急性风湿热
什么是急性风湿热?
急性风湿热可发生在任何年龄,但在3岁以内的婴幼儿极为少见,最常见于5~15岁的儿童和青少年。男女患病机会大致相等,复发多在初发后3~5年内,复发率高达5%~50%,尤以心脏累及者容易复发。流行病学研究表明,平均大约有3%的患者在链球菌性咽炎后发生急性风湿热,急性风湿热的发病直接与A组链球菌引起的免疫反应程度相关。
详细介绍
疾病症状:
急性风湿热的临床表现 多数急性风湿热患者在发病前1~5周有咽炎或扁桃体炎等上呼吸道感染的病史,主要临床表现为:发热、关节炎、心脏炎、皮下小结、环形红斑及舞蹈病等。 1.发热 大部分患者有不规则的轻度或中度发热,但亦可呈弛张热或持续性低热,脉率增快,大量山汗,往往与体温不成比例。 2.关节炎 典型表现为游走性多关节炎,常对称累及膝、踝、肩、腕、肘、髋等大关节;局部呈红肿热痛等炎症表现,但不化脓;部分患者几个关节同时发病,手、足小关节或脊柱关节等也可累及,通常在链球菌感染后一个月内发病,链球菌抗体滴度常可升高。急性炎症消退后,关节功能也完全恢复,不遗留关节强直和畸形,但常反复发作。典型者近年少见。关节炎症与心脏的病变无明显联系。 3.心脏炎 为临床上最重要的表现,儿童患者中有65%~80%有心脏病变。 (1)心肌炎:急性风湿性心肌炎的最早表现是二尖瓣和主动脉瓣的杂音,可单独或同时出现。由瓣膜返流造成,二尖瓣最多。病变轻微的局限性心肌炎可无明显的临床症状,弥漫性心肌炎可出现心包炎和充血性心力衰竭的临床症状,如心前区不适、心悸、呼吸困难和水肿等。查体可见心动过速、心尖搏动弥散、心音减弱、奔马律等,心电图可见有心律失常,包括各种早搏、房室传导阻滞、ST-T改变、T波异常等。大多数风湿性心肌炎无明显症状,而以后期的瓣膜病变为首发心脏表现。 (2)心内膜炎:在病理上极为常见,常累及左心房、左心室的内膜和瓣膜,二尖瓣最常受累。主动脉瓣次之,三尖瓣和肺动脉瓣很少累及。心内膜炎的症状出现时间较心肌炎晚。 (3)心包炎:出现于风湿热活动期,与心肌炎同时存在,是严重心脏炎的表现之一,临床表现为心前区疼痛,可闻及心包摩擦音,持续数天至3周,继以心包积液,液量一般不多。x线检查可见心影增大,心电图娃示胸前各导联ST段抬高,超声心动图显示心包内有液性暗区。临床上不遗留明显病症,极少发展为缩窄性心包炎。 4.急性风湿热的皮肤表现 (1)渗出型急性风湿热:可为荨麻疹、斑丘疹、多型红斑、结节性红斑及环形红斑,以环形红斑较多见,且有诊断意义。多见于四肢内侧和躯干,为淡红色环状红晕,初出现时较小,以后迅速向周围扩大,边缘轻度隆起,环内皮肤颜色正常,有时融合成花环状。红斑时隐时现,压之褪色,历时可达数月之久。 (2)增殖型急性风湿热:可触及皮下小结,结节如豌豆大小,数目不等,较硬,常位于肘、膝、腕、踝、指趾关节伸侧,与皮肤无粘连,数个以上,聚集成群,对称性分布,2~4周自然消失,亦可持续数月或隐而复现。皮下小结多伴有严重的心脏炎,是风湿活动的表现之一。 5.舞蹈症 多见于儿童,系风湿活动侵犯中枢神经系统包括基底节、大脑皮质、小脑及纹状体的表现。 6.急性风湿热的其他表现 风湿热偶可累及其他部位,造成如风湿性胸膜炎、腹膜炎、脉管炎等。
疾病检查:
急性风湿热的诊断 目前风湿热尚无特异性诊断方法,主要根据修订的Jones标准进行。如具有两项主要表现,或一项主要表现加两项次要表现,并有先前链球菌感染的证据,可诊断为风湿热。 急性风湿热需要鉴别的疾病有: (1)其他病因的关节炎:如类风湿关节炎、脓毒血症引起的迂徙性关节炎、结核性关节炎、结核感染过敏性关节炎等。 (2)亚急性感染性心内膜炎:多见于原有心脏瓣膜病者,常伴进行性贫血,脾肿大,瘀点、瘀斑。 (3)病毒性心肌炎:发病前多有病毒感染病史,发热不突出,受累部位多在心肌,很少侵犯心内膜,多无关节痛,无皮肤病变,链球菌相关检查和免疫变化均不出现。 (4)系统性红斑狼疮:可有发热、关节痛、心脏炎和肾脏病变等,但其皮肤病变多具特征性,白细胞数减少,ASO阴性,系统性脏器损害比较突出。
疾病治疗:
