脊髓血管病的临床表现：　　1.缺血性脊髓血管病　　(1)脊髓短暂性缺血发作类似短暂脑缺血发作，脊髓间歇性跛行和下肢远端发作性无力是本病的典型临床表现。起病突然，持续时间短暂，不超过24h，恢复完全，不遗留任何后遗症。脊髓间歇性跛行表现是行走一段距离后迅速出现单侧或双侧下肢沉重、无力，休息或使用血管扩张剂可缓解，部分病例伴轻度锥体束征和括约肌功能障碍，间歇期症状消失。或仅有自发性下肢远端发作性无力，非运动诱发，反复发作，并自行缓解。　　(2)脊髓梗死卒中样急骤起病，脊髓症状在数分钟或数小时达高峰，因闭塞的供血动脉不同而分为①脊髓前动脉综合征，以中胸段或下胸段多见，出现病灶水平以下的上运动神经元瘫、分离性感觉障碍及括约肌功能障碍等。首发症状多为突发病变节段背痛、麻木等。短时间内出现病灶水平以下弛缓性瘫痪，进行性加重，早期表现脊髓休克期，后转为痉挛性瘫痪。痛温度觉消失而深感觉存在，尿便障碍较明显，即脊髓前2/3综合征。②脊髓后动脉综合征，表现为病变水平以下深感觉障碍，不同程度上运动神经元瘫、轻度尿便障碍等。脊髓后动脉有良好侧支循环，极少发生闭塞，即使出现因其侧支循环良好表现较轻且恢复较快。③中央动脉综合征，解剖学上指沟连合动脉，通常出现病变水平相应节段的下运动神经元瘫痪、肌张力减低和肌萎缩等，多无感觉障碍和锥体束损伤。　　(3)脊髓血管栓塞常与脑栓塞同时发生，临床表现为根痛、下肢单瘫或截瘫、括约肌障碍等。转移瘤所致的脊髓血管栓塞，由于伴发脊髓和椎管内广泛转移，特点是明显根痛及迅速发生的瘫痪。　　2.出血性脊髓血管病　　脊髓的硬膜下和硬膜外出血，均可突然出现剧烈的背痛、截瘫、括约肌功能障碍，病变以下感觉缺失等急性横贯性脊髓损伤表现。脊髓蛛网膜下隙出血表现为突然背痛、脑膜刺激征和截瘫等，如仅为脊髓表面血管破裂可能只有背痛而无脊髓受压表现。　　3.脊髓血管畸形　　分为硬脊膜动脉动静脉畸形(又称硬脊膜动脉动静脉瘘)和硬脊膜内动脉动静脉畸形，后者包括脊髓内动静脉畸形动脉、幼稚型动静脉畸形及脊髓周围动静脉畸形，其中以硬脊膜动脉动静脉畸形最多见，占脊髓血管畸形总数的79%～80%;其次为脊髓内动静脉畸形动脉，占10%一15%;幼稚型动静脉畸形性较少，占3%～7%，但在儿童少年中发病率较高。脊髓血管畸形多见于胸腰段，其次为中胸段，颈段少见。缓慢起病者多见，病程可有波动，呈缓解与复发的状态。突然发病为畸形血管破裂所致，多以急性疼痛为首发症状，表现为脑膜刺激征阳性、不同程度截瘫、根性或传导束性感觉障碍，如脊髓半侧受累表现为脊髓半切综合征。括约肌功能障碍早期为尿、便困难，晚期失禁，也有少数患者表现为单纯脊髓蛛网膜下腔出血。

　　脊髓血管病的诊断：　　1.脑脊液检查　　脊髓缺血者常无异常发现。脊髓血管畸形和脊髓出血者常有血性脑脊液，血液吸收后可有轻度的细胞增多和蛋白增高。　　2.脊髓动脉数字减影造影术(DSA)和脊髓造影　　对脊髓血管病的诊断有重要的价值。选择性脊髓数字减影血管造影(DSA)对确诊脊髓血管畸形颇有价值，可明确显示畸形血管的大小、形态、位置、范围、类型、供血动脉及引流静脉，对指导手术或放射介入治疗很有帮助。脊髓碘油造影或碘水造影有助干脊髓血管畸形压迫的诊断。　　3.腰穿　　椎管内出血，脑脊液压力增高，血肿形成可造成不同程度阻塞，使蛋白增高，压力降低，蛛网膜下隙血血则CSF呈均匀血性。　　4.脊髓造影可确定血肿部位、显示脊髓表面血管畸形的位置和范围，但不能区别病变类型，选择性脊髓动脉造影对诊断脊髓血管畸形最有价值，可明确显示畸形血管的大小、范围、类型与脊髓的关系，有助于治疗方法的选择。　　5.MRI　　可显示脊髓局部增粗、出血或梗死，增强后可能发现血管畸形。