颈静脉球瘤
什么是颈静脉球瘤？
颈静脉球瘤是发生在颅底颈静脉孔内及其附近的肿瘤，又叫类颈动脉体瘤、化学感受器瘤、非嗜铬性副交感神经节瘤，是少见的肿瘤，因位置深而且隐蔽，周围解剖关系复杂，临床上发现比较困难。颈静脉球瘤位于颈静脉孔，因此还包括发生在此区域的神经鞘瘤(来源于第Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ脑神经)。1%的颈静脉球瘤有神经活动功能，本病可以在10岁以上任何年龄组发病，女性多于男性。病程从1个月到28年不等，多为单发性肿瘤，很少有家族性遗传倾向。
详细介绍
疾病症状：
颈静脉球瘤的临床表现： 病人多数有头晕、眩晕等症状，早期肿瘤仅在颈静脉孔中，可有后组脑神经麻痹、进行性吞咽困难。向上生长可侵犯鼓室腔，引起单侧进行性听力丧失或传导性耳聋、搏动性耳鸣、耳出血、耳漏液和头昏，也可引起面神经麻痹、耳部疼痛、三叉神经痛和展神经麻痹。肿瘤向颅后窝发展，有后组脑神经损害加重，可有声音嘶哑、饮水呛咳、软腭麻痹、咽反射迟钝或消失，还可出现小脑症状。向颅中窝发展则有颞叶症状。到肿瘤增至较大时出现面神经、舌下神经功能障碍、小脑症状、颅内压增高和脑干症状。外耳道内或颈上部见到肿块。肿瘤通常在单侧，少数有双侧损害。 根据肿瘤的大小和侵犯的范围分为4型：①肿瘤局限于耳内。②肿瘤在中耳并累及乳突未到下迷路。③肿瘤侵犯下迷路到岩尖。④肿瘤侵犯硬膜，进入颅内。本病的主要临床特征是：头晕，耳聋。外耳道出血。
疾病检查：
颈静脉球瘤的诊断： (一)特殊检查 1.颅骨x线片表现为中耳腔扩大，颅中窝底骨孔、骨板被侵蚀和扩大。 2.高分辨率CT。增强颈静脉孔区扫描，可发现颈静脉孔扩大或被破坏。当肿瘤由鼓室底向耳道扩展时，显现如“冰山顶”样征象。 3.磁共振成像(MR1)或磁共振血管造影(MRA)在三维图像上显示，神经鞘瘤中等和不等强化。脑膜瘤明显强化，远处硬脑膜强化逐渐减弱，呈所谓硬脑膜“鼠尾征”。如有流空现象出现，则为血管性肿瘤，在颈静脉球瘤尤为突出。 4.脑血管造影动脉早期肿瘤异常染色，可显示血管染色的肿瘤轮廓。通过血管造影可以明确诊断，了解肿瘤供血动脉，除外颈动脉体瘤和迷走神经瘤，为术前栓塞准备，通过静脉期判断肿瘤对颈内静脉回流的影响。 (二)颈静脉球瘤的鉴别诊断如下： 1.颈静脉孔区血管病变包括颈静脉球进入下鼓室内，颈内动脉走行异常，中耳内颈内动脉瘤等，这些病变均局限干中耳内.头颅平片和CT显示颅底各骨孔位置正常，无骨质虫蚀性破坏。 2.非血管性肿瘤常见有神经鞘瘤、皮样和表皮样囊肿、炎性或非炎性肉芽肿、软骨肉瘤、转移癌，这些肿瘤也可表现为舌后1/3味觉减退。声带以及软腭麻痹和斜方肌，胸锁乳突肌无力的颈静脉孔综合征症状。除皮样或表皮样囊肿以外，这些肿瘤CT扫描都可显示高密度影，但从血管造影上很少有颈静脉球瘤所显示的早期肿瘤染色。 3.脑膜瘤CT扫描和血管造影，可以有类似颈静脉球瘤的征象，但是，脑膜瘤可有钙化和造成骨质增生明显，而颈静脉球瘤以骨质破坏为主。 4.颞骨肉瘤常表现为大范围的颅骨破坏，病程短，早期就有多发性脑神经损害，无颈静脉球瘤的脑神经受损的先后顺序。 5.听神经瘤：先有听觉损害，也可有三叉神经及面神经损害，起病以听觉损害为主，x线检查多有内听道扩大。没有外耳道的症状。 6.鼻咽癌转移：有颈上部肿瘤(多为淋巴结转移)、鼻衄，少有后组脑神经损害。鼻咽部可发现肿块。颅底X线平片或CT颅底扫描，常有颅底骨质破坏。
疾病治疗：
颈静脉球瘤的治疗： 颈静脉球瘤的治疗包括放射治疗，栓塞治疗和手术治疗。 一、放射治疗 单纯放疗适用于不能手术的患者。术前放疗，主要对肿瘤较大，估计术中出血较多，单纯手术切除肿瘤困难者，其目的是使肿瘤缩小，供血减少，有利于切除。术后放疗用手术后残留者。 二、检塞治疗治疗的目的在于减少术中出血;对于不能耐受手术的，通过栓塞肿瘤血管，延缓肿瘤生长。 三、手术治疗 手术治疗要点 1.沿胸锁乳突肌前缘在耳后切开皮肤。 2.识别后组脑神经，显露出面神经。 3.术前未栓塞者需结扎颈外动脉和喉支。 4.枕下开颅和乳突切除以暴露乙状窦和颈静脉球。 5.进行部分岩骨切除。 6.切开硬脑膜结扎乙状窦。 7.在手术显微镜下进行肿瘤切除。 8.关闭硬脑膜，胸锁乳突肌复位固定，关闭切口。 颈静脉孔区除颈静脉瘤外，还有脑膜瘤、神经鞘瘤、皮样囊肿、横纹肌肉瘤和脊索瘤等。其症状相似，手术治疗方法基本相同。 临床启示： 对于颈静脉球瘤应该做到早期诊断早期治疗，选择恰当手术时机，对部分颈静脉球瘤的患者采取综合治疗方法，以达到满意的疗效。
预防预后：
颈静脉球瘤的病因和病理： 颈静脉孔是一个介于枕骨和颞骨之间的三角形孔。是由前向下向后的骨性通道。颞骨岩部在前外侧，枕骨围绕后内侧，后外为静脉部，前内为神经部。孔内除静脉岩下窦和脑膜后动脉通过外，还有舌咽、迷走和副神经通过。硬脑膜覆盖颈静脉孔形成在前的漏斗状舌咽神经通道及在后的筛状迷走神经通道，在此处有硬脑膜隔可将迷走神经与舌咽神经分开。在颞骨岩部后面，颈静脉孔上方是内听道口。右侧颈静脉孔距内听道的距离为14mm，左侧为15.5mm。后下是舌下神经管。 颈静脉球瘤是逐渐长大的血管性肿瘤。90%原发于硬脑膜外，可侵犯硬脑膜内及其周围的颈内动静脉。它是颈静脉球外膜生长的化学感受器瘤，为副交感非嗜铬细胞瘤，是发生于化学感受器系统非嗜铬细胞神经节组织的良性肿瘤，包括颈动脉体、颈静脉球、鼓室球、迷走神经体及主动脉体。 Glasscock和Jackson将颈静脉球瘤分为四型。Ⅰ型，包括颈静脉球、中耳和乳突的小肿瘤;Ⅱ型，延伸至内昕道下的肿瘤，也可有颅内侵犯;Ⅲ型，至岩骨尖，也可有颅内侵犯，Ⅳ型，侵犯岩骨尖至斜坡或颅中窝，也可侵犯颅内。
