缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征
什么是缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征?
缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(RS3PE),是一种特殊类型的以关节炎为主要表现的风湿免疫性疾病。RS3PE综合征为一组急性起病的对称性、水肿性和可缓解性疾病,其类风湿因子阴性:基本病理改变为滑膜炎,以屈(伸)肌腱鞘滑膜的炎症为其显著特点。从1985年起,MeCarty及其同事首先报道了10例RS3PE,随后报道逐渐增多,迄今国内也已报道约200例。
详细介绍
疾病症状:
本病多见于老年男性,患者起病年龄大多为70岁以上。男女比约3:1。其典型表现为突发的对称性周围关节滑膜的炎症。起病甚急(1小时至几1天之内),累及几乎所有的外周关节,尤其是腕关节、手掌屈肌腱鞘及手小关节。表现为对称性双侧指问、掌指和腕关节的肿痛及手指背凹陷性水肿,膝关节、肩胛带亦常受累,很少累及髋关节。关节受累几率高低依次为掌指关节、近端指间关节、腕关节、肩关节、踝关节和肘关节。疼痛一般以夜间为主,活动后有所缓解,伴有晨僵,偶有轻偏瘫。部分患者双手背显著的屈肌腱鞘炎症。因而产生腕管综合征。关节外表现偶可有低热、乏力、消瘦、食欲不振等非特异性症状。类风湿因子为阴性或滴度很低,多数病人抗核抗体阴性,血沉及C反应蛋白明显增高。59%的患者伴有HLA B7阳性。关节穿刺液检查则呈炎症表现,并有白细胞计数的改变。X线检查在大多数患者无骨质炎症,或骨质的侵蚀破坏。
疾病检查:
一、辅助检查 实验室检查为非特异性炎症表现,血沉增快,C反应蛋白增高,类风湿因子、抗核抗体多为阴性,少数为低滴度阳性,x线摄片无骨质破坏表现。 二、诊断 对于该病的诊断目前尚无严格、统一的标准,以下几点支持诊断:①老年起病(年龄大于50岁);②急性发作;③对称性多关节炎伴肢端可凹陷性水肿,在6~8个月内缓解;④属持续性良性疾病,无侵蚀、残余畸形或其他形式的关节损害;⑤RF和ANA阴性;⑥糖皮质激素治疗有效;⑦病情缓解后不再复发。
疾病治疗:
主要为对症处理,用小剂量激素、非甾体抗炎药和慢作用药均有效。小剂量激素如泼泥松(强的松)每日10mg对消肿更为有效,起效快的24小时内症状缓解,多数需数周。慢作用药一般选用副作用较少者,如氯喹、甲氨蝶呤或柳氮磺胺吡啶,有一定效果但不主张长期应用,一旦症状好转即可停药观察。
预防预后:
本病病因和发病机制尚不明确,有专家认为与环境、感染、遗传、季节、神经传导物质有一定关系,相关的HLA分子为HLA—B7、A2.其基本病理改变为屈(伸)肌腱腱鞘滑膜炎,局部毛细血管通透性增加引起水肿。