焦磷酸钙沉积病
什么是焦磷酸钙沉积病? 焦磷酸钙沉积病,是一种累及关节及其他运动系统的与二水焦磷酸钙(CPPS)晶体沉积有关的晶体性关节病,因此,又称之为焦磷酸关节病。临床上好发于老年人,急性期以急性自限性的滑膜炎(假性痛风)最为常见,慢性关节炎表现则与骨关节炎有着密切的联系,以累及全身大关节如膝、腕、肩、髋等关节为主。
详细介绍
疾病症状:
此病急性发作时突然起病,关节呈红、肿、热、痛的表现,关节腔内常有积液。最多发生于膝关节及其他常见的髋、踝、肩、肘、腕等大关节,偶尔累及指、趾关节,但很少像痛风那样侵犯大踇趾。常为单个关节急性发作。手术和外伤可诱发。慢性的可侵犯多关节,呈对称性,进展缓慢,与骨关节炎相似。假性痛风的临床表现与痛风相似,但较轻,四肢小关节较少受累,而痛风好发于四肢小关节。
疾病检查:
焦磷酸钙沉积病的诊断:Ⅰ.通过红外光谱或X线衍射的方法在关节滑液或病理标本中发现明确的焦磷酸钙晶体。 Ⅱ(a)在相差偏振光显微镜视野下见到标本中有弱正性双折射光或无折射光单斜晶或三斜晶的存在。 Ⅱ(b)在X平片上发现纤维软骨或透明软骨有典型的钙质沉着。 Ⅲ(a)临床上有急性关节炎的表现,特别是当累及膝关节或其他一些大关节时。 Ⅲ(b)临床上主要表现为慢性关节炎,可以呈现急性发作,膝、髋、腕、肘、肩或掌指间关节更易累及。根据标准Ⅰ或标准Ⅱ(a)十Ⅱ(b)可诊断焦磷酸钙沉积病。
疾病治疗:
由于目前尚无针对焦磷酸钙沉积病病因的特异性药物,对本病的治疗尚停留在对症和支持治疗。 1.急性滑膜炎的治疗 假性痛风治疗的目的是:①缓解急性期的症状;②寻找并消除急性发作的诱因,包括对一些原发病的积极治疗;③当急性期症状缓解后应积极主动地康复运动。尽早地进行康复运动可以防止许多因长期卧床而导致的并发症,这对于老年患者尤为重要。此外,由于假性痛风通常只累及1个关节,临床上往往优先考虑针对局部的治疗措施。 (1)关节腔内抽液与注射:在通常情况下,仅仅抽取关节液本身就能极大地缓解症状,而有时这又是惟一的治疗措施。对于那些有反复关节腔积液的患者,可在明确关节液培养或革兰染色阴性的情况下向关节腔内注射糖皮质激素。而关节腔冲洗仅仅用于顽固的反复发作的或对关节腔内注射糖皮质激素无效的病例。 (2)口服药物:普通的镇痛药或非类固醇抗炎药可能会在关节局部操作的基础上进一步缓解患者的症状,但在老年人应该慎用。秋水仙碱在急性期能够缓解一定的症状,但在预防假性痛风的发作上仿佛并无多大的效果。而非类固醇抗炎药对于那些多关节的发作或关节局部治疗无反应的病例是否有效,至今还有争议。 (3)其他的检查与治疗:积极寻找并发现与假性痛风发作有关的原发病对于患有这些疾病的患者是十分重要的,因为针对原发病的治疗对今后的发作还有预防作用。此外,一旦度过了发作的急性期,就应该加强受累关节的运动,特别要注重相关肌肉的训练,以防发生失用性萎缩。 2.慢性焦磷酸关节病的治疗 与慢性痛风的治疗不同的是,慢性焦磷酸关节病并没有针对焦磷酸钙体内代谢过程的特殊治疗,因为这种治疗往往是无效的。因此,慢性期的治疗目的也只能是缓解症状,保持并改善关节的功能。 (1)治疗原则:减轻体重、使用拐杖或其他辅助行走的措施、学会使用关节的正确方法、适度地提高肌力和张力,都能够从力学上减轻关节的压力和磨损,稳定并改善关节的状况。其实这一原则对于几乎所有的关节病变都是最基本和最重要的,只有在这一原则的基础上其他的治疗手段才能发挥应有的作用。 (2)慢性滑膜炎的治疗:关节腔内注射糖皮质激素也可改善慢性期的临床症状 (3)手术治疗:对于那些呈进行性破坏或损坏十分严重的大关节可以考虑进行关节置换术
预防预后:
1、衰老 是焦磷酸钙沉积病的一个主要相关因素。2、遗传因素 一些家族性焦磷酸钙沉积病,表现为常染色体显性遗传的遗传方式。3、代谢因素 可能是由于机体某些代谢机制紊乱造成焦磷酸代谢的异常。