脊髓造影可确定血肿部位，显示脊髓表面畸形血管位置和范围，但不能区别病变类型。　　6.病理特点　　缺血性脊髓血管病表现为缺血区脊髓软化、坏死，脊髓软化区呈楔形或圆形，呈节段性或区域性闭塞，动脉颜色变浅。早期脊髓充血、水肿，晚期皱缩变小，色素沉着。镜下可见典型的缺血液化的坏死性病理改变，脊髓软化灶中心部坏死，坏死组织中出现粒细胞浸润及其吞噬细胞。这些坏死组织被清除后将留下一个空腔或囊腔，同时有胶质细胞增生，神经细胞变性，髓鞘崩溃，胶质细胞经囊腔边随生长的中胚层组织不断增殖，以替代坏死变性区或构成其周边。在晚期，病灶处脊髓组织消失和留下一个空洞，其周边可见胶质细胞和纤维组织。病灶上、下部的上，下行传导束均显有髓鞘脱失和胶质增生的继发性变性。脊髓出血者急性期可见血肿周边水肿、含铁血黄素沉积，慢性期则见血肿吸收消退，并有炎症细胞浸润和胶质细胞增生。脊髓血管畸形者，在病变的脊髓节段相应的皮肤上，有时可有血管痣的出现，亦可为血管畸形的标记之一。　　鉴别诊断：　　根据发病突然，脊髓损伤的临床特点结合脑脊液和脊髓影像学可以做出临床诊断，完全确定诊断有时很困难，需与下列疾病鉴别：　　1.间歇性跛行　　血管性间歇性跛行，系下肢动脉脉管炎或微栓子反复栓塞所致，下肢间歇性疼痛、无力、苍白、皮肤温度降低、足背动脉搏动减弱或消失，超声多普勒检查有助于诊断;马尾性间歇性跛行，是由于腰椎管狭窄所致。常有腰骶区疼痛，行走后症状加重，休息后减轻或消失，腰前屈时症状可减轻，后仰时则加重，感觉症状比运动症状重。　　2.急性脊髓炎　　本病起病急、发展快，短期内导致病人出现横贯性脊髓功能障碍，在MRI上表现为明显的水肿，特别是T2加权为弥漫的高信号，应注意和脊髓血管畸形破裂出血相鉴别。通常本病先有上呼吸道感染、发烧等病史，1-2周后出现脊髓功能障碍;MRI上见不到“血管流空影”，增强后亦无血管强化影，一般不需行DSA检查就可鉴别。　　3.亚急性坏死性脊髓炎　　Foix认为是一种脊髓的血栓性静脉炎，以成年男性多见，缓慢进行性加重的双下肢乏力伴有肌萎缩、反射亢进、锥体束征阳性、损害平面以下感觉障碍。病情加重呈完全性截瘫、尿便障碍、肌萎缩明显、肌张力低、腱反射减弱、腰骶段最易受累，胸段少见。脑脊液内仅蛋白含量增多，脊椎管碘油造影可见脊髓表面有扩张血管。　　3.血管母细胞瘤　　髓内血管母细胞瘤血供丰富，在MRI上肿瘤的临近区域可见迂曲的“血管流空影”，DSA可显示明显的供血动脉和引流静脉，易与脊髓血管畸形混淆。但本病多继发广泛而明显的脊髓空洞，增强MRI上有明显的肿瘤实体强化，DSA上也可见致密的肿瘤结节染色，可与脊髓血管畸形相鉴别。

　　脊髓血管病变的治疗概要：　　脊髓血管病变主要为对症处理和针对各种危险因素进行干预。按性质不同选择不同的治疗方式。脊髓血管畸形自然病程预后不良，自发病起3年内，仅9%的病例无严重脊髓功能障碍，50%以上有严重残疾。　　脊髓血管病变的详细治疗：　　脊髓血管病的治疗：　　治疗疗原则主要为对症处理和针对各种危险因素进行干预。另外，积极防治并发症，加强对皮肤、尿道的护理，按时翻身，避免压疮和尿路感染等。增加瘫痪肢体的主动和被动活动，避免发生深静脉血栓和肺栓塞。有反复发生的短暂性脊髓缺血发作或进展型的脊髓不全梗死，以及临床怀疑为血栓栓塞性脊髓梗死者，可考虑使用抗凝剂。　　一、脊髓血管病的治疗，按性质不同选择不同的治疗方式　　1.缺血性脊髓血管病治疗原则与缺血性脑血管病相似，低血压者应纠正血压，应用血管扩张药及促进神经功能恢复的药物，疼痛时给予镇静止痛药，硬膜外或硬膜下血肿，应紧急手术以清除血肿，解除对脊髓的压迫，显微手术切除畸形血管。