非淋病奈瑟菌(衣原体或支原体)感染的尿道炎或宫颈炎可用氧氟沙星或用大环内酯类抗生素(如阿奇霉素)治疗。
预防预后:
流行病学 据许多研究证实,赖特综合征是一种比较常见的风湿性疾病,是青年男性炎性关节炎最常见的原因之一。估计l%~3%的非淋菌性尿道炎患者可患本病。世界上曾有2次大的赖特综合征流行,第1次见于1948年,在芬兰的一次痢疾流行中15万人发生肠道感染,其中344(0,23%)人随后发生赖特综合征;第2次见于1966年,在美国军舰上的一次痢疾流行时,1274名水手中602人发病,随后9人(1.5%)发生赖特综合征。而在英国和北美的报道指本病多发生在性交后,称为性病型。在欧洲、非洲、中东和远东发生在细菌性痢疾之后。20世纪70~80年代,国内两家部队医院曾报道200余例赖特综合征中,90%以上有痢疾或腹泻史。 本病病因尚不明了,在英国和北美,多数赖特综合征发生在泌尿系统感染后。在欧洲、非洲、中东、远东和我国,本病多发生于肠道细菌感染后。过去曾认为本病是对淋球菌或志贺菌的变态反应或由于支原体、病毒的直接侵犯。最近报告在病者的尿道、结膜、滑膜和滑液曾经分离出沙眼衣原体,检测出特异性抗沙眼衣原体抗体。本病病人HLA-B27抗原阳性率可高达75%~96%。HLA-B27阳性的中性粒细胞代谢特别活跃,或许增加了炎症反应。总之,本病主要是携带易感基因HLA-B27者,受某种病原体感染之后。体内免疫调控机制发生障碍,引起自身免疫反应而致病。从标志细胞免疫试验低下来看,细胞免疫失调也是引起本病发病的重要因素。国内报告的病例中,90%以上的患者发病前有痢疾或腹泻史,大便培养获阳性结果者均为福氏痢疾杆菌。赖特综合征患者有家族发病趋向,以及患者亲属中患骶髂关节炎、强直性脊柱炎和银屑病发病率增加,提示本病有遗传的可能性。 病理 本病的病理改变,主要表现为关节滑膜组织呈急性、亚急性或慢性非特异性炎症改变。急性期有滑膜血管充血,纤维素性渗出,中性多形核白细胞、淋巴细胞及浆细胞浸润,滑膜细胞和纤维细胞增生。慢性期有血管翳形成及软骨侵蚀,有时伴骨溶解及新骨形成。韧带及关节囊附着点的炎症性病变是赖特综合征病变的常见部位。肌腱末端病的典型表现有跟腱附着点腱炎,伴有关节周围炎症的腊肠指(趾)。