抗利尿激素分泌失调综合征性水肿
什么是抗利尿激素分泌失调综合征性水肿?
本症于1957年由Schwartz及Bartter首先报道,一名肺癌患者由于抗利尿激素(ADH)分泌异常而伴有体液稀释、血钠减低、水肿等,并命名为抗利尿激素分泌失调综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion,SIADH)又称Schwartz-Bartter综合征、ADH分泌不当综合征、ADH分泌异常综合征、不适当分泌ADH综合征等。ADH在全身性水肿的形成中起着重要的作用。本症水肿系由于内源性抗利尿激素持续性分泌,引起机体内水潴留,导致低钠血症与有关的临床表现。
详细介绍
疾病症状:
本症可以发生于各个年龄阶段的人群,患者除具有原发性疾病的症状与体征外,一般尚有低钠血症及排水障碍的临床表现,临床上可出现软弱无力、恶心、抽搐、神志恍偬、嗜睡、甚至精神错乱、惊厥与昏迷;无脱水症状而常伴有5%~10%体液容积增加;肾脏和肾上腺功能正常而持续性肾脏排钠;低钠血症(
疾病检查:
诊断检查: 本症诊断的基础是原发性疾病的诊断,在此基础上再结合低钠血症的实验室检查结果。对本症的诊断有重要意义的是血浆ADH的测定。 辅助检查: 原发性疾病往往有相应的影像学改变。血清钠一般低于130mmol/L,尿钠常升高,一般超过30mmol/L,血浆渗透压通常低于270 mmol/L,尿渗透压常高于血浆渗透压,血清尿素氮、肌酐、尿酸等常降低,血浆ADH常升高。 鉴别诊断: 本症需与其他原因引起的低钠血症相鉴别。甲状腺功能减退时,也可出现低钠血症,但甲减常伴有黏液性水肿以及畏寒、乏力、嗜睡、表情淡漠、唇厚舌大、毛发稀疏脱落、心动过缓等特征性表现。顽固性心力衰竭、晚期肝硬化伴腹水或肾病综合征时,也可出现低钠血症,但这些患者症群各有特征,且常伴有明显水肿、腹水,尿钠常降低。
预防预后:
引起SIADH最常见的原因是某些肿瘤组织合成自主性释放ADH,伴肿瘤的SIADH是仅次于异位ACTH综合征的第二主要肿瘤内分泌综合征。最多见者为肺燕麦细胞癌(一组报道40%燕麦细胞癌可有SIADH),其他肿瘤如大细胞肺癌、支气管类癌、胰腺癌、肾上腺癌、十二指肠癌、前列腺小细胞癌、结肠癌、淋巴肉癌、网状细胞肉瘤、霍奇金病、胸腺瘤等也可以引起SIADH;肺部感染如肺结核、肺炎等有时也可能引起SIADH;中枢神经病变包括外伤、炎症、出血、肿癌等可影响下丘脑-神经垂体功能.从而引起SIADHI某些药物如氯磺丙脲、长春新碱、环磷酰胺、卡马西平、氯贝丁酯、三环抗抑郁剂等可刺激ADH释放,从而产生SIADH。抗利尿激素可增加肾小管对水的重吸收而引起水潴留。单纯SIADH患者,虽然有水的潴留,但临床上却很少出现明显的水肿,这是由于机体的自身适应性调节作用的结果,而如果SIADH合并其他水肿性疾病,却可引起明显的水潴留而加重水肿状态。