急性风湿热的治疗概要: 急性风湿热必须卧床休息。抗风湿治疗急性风湿热。急性风湿热一旦确诊,即开始抗生素治疗,以清除溶血性链球菌。对于上呼吸道链球菌感染反复发作者,可加用口服抗生素。 急性风湿热的详细治疗: 急性风湿热的治疗 l.一般治疗急性风湿热 风湿热活动期必须卧床休息,若无心脏受损表现,病情好转后控制活动量至症状消失、血沉正常。若有心脏受损表现。症状消失、血沉正常后仍需卧床3~4周,恢复期控制活动量3~6个月。 2.抗风湿治疗急性风湿热 (1)水杨酸制剂:是治疗急性风湿热的最常用药物,有明显的抑制炎症作用,怛不能去除其病理改变。能够退热,消除关节炎症,帮助血沉恢复,但不能防止心脏瓣膜病变的形成。以阿司匹林和水杨酸钠较为常用,阿司匹林起始剂量为成人每日4~6 g,分4~6次口服。水杨酸钠每日6~8 g,分4次口服。起始时逐渐加量,症状控制后剂量减半,维持6~12周。水杨酸制剂常有消化道刺激症状。如恶心、呕肚、食欲减退等,可用氢氧化铝,不宜用碳酸氢钠,后者可减低水杨酸在胃肠道的吸收,增加其肾脏排泄,并可促发或加重心衰。 (2)糖皮质激素:有研究表明糖皮质激素与水杨酸制剂在控制风湿热的疗效方面并无明显差别,故在风湿热发病初期,应首选阿司匹林,如效果不佳,病情进展,再开始糖皮质激素的治疗。可用:泼尼松60~80 mg/d,儿童2 mg/(kg·d),分3~4次口服,直至炎症控制。血沉恢复正常,以后逐渐减量。总疗程2~3个月,病情严重者可静滴氢化可的松、地塞米松及甲泼尼龙治疗。 3.清除链球茵感染 急性风湿热一旦确诊,即开始抗生素治疗,以清除溶血性链球菌。一般首选青霉素,80万~160万U/d,疗程10~14 d,以后用长效青霉素120万U/月,肌注。对于上呼吸道链球菌感染反复发作者,可加用口服抗生素,如红霉素、罗红霉素、林可霉素或头孢菌素类药物,还可根据细菌培养的药敏结果选用敏感型抗生素。疗程要足。
预防预后:
急性风湿热的病因及病理概要: 链球菌是引起急性风湿热的主要细菌,但并该病非起病的直接因素。急性风湿热是全身结缔组织的验证,其病程主要分为3期:.急性风湿热变性渗出期、急性风湿热增殖期、急性风湿热硬化期,急性风湿热可以反复发作,三期的过程可交错存在。 急性风湿热的详细解释: 急性风湿热的病因 多项临床及流行病学研究显示A组链球菌感染与风湿热关系密切,免疫学研究也证实,急性风湿热发作前均有先期的链球菌感染病史。链球菌感染史是风湿热发病的必要条件。风湿热的发生并非链球菌的感染直接引起,而是在感染的2~3周起病,在风湿热患者的血培养与心脏组织中从来找到A组链球菌,而在罹患链球菌性咽炎后仅1%~3%的患者发生风湿热。免疫研究提示急性风湿热患者的免疫调节存在缺陷,其特征为B细胞数和辅助T细胞增高,而抑制T细胞数相对下降,导致体液免疫和细胞免疫的增强。链球菌感染后是否发生风湿热还与人体的反应性有关,这种反应性的高低,一方而与对链球菌抗原产生的抗体呈平行关系,抗体量多时发生变态反应的机会大;另一方面与神经系统功能状态的变化有关。 急性风湿热的病理 风湿热是全身性结缔组织的炎症,早期以关节和心脏受累最为常见,而后以心脏损害最为主要,病程主要分为以下三期: 1.急性风湿热变性渗出期 结缔组织胶原纤维分裂、肿胀,形成玻璃样和纤维素样变性,变性病灶周围有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸细胞、中性粒细胞等炎症反应的细胞浸润。本期可持续1~2个月后恢复,或进入第二、三期。 2.急性风湿热增殖期 特点是存上述病变的基础上出现风湿性肉芽肿或风湿小体,为风湿热的特征性病理改变,是确定风湿热的病理依据和风湿活动指标。小体中央成纤维素样坏死,边缘有淋巴细胞和浆细胞浸润,并有风湿细胞。风湿性细胞呈圆形、椭圆形或多角形,胞质丰富呈嗜碱性,胞核空,具有明显的核仁,有时出现双核或多核形成巨细胞,而进入硬化期。此期持续3~4个月。 3.急性风湿热硬化期 小体中央的变性坏死物质逐渐被吸收,渗出的炎性细胞减少,纤维组织增生,在肉芽肿部位形成瘢痕组织。 急性风湿热可以反复发作,三期的过程可交错存在。风湿热的炎症病变累及全身结缔组织的胶原纤维,早期以关节和心脏受累为多,以渗出为主,形成关节炎和心包炎;后期以心脏损害为主,在心肌和心内膜主要是增殖性病变,以后形成瘢痕性增殖。