截瘫患者应避免褥疮和尿路感染。　　2.硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术清除血肿，解除脊髓受压。其他类型椎管内出血应针对病因治疗，使用脱水药、止血药等。脊髓血管畸形可行血管结扎、切除或介入栓塞治疗。　　3.截瘫患者应加强护理，防止并发症如褥疮和尿路感染等。急性期过后或病情稳定后应尽早开始肢体功能训练及康复治疗。　　二、临床启示　　首都医科大学宣武医院神经外科、介入中心主任凌锋等人开展了一项脊髓血管畸形的基础与临床研究课题，通过从胚胎解剖学基础、发病机制、疾病分类、疾病转归及治疗方式等方面对脊髓血管病进行了20余年的系统研究，发现脊髓髓内血管畸形是随神经管发育“卷入”脊髓，在血管畸形与脊髓组织之间有一层极薄的结缔组织。沿该层膜分离、切除血管畸形，能大大减少神经功能的损伤，提高髓内血管畸形的治愈率。同时发现脊髓血管畸形由多条动脉供血，脊髓前动脉发出的冠状支可作为栓塞的安全途径，提高了位于脊髓前方的血管畸形栓塞和手术的安全性。此课题从分子生物学及细胞生物学水平研究了脊髓血管性损伤及修复的机制，研制了能促进脊髓神经元生长存活的神经干细胞培养液，结合脊髓血管畸形的病理学和影像学特点，在国际上首次对脊髓血管病的胚胎发育和血管解剖进行了系统研究，提出“经脊髓前动脉栓塞治疗脊髓血管畸形的颗粒直径不能小于100μm”和“椎管内高压是脊髓血管病的又一重要发病机制”的理论。提示今后临床工作应紧密结合基础研究才有助于诊断及治疗。　　三、预后及注意点　　脊髓血管畸形自然病程预后不良，自发病起3年内，仅9%的病例无严重脊髓功能障碍，50%以上有严重残疾。冶疗预后取决于治疗时患者神经功能损伤程度及手术或栓塞的效果。早期诊断、合理治疗及术中脊髓功能的监测是降低并发症、堤高疗效的关键。　　脊髓血管畸形的诊治中应当注意下列问题：①脊髓血管畸形的血管构筑学较脑AVM更为复杂，对每一例病人都应进行全脊髓血管造影，以免漏诊和误诊：②仔细分析DSA影像学，选择最合适的治疗方法;如进行手术，瘘口定位必须精确;③栓塞治疗时应特别强调保留正常的脊髓前、后动脉，一旦原先未出现的脊髓前、后动脉在治疗过程中出现时，即应停止栓塞，决不能追求“影像学治愈”;只要血管畸形血流减缓、盗血减轻，同样可以收到良好的治疗效果，但由于动静脉瘘口的“唧筒”效应仍未消除，有时需要多次治疗;④应高度重视术后处理和康复治疗，尤其是术后抗凝非常重要，甚至关系到整个治疗的成功与否;对脊髓功能损伤明显者，可进行高压氧治疗，有利神经功能恢复;⑤栓塞治疗者应定期随访。

　　一、病因与发病机制　　本病多在45岁前发病，约半数在14岁前发病，男女之比为3：1。脊髓缺血性血管病多由节段性动脉闭塞引起，原因众多，如远端主动脉粥样硬化，斑块脱落，血栓形成;夹层动脉瘤引起的肋间动脉或腰动脉闭塞;胸腔或脊柱手术，颈椎病，椎管内注射药物，选择性脊髓动脉造影并发症;心肌梗死、心脏停搏引起的灌注压降低也是造成脊髓缺血的原因之一。脊髓出血性血管病按其部位分硬膜外、硬膜下、蛛网膜下和脊髓内出血。病因有外伤、脊髓血管畸形、血液病、肿瘤继发出血等。脊髓血管畸形是目前临床上常见的脊髓血管病，尤以蔓状静脉畸形和动、静脉畸形最为多见，多位于胸腰段脊髓的后方，它可压迫脊髓或出血而引起症状。　　二、病理　　脊髓前动脉血栓形成常见于胸段，此段是血供的薄弱区;脊髓后动脉左、右各一，其血栓周围淋巴细胞浸润，晚期血栓机化被纤维组织取代，并有血管再通。脊髓内出血常侵及数个节段，中央灰质居多，脊髓外出血形成血肿或出血进入蛛网膜下隙，出血灶周围组织水肿、淤皿及继发神经变性。