甲状腺未分化癌
什么是甲状腺未分化癌?
甲状腺未分化癌是一组分化度极低、恶性度极高的甲状腺癌类型,包括巨细胞癌、小细胞癌、棱形细胞癌、鳞癌、腺样囊性癌、黏液腺癌及少数分化不良的滤泡状癌或乳头状癌。本病发病率占甲状腺癌的5%~15%。颈部淋巴结转移率高,并常伴有血行转移,将近30%患者初诊时已发生肺、骨等部位的转移。肿瘤广泛浸润和早期即伴远处转移致使预后极差,平均生存期小于6个月。
详细介绍
疾病症状:
主诉: 患者常以生长快速的颈部肿块就诊,伴有疼痛、呼吸困难、声音嘶哑、进食障碍等局部恶性表现。 临床表现: 1.主要表现 甲状腺未分化癌老年发病居多,平均年龄在60岁以上,男女发病之比约为1:1.5。临床表现常为原有多年的甲状腺肿块或结节近期快速发展,迅速增大,短期内进展为双侧甲状腺显著肿大,甚至形成巨大颈部坚硬肿块,表面凹凸不平,固定,不随吞咽上下移动,呈颈部畸形样改变。侵犯周围邻近器官时导致声音嘶哑、呼吸困难、进食障碍、Homer综合征等局部恶性表现。 2.次要表现 未分化癌细胞生长迅速,局部浸润和远处转移严重,血行转移和淋巴结转移可很早同时发生。因此,临床上可同时表现出多个器官转移病灶的症状和体征,全身状况迅速恶化、衰竭,对任何治疗方法反应均差,短期内因压迫气管和食管,极度消耗而死亡。
疾病检查:
诊断检查: (一)首要检查 1.B超检查 甲状腺外形异样、显著肿大,探及较巨大的恶性肿块,与正常甲状腺组织界限不清,癌肿累及气管、食管、淋巴结,导致正常结构破坏。 2.X线平片、CT、MRI检查 可见气管和食管受压、移位或癌肿侵蚀影像,发现其他部位和脏器的转移灶。 3.FANC检查 瘤细胞具有恶性肿瘤的一般特征,但形态不一,呈多种变化。 4.病理学检查 瘤体常巨大,累及双侧甲状腺及邻近组织。切面呈灰白色或暗红,无包膜,边界不清,质脆,肉样,伴有大片坏死区。镜下组织学形态变化多样,与癌细胞类型有关,如巨细胞癌细胞大,常见不典型核分裂,有的呈密集菱形细胞,易与纤维肉瘤相混淆;小细胞癌细胞小而均匀,为实体状或条索状排列,核分裂象多,多形性不明显,间质为纤维组织或透明组织,需与髓样癌和恶性淋巴癌相鉴别。 (二)次要检查 1.甲状腺功能 甲状腺受肿瘤破坏严重者,可表现短暂性血清T4、T3、FT4、FT3水平轻度升高,晚期患者也可表现为甲状腺功能减退。 2.甲状腺球蛋白 本身对甲状腺癌定性诊断无特异性价值,但对甲状腺癌术后观察有意义,若其水平持续升高,说明癌瘤复发或转移。 3.血常规、肝肾功能 对放疗、化疗有意义。 (二)检查注意事项 如需要做放射性核素检查时应选择放射性碘之外的其他示踪剂。 鉴别诊断: 化癌因局部恶性表现明显,颈部肿块巨大,初诊时即伴有多处转移病灶的表现,一般情况下不易发生误诊和漏诊。注意与原发于头颈部其他器官的恶性肿瘤如喉癌、鼻咽癌、口腔癌等伴广泛转移相鉴别。还应注意与原发性乳腺癌、肺癌、恶性黑素瘤所致甲状腺转移癌相区分。鉴别诊断主要依据病理学检查。
疾病治疗:
甲状腺未分化癌的治疗概要: 甲状腺未分化癌多采用综合治疗和支持疗法,同时加强营养。对于极少数病变较局限可以手术切除的癌瘤应积极进行根治手术。先进行颈部放疗、然后手术根治,术后追加放疗,同时联合化疗。应注意脊髓防护,避免接受过量放射线照射。 甲状腺未分化癌的详细治疗: 治疗: (一)治疗原则 甲状腺未分化癌尚无好的治疗措施和统一方案,多采用综合治疗和支持疗法,同时加强营养。 (二)具体治疗方法 1.手术治疗 对于极少数病变较局限可以手术切除的癌瘤应积极进行根治手术,延长生存期。手术应行肿瘤广泛切除术,包括患侧甲状腺叶、峡部、颈前肌、气管食管旁软组织。如区域淋巴结可疑转移应加淋巴结清扫术,术后放疗和化疗。 2.综合治疗 (1)对于癌瘤广泛浸润及转移,无办法切除者应进行综合治疗,先进行颈部放疗、然后手术根治,术后追加放疗,同时联合化疗。 (2)不能手术切除的病变合并呼吸困难者,应在充分准备下,进行气管造瘘术,然后放疗和化疗。 (3)积极控制合并的其他疾病如糖尿病应采用胰岛素治疗,尽可能控制好血糖。加强营养支持疗法,改善患者一般状况,提高对放疗和化疗的耐受性。 3.放射治疗 放射野靶区设计要扩大,应包括双侧颈部淋巴结引流区及前上纵隔,剂量为40Gy,共4周时缩小照野,对准残余癌灶区和转移灶区继续照射至60~70Gy,共6~7周。注意使脊髓受照量不超过40Gy,共4周。 4.化学治疗 首选阿霉素40~50mg/m2,静脉滴注,每3~4周1次,总量≤450mg。其次博来霉素10mg/m2,肌内注射,每周2次,总量≤300mg。单用顺铂也有疗效。联合化疗方案优于单药治疗。阿霉素60mg/m2,加顺铂40mg/m2,静脉滴注,每3周1次,近期缓解率为9%~64%。阿霉素30~40mg/m2,静脉滴注,第1日给药;加长春新碱1~2mg/m2,静脉滴注,第1日给药;均每3~4周1次,4~6次为一疗程;加博来霉素10mg/m2,每周2次,肌内注射。 (三)治疗注意事项 1.放射治疗时,无论是针对原发灶还是转移灶照射,都应注意脊髓防护,避免接受过量放射线照射。 2.放疗前应常规评估体质状况,WBC≥4.0×10^9/L可以实施。 3.采用化疗时应注意化疗药的不良反应,如阿霉素可致心脏毒性和骨髓抑制、顺铂主要引起肾毒性、博来霉素可造成肺纤维化和出血性膀胱炎等,应积极预防和处理。 4.131I治疗对未分化癌无效。内分泌治疗效果差。