结节性液化性脂膜炎
什么是结节性液化性脂膜炎? 也称胰腺性皮下结节性脂肪坏死症。其临床特征为反复成批出现发红的疼痛性皮下结节,直径0.5~5厘米。皮损最早发生于小腿,以后可波及全身皮肤。皮损出现时可伴有阵发性腹痛、多关节炎(或关节痛)、发热及嗜酸粒细胞增多症。皮损自发性内陷而无表皮萎缩,本病发病男性多于女性。
详细介绍
疾病症状:
1.皮损 双侧小腿任何部位均可出现紫红色、疼痛性炎症性皮下结节,但多见于小腿内踝上部皮肤。结节直径自数毫米到几厘米不等。有些较大的皮损周围可出现肿胀。皮下结节与其上面的皮肤粘连,但触之可移动。轻型病例可仅有一次发作。结节不破裂,而于两三周后内陷,可残留轻度凹陷的色素沉着痕迹。这种类型的皮损通常都伴有轻度腹痛,但部分病人可伴有发热和多关节痛或关节炎。较严重的病人除面部以外,全身皮肤以外的其他脂肪组织也常受累。某些大结节触痛明显,似脓肿样改变,触之有波动感。结节若自发性破裂,可渗出一种白色的乳酪样或油状黏稠物质。数个结节可融合成较大的波动性斑块,各个结节间通过数个开口可互相交通。结节发生时常伴有持续性高热、全身不适、乏力、食欲不佳和失眠等全身症状。 2.胰腺病变 胰腺癌变患者发生的腹痛以钝痛居多,常突然发生于上腹中部,突然发生,疼痛多向腰部放射,重者可呈绞痛或刀割样疼痛。少数病人可有黄疸、休克、皮肤苍白、出冷汗、脉细弱、血压下降等。多数病人出现恶心、呕吐,严重者在呕吐物中可混有胆汁。半数以上病人有肝大的临床表现。
疾病检查:
出现以下三个方面可以作为临床诊断要点: 1、血清淀粉酶或脂肪酶升高,活检结节脂肪组织中有典型“幻影样”细胞。 2、双侧小腿反复出现紫红色疼痛性皮下结节且伴发热,并有急慢性胰腺炎。 3、逆行胰胆管造影、血清淀粉酶检查及CT检查。 临床上主要与硬红斑和结节性红斑进行相鉴别。结节性红斑累及皮肤,结节无液化病理改变,皮损消退后无局部凹陷,血清淀粉酶、脂肪酶均正常,血中嗜酸粒细胞正常,无胰腺炎症状。硬红斑好发于双侧小腿屈侧,不出现发热、胰腺炎等临床症状,但结核样发生改变,血清淀粉酶正常,使用抗集合治疗可以达到很好的临床治疗效果。
疾病治疗:
本病治疗主要是针对胰腺疾病,对结节性脂肪坏死无特效治疗。一般的全身治疗可用解热镇痛药,如服用阿司匹林或其他非甾体抗炎药(NSAID),必要时可用糖皮质激素,连续数天。如出现急性胰腺炎,在应用解热镇痛药的同时,可酌用适量吗啡类药止痛,慢性者可应用的临床莨菪碱类药物:山莨菪碱(654-2)、阿托品等。
预防预后:
该病在临床上出现的脂肪坏死是由于胰腺脂肪酶作用于皮下中性脂肪组织所造成的,在血清脂肪酶突然升高时出现结节和胰腺炎,体循环系统可能在运转胰腺酶时起主要作用,淋巴管系统是胰腺酶弥散的主要途径。