临床表现 　　出生时即有严重广泛性分布的大疱而大面积的剥脱。可于数日或数月内死亡，皮损最后不留疤痕而痊愈，或有粟粒疹形成，有的地方发生不能愈合的肉芽组织，婴儿如幸存，其后仍可发生，生长迟缓及中或重度的顽固性贫血，多数息儿在2岁内死亡。

　　鉴别： 　　单纯型的皮损最轻，最为表浅，愈后一般不留瘢痕。皮损仅见于肢端及四肢关节伸侧，不累及黏膜。 　　营养不良型的皮损多较重，常在出生后即出现皮损。水疱位置较深，愈合遗留明显的瘢痕。损害可发生于体表的任何部位，包括黏膜，常以肢端最为严重。肢端反复发生的水疱及瘢痕可使指趾间的皮肤粘连，指骨萎缩，爪形手;口咽部黏膜的反复溃破、结疤可致患者张口困难、吞咽困难等，愈后不佳。

　　治疗 　　生命垂危时需给予支持疗法及大剂全身性皮质类固醇激素治疗。

　　病因 　　本病是常染色体隐性遗传。