红蝴蝶疮
什么是红蝴蝶疮?
红蝴蝶疮是一种可累及皮肤和全身多脏器的自身免疫性疾病。多见于15~40岁的女性,可有家族史。皮损主要发生在面部。临床上分为盘状红蝴蝶疮和系统性红蝴蝶疮。其特点是:盘状红蝴蝶疮主要局限于皮肤损害,多呈慢性经过;系统性红蝴蝶疮除皮肤损害外,还可同时造成多系统损害,治疗不当可危及生命。本病相当于西医学的红斑狼疮。
详细介绍
疾病症状:
1.盘状红蝴蝶疮 本病多见于15—40岁的女性,家族中可有柏同患者。多发生在面部,尤其是以两颊、鼻部,其次可发在耳廓、头皮、口唇、手背等处。 初起为针尖至黄豆大小的鲜红色斑,呈现圆形或不规则形,边界清楚,边缘略高起,中心逐渐萎缩略微凹陷,形如盘状,上覆黏着性灰褐色鳞屑,除去鳞屑可见扩大的毛孔,鳞屑的底面有嵌入毛孔的角质栓,毛囊口多开放,犹如筛孔,四周常有色素沉着带。两颊及鼻部皮损可相互融合,外观呈蝴蝶状,故名。对日光敏感,每于日晒后症状加重。病程慢性,日久损害可趋于静止状态。极少数患者可能转变为系统性,个别患者可癌变。 发于下口唇者,黏膜上的损害为灰白色小片表浅糜烂,绕以紫色红晕。发于头皮者,可引起脱发、头皮萎缩。发于手背及指侧可呈现冻疮样变。 一般多无全身症状。日晒后可有轻度瘙痒,少数患者可有低热、乏力及关节痛等全身症状。 2.系统性红蝴蝶疮 除皮肤损害外,常侵犯多个系统的器官和组织而发生各种各样的临床症状,表现错综复杂。早期多一个器官受损或几个器官同时被累及,但任何一个器官的症状皆可为本病的早期表现。 (1)皮肤症状:大部分患者出现对称性皮损,少数患者在整个病程中没有皮疹出现。皮损为大小不等、不规则的水肿性红斑,颜色鲜红或紫红;边界清或不清,有时可见鳞屑,病情缓解时,红斑可消退,留有棕色色素沉着,较少出现萎缩现象。有的患者早期有两手遇冷则出现青紫现象(雷诺氏征)。皮疹发生在指甲根周围者为紫红色斑;发生在口唇者,多为下口唇部红斑性唇炎改变。皮损严重匡者可有全身泛发性多形性红斑、紫红斑、水疱等,口腔、外阴黏膜糜烂,头发可逐渐稀疏或脱落。 (2)全身症状 ①发热:为常见症状。一般都有长期不规则的低热,急性活动期出现高热,达40℃以上。 ②关节痛:约见于90%左右的患者有关节及肌肉疼痛,多见于肘膝以下的大小关节,常呈风湿性关节炎样表现,为游走性。 ③肾脏损害:儿乎所有的患者皆可累及肾脏,但有临床表现的约占75%,可见到各种肾炎的表现,但以肾小球肾炎为多见,若发生肾病综合征者,预后不良。 ④其他如心血管、呼吸、消化、神经系统等均可受累.
疾病检查:
【诊断】 全血象下降;血沉增快;血清丙种球蛋白和a2球蛋白增高;狼疮细胞阳性;抗核抗体阳性;血清补体C3、C4下降;尿检有蛋白、管形、红细胞、白细胞等。 【鉴别诊断】 1.风湿性关节炎 大关节肿胀明显,可呈现游走性疼痛,对日光反应不敏感。 2.多形日光疹 皮疹多见于四肢、面部等暴露部位,日晒后加剧,但皮疹不呈蝶形,无角化及角质形成,伴瘙痒明显,停晒后症状减轻明显。
疾病治疗:
【治疗】 盘状者一般以局部治疗为主外,系统性者应中西医结合治疗。 1.内治 (1)热毒炽盛证 证候:多见于系统性红蝴蝶疮急性活动期。面部蝶形红斑,色鲜艳,关节肌肉疼痛;伴高热或持续不退,烦躁口渴,神昏谵语,抽搐,大便干结,小便短赤;舌质红绛,苔黄腻,脉洪数或细数。 治法:清热凉血,化斑解毒。 方药:犀角地黄汤合黄连解毒汤加减。高热不退者加生石膏、知母。 (2)阴虚火旺证 证候:多见于系统性红蝴蝶疮缓解期。斑疹暗红,关节痛,足跟痛;伴不规则发热或持续低热,手足心热,心烦失眠,疲乏无力,自汗盗汗,面部潮红,月经不调;舌质红,苔少,脉细数。 治法:滋阴清热降火。 方药:六味地黄汤合大补阴丸加减。关节痛者加秦艽、威灵仙;自汗盗汗者加生黄芪、生牡蛎;夜寐不安者加夜交藤、远志;月经不调者加当归、益母草。 (3)气滞血瘀证 证候:多见于盘状局限型红蝴蝶疮。红斑暗滞,角栓形成及皮肤萎缩;伴倦怠乏力,纳差,月经量少有暗红血块;舌质黯红,有瘀斑瘀点,苔白或光面舌,脉沉细涩。 治法:疏肝理气,活血化瘀。 方药:逍遥散合血府逐瘀汤加减。 (4)脾肾阳虚证 证候:面部红斑不显,或无皮损,眼睑、下肢浮肿,胸胁胀满,面色无华,腰膝酸软,口干不渴;舌质淡胖,苔少,脉沉细。 治法:温肾壮阳,健脾利水。 方药:附桂八味丸合真武汤加减。 (5)心阳不足证 证候:心悸怔忡,乏力懒言,语声低微,汗出肢冷,下肢浮肿,面色苍白;舌质暗淡.苔白腻,脉细弱。 治法:温通心阳,宁心安神。 方药:桂枝甘草龙骨牡蛎汤加减。 2.外治 白玉膏或黄柏霜外擦。 3.其他疗法 对急性期或重症患者早期、足量和持续给予皮质类固醇激素,或氯喹类、雷公藤片等药物内服。也可应用血浆置换、音频、耳穴埋针等疗法。
预防预后:
本病多由先天禀赋不足,肝肾亏虚而成。外感六淫邪毒、内伤情志、劳倦体虚、妊娠分娩、日晒伤、药物等均可成为发病的诱因。 肾精不充,水亏则不能涵术,木旺则火炽;情志内伤,劳伤心脾而致心脾积热;或外感热毒,蕴结肌肤,上泛头面,则面生盘状红蝴蝶疮;热毒炽盛,燔灼营血,内伤脏腑可致系统性红蝴蝶疮。 西医学认为。本病与遗传因素、药物、感染因素、物理因素、内分泌因素、免疫异常等因素有关。发病机制虽尚无定沦,但一般认为,本病是一种自身免疫性疾病。