急性发热性嗜中性皮病
什么是急性发热性嗜中性皮病? 急性发热性嗜中性皮病又名Sweet综合症,以四肢、颈面部突然出现疼痛性红色结节或斑块伴发热和外周血中性粒细胞增多为临床特征,好发于中年女性,夏季多见。
详细介绍
疾病症状:
1.急性发热性嗜中性皮病的皮肤损害:皮疹可为多形性,早期皮损常为红斑丘疹,很快增大形成斑块。丘疹和斑块表面有假水疱。似乳头状或山脉起伏状,斑块通常与脓疱伴发。偶尔在红斑和显著紫色基底上发现水疱和大疱。皮损可发展成溃疡,有大量的脓性分泌物,极似坏疽性脓皮病,损害有剧烈触痛。皮损可见于身体各部,但最常见于上肢(尤其是手背和手指)、头颈。 2. 急性发热性嗜中性皮病皮肤外表现:发热、上呼吸道感染或流感样症状,肌痛,关节炎,眼结膜炎,巩膜外层炎。
疾病检查:
急性发热性嗜中性皮病的诊断:1、主要标准;①突然疼痛性红色斑块或结节; ②组织病理学有真皮致密的嗜中性白细胞浸润而无白细胞碎裂性血管炎;2、次要标准:① 发热>38℃;② 合并有血液系统增殖性疾病、炎性疾病或实质性肿瘤或在发病前有上呼吸道感染、胃肠道感染、怀孕;③对系统糖皮质激素或碘化钾治疗有良效;④发病初期3种实验室异常发现——血沉增快(20mm/h以上)、C反应蛋白阳性、白细胞总数>8.0×109/L,中性细胞>70%。 符合两条主要标准加上两条次要标准可以诊断。 白细胞计数或嗜中性粒细胞增多,血沉常增快,抗“O”可增高。可有蛋白尿、血尿、管型尿或肾功能异常。 其具有以下4个基本特征:①触痛性红色丘疹和斑块;②皮肤非血管性嗜中性炎症;③发热;④外周血中性粒细胞增多。Sweet综合征尚有皮肤以外的临床表现,少数患者可能已经或将伴发恶性肿瘤。皮质激素治疗有速效,本病诊断不难。
疾病治疗:
急性发热性嗜中性皮病的治疗:去除病因,糖皮质激素为首选药物。如泼尼松,以有效控制发热为剂量标准;也可应用碘化钾、氨苯砜等。
预防预后:
急性发热性嗜中性皮病病因:本病与感染有密切关联,多少患者有上呼吸道感染史,部分发病与肿瘤有关。