临床表现　　(1)颈部肿块：根据肿块原发的神经不同，颈部肿块的部位各异，肿瘤发生在交感神经和迷走神经者，其多沿神经的走行分布，但一般多发生在颈中上l/3。自迷走神经的结状神经节和交感神经的颈上神经节发生的神经鞘膜瘤，可自咽旁间隙突向咽腔，使咽侧壁向咽腔的中线侧移位，如肿瘤过大时，颈部神经鞘膜瘤的表现为可影响呼吸和吞咽，甚至造成言语不清。发生在臂丛的颈部神经鞘膜瘤，肿块多位于颈外侧区的下方。发生在颈丛的神经鞘膜瘤，肿块多发生在颈中部的胸锁乳突肌后缘，其肿块多呈长圆形，活动稍差或固定，因其基底多在椎间孔内，其另一端则位于颈部皮下的软组织内，需行CT和MRI检查，方能确定诊断。发生在面神经的神经鞘膜瘤多发生在面神经总干，少数亦有发生在面神经分支者，其肿块多位于面神经区，如发生在面神经总干者，肿块多位于乳突的前下方，且位置较深，活动性稍差，但光滑。瘤发生在舌下神经时，其肿块多位于下颌角深处。肿瘤发生在膈神经，其肿块多位于胸锁乳突肌锁骨头的后缘处。肿瘤发生在喉返神经时，颈部神经鞘膜瘤的表现为肿块多位于甲状腺深面的气管旁，有时难以和甲状腺肿物相鉴别。发生在颈部皮神经的神经鞘膜瘤，多沿神经走行分布，但其位置表浅，活动性差。　　发生在颈部的神经鞘膜瘤，因其早期多无明显不适，故难以被发现。待临床发现明显肿块时，其直径多已超过2～3cm。颈部神经鞘膜瘤的症状为肿块边界清，光滑，肿瘤表面的皮肤和咽侧壁黏膜均正常。如肿瘤过大时，可发生区域性静脉曲张，肿块多呈软胶样硬度，亦有呈囊性者，此系肿瘤中心发生液化所致。肿块活动情况和发生肿瘤的神经走行方向有关，颈部神经鞘膜瘤的一般规律是：推动肿块时，和神经走行方向垂直方向活动好，和神经平行方向活动甚微。发生在喉返神经的神经鞘膜瘤随吞咽活动，发生在颈丛神经的神经鞘膜瘤，因固定在椎问孔处可活动性差或固定。发生在交感神经的神经鞘瘤多在咽旁间隙内的颈动脉后方;发生在迷走神经的神经鞘瘤多位于颈总动脉和颈内动脉的后外方。上述两神经发生神经鞘瘤时，皆可推挤颈总、颈内动脉向前内方向移位。仔细触诊可触到移位的颈动脉的走行和搏动，其轮廓清晰。只是交感神经及病变在颈动脉鞘外、肿块滑动明显;而迷走神经及病变在颈动脉鞘内。颈部神经鞘膜瘤的表现为肿块活动稍差。关于迷走神经、交感神经发生的神经鞘瘤的指征是：颈前区肿块，神经功能障碍，颈总、颈内动脉移位。　　(2)神经功能症状：因肿瘤在颈部发生的部位和大小不同而产生不同程度的神经功能症状。发生在颈部表浅神经的神经鞘膜瘤，因其表浅，对神经的压力较小，故很少产生神经功能障碍。发生在神经干中心者，因肿块向四周产生张力压迫神经，颈部神经鞘膜瘤的症状可出现神经功能障碍和麻痹症状。不同神经发生肿瘤时可能出现的神经功能症状如下：　　1)当颈交感神经节受累时，可产生不同程度的霍纳综合征(跟裂变小，眼球下陷，瞳孔缩小)，颈部神经鞘膜瘤患侧面部出汗减少或无汗。　　2)臂从神经被肿瘤累及，可引起此神经所支配的肌肉麻痹。当触及肿物时，可产生放射性电击感，自肿物部位向手臂放射，有时可达指尖。放射感所涉及的部位，和肿瘤发生的臂丛的位置有关。　　3)迷走神经受压或被肿瘤累及时，颈部神经鞘膜瘤的症状可出现阵发性或间歇性声音嘶哑，刺激肿物时可产生反射性咳嗽。　　4)如肿瘤发生在颈丛，肿物可压迫椎间孔，使椎间孔扩大，根据颈丛受压程度不同，产生不同的神经症状，轻者可产生手臂麻木感，重者可导致患瘤神经所支配的手臂肌肉萎缩。