巨细胞动脉炎性巩膜炎
什么是巨细胞动脉炎性巩膜炎?
巨细胞动脉炎(GCA)又称为颞动脉炎、颅动脉炎或肉芽肿动脉炎,是一种不明原因的全身性血管炎。主要累及脉管系的颈动脉和中度大小的颅外动脉(颞浅动脉、脊柱动脉和眼动脉等)。眼部临床表现常在全身病变发作几周后出现,失明是最常见的眼部症状。对GCA性巩膜炎,首选糖皮质激素治疗。
详细介绍
疾病症状:
失明是最常见的眼部症状,全身病变发作几周后出现,如复视、色觉障碍、传入性瞳孔障碍和重度视盘水肿、典型的结膜、角膜、巩膜、表层巩膜、葡萄膜或视网膜的血管炎。 GCA最常见的临床表现是约2/3的患者出现一侧或双侧头痛,也是疾病的初期或首发症状。头痛特征为跳动性或刺痛感,通常位于颞侧或枕部,严重时可引起失眠。大多数患者还可以出现其他的颅部症状如头皮触痛或咀嚼时间歇痛。约半数患者可伴有全身症状如乏力、发热、食欲不振和体重下降等。这些症状可以是GCA的首发表现,由于具有非特异性,不能引起患者重视,直到出现特异性的头皮触痛或咀嚼时间歇痛或严重的视力丧失时,才去医院就诊。
疾病检查:
诊断要点: 1、患者年龄超过60岁、出现头痛、一过性视力障碍甚至失明、PMR、不能解释的持续性发热、贫血或ESR增快等症状; 2、患者出现眼部或GCA的全身症状。 3、大多数患者ESR增快,但尚有10%~15%的GCA患者ESR可以正常。同时可以出现其他急性反应物如C反应蛋白(CRP)、纤维蛋白原、触球蛋白的升高。 4、GCA患者也可出现白细胞增高、贫血及血清碱性磷酸酶(AKP)、谷草转氨酶(GOT)和γ-谷胱甘肽转移酶(γGT)的增高。还可以出现凝血酶原时间延长和外周血CD8+淋巴细胞减少。 5、辅助检查超声波检查和颞浅动脉活检。
疾病治疗:
临床可通过药物治疗:首选糖皮质激素,泼尼松,晨起1次或分2~3次服用。如对首剂反应不理想,可增加剂量,可合并环磷酰胺(CTX)治疗。可根据病人的临床病情情况合理的应用剂量。
预防预后:
临床病因尚不十分明确,可能与HLA-B8和HLA-DR4有一定的关系。因其具有自身免疫性疾病的特征,故发病机制也并不明确。