如肿块向深部压迫，可突向脊膜，甚至压迫脊髓，造成受压平面以下出现不完全性截瘫症状，如颈部神经鞘膜瘤患侧肢体麻木、肌力减退、患侧肢体运动功能降低等。　　5)肿瘤发生在面神经时，颈部神经鞘膜瘤的临床症状依肿瘤在面神经诸支的位置有关。当瘤发生在面神经总于时，可造成不同程度的面神经功能障碍，从而导致不同程度的面瘫。但也有无神经功能障碍者。但无论手术中面神经保留如何完好，术后亦多引起不同程度的面神经功能障碍，一般半年至一年可能恢复正常。　　6)肿瘤发生在舌下神经时，部分病例可产生伸舌时偏向患侧或不同程度的患侧舌肌萎缩。　　7)肿瘤发生在膈神经，术前多无膈神经功能障碍，但术后部分病例可出现患侧膈肌抬高或打嗝等症状，但多在术后2～3个月恢复。　　8)肿瘤发生在喉返神经，颈部神经鞘膜瘤的表现为术前多无声音嘶哑，且不易和甲状腺侧叶肿瘤相鉴别。多数病例在术中方被发现肿瘤发生自喉返神经。即使术中喉返神经保留完好，术后亦多出现不同程度的声音嘶哑，多在术后半年内得以恢复。　　9)肿瘤源自颈部皮神经者，如耳大神经、枕神经、锁骨下皮神经等，多无神经功能症状出现。　　恶性神经鞘膜瘤较少见，肿块生长较快，坚硬固定，局部侵犯严重时可伴疼痛和较明显的神经功能障碍。

　　鉴别诊断　　颈部神经鞘膜瘤需与颈动脉体瘤、腮腺混合瘤、颈部淋巴结结核及单发的淋巴结转移癌相鉴别。

　　颈部神经鞘膜瘤的治疗概要：　　颈部神经鞘膜瘤治疗应及时手术治疗。发生于交感神经和迷走神经的颈部神经鞘膜瘤应清楚暴露胸锁乳突肌前缘，肿瘤须经颈部切除。发生于面神经的神经鞘膜瘤直至将肿瘤切除。发生于颈丛的神经鞘瘤手术时需将椎间孔扩大等。　　颈部神经鞘膜瘤的详细治疗：　　治疗　　颈部神经鞘瘤的瘤体增大时，可产生压迫症状，引起神经功能障碍，颈部神经鞘膜瘤的治疗应及时手术治疗。手术原则为清楚地解剖发生肿瘤的神经干，保留神经干，完整地切除肿瘤。手术切口须根据肿瘤的部位设计，手术步骤以肿瘤的发生部位而异。以下举例说明交感神经、迷走神经、面神经和颈丛神经鞘瘤的手术步骤。　　1.发生于交感神经和迷走神经的颈部神经鞘膜瘤　　应清楚暴露胸锁乳突肌前缘，肿瘤须经颈部切除。即使肿瘤以咽旁肿物为主，亦须自颈部切除。不宜采取口腔切除途径，因口腔内术野有限，暴露不佳，不易控制出血，极可能造成肿瘤暴露不清，致使肿瘤切除不全，甚至可能误伤颈部主要神经和血管。皮肤切口始自乳突下，沿胸锁乳突肌前缘，达环状软骨水平，颈部神经鞘膜瘤的手术必要时可将切口向前下方垂直延长。切开皮肤和颈阔肌后，将胸锁乳突肌拉向后方，此时即可显露肿瘤。探查肿瘤和神经的关系，查明肿瘤原发自哪个神经后，则进一步分离肿瘤。切除肿瘤的原则为保留神经干，并且完整剥出肿瘤。剥离肿瘤前必须清楚暴露肿瘤两侧的神经干，此时可见神经纤维束紧密包绕肿瘤，易被误以为神经干受累，而将其连同肿瘤一并切除。颈部神经鞘膜瘤的治疗正确的操作方法为先在肿瘤表面顺神经干方向切开浅层组织，以后逐层分离包绕的神经束，达肿瘤表面，直到较容易地将肿瘤完整剥出。　　2.发生于面神经的神经鞘膜瘤　　在游离腮腺区皮瓣后，分离出面神经，切除腮腺浅叶，探查肿瘤和面神经的关系。在保留面神经干的前提下，沿肿瘤表面顺神经干方向逐层分离包绕在肿瘤表面的神经束，直至将肿瘤切除。　　3.发生于颈丛的神经鞘瘤　　有时位于椎间孔部位，颈部神经鞘膜瘤的手术时需将椎间孔扩大，清楚显露肿瘤，注意保护脊膜完整性，查明颈丛神经干和肿瘤的关系后，在保护神经干的前提下，将肿瘤完整剥离切除。本病恶变者罕见，手术完整切除后很少复发。