红斑性肢痛症
什么是红斑性肢痛症?
红斑性肢痛症(erythromelogia)又名肢端红痛症。是一种病因未明的阵发性血管扩张性疾病。寒冷、湿热、营养不良等是主要诱因。其特征为肢端皮肤温度升高,皮肤潮红、肿胀,产生剧烈灼热痛,尤以足底、足趾为著,环境温度增高时,则灼痛加剧。 是一种以肢端皮肤阵发性皮温升高,皮肤潮红、肿胀。并产生剧烈灼热痛为特征的疾病。环境温度升高可诱发或加剧疼痛;温度降低可使疼痛缓解。
详细介绍
疾病症状:
红斑性肢痛症的症状: Ⅰ型与Ⅲ型好发于中、老年人,儿童罕见;常累及手足,有时仅见于单个肢体的一个部位。Ⅱ型常见于年轻人,多为双侧受累,无性别差异。各型的共同特征是运动、加热(如温床)促发病变,表现为患处皮肤潮红、皮温升高,伴有剧烈灼痛,冷却患处、抬高患肢和口服阿司匹林可使发作减轻或缓解。病变呈阵发性,每次持续数分钟至数小时。3型均可发生溃疡和局部营养障碍,但以Ⅲ型多见。Ⅱ型常有持续发作,但不引起死亡,Ⅰ、Ⅲ型的预后取决于伴发的疾病。 1.主要的症状多见于肢端,尤以双足最为常见。常以足的前部、足底、手掌或者一个或多个足趾或手指受累为主。发作次数以夜间为多,局部检查皮肤充血发红,压之可暂时褪色,皮温高,多汗,轻度肿胀,痛触觉过敏,但无感觉减退及运动障碍,反射正常。 2.温暖、行动、肢端下垂或长时间站立后疼痛加重。休息时抬起患肢,睡眠时患肢露于被外。或放于冷水中可减轻疼痛。在烧灼样疼痛感出现之前常有肢端感觉异常。 3.晚期受累的足趾或手指可为剧烈烧灼感、搏动感以及剥皮样疼痛,皮肤感觉灵敏,患者不愿穿袜或戴手套。患处多汗。屡次发作后,可发生肢端皮肤与指甲变厚或溃破,偶见皮肤坏死,甚至肢端患部可变凉发绀或出现坏疽。但一般无感觉及运动障碍。 体检可见患处皮肤潮红,压之红色可暂时消失,温度升高,血管扩张,轻度肿胀,足背动脉与胫后动脉搏动正常。在发作间期,患处皮温多低于对侧皮肤。反复发作者可见皮肤与指甲变厚。极少数严重患者可因营养障碍而出现溃疡或坏疽。
疾病检查:
红斑性肢痛症的诊断要点: 1.多见于青壮年,男多于女。 2.肢端的红、热、肿、痛。 3.病变区皮肤活检的组织病理示小血管或小动脉的肌纤维增生及血栓性闭塞。 根据临床表现即可作出诊断,需与创伤后交感神经性营养不良鉴别;必要时可行激发试验,即将患肢浸入32~36℃温水中可诱发病变,服用阿司匹林后可迅速缓解。诊断明确后,应检查可能合并的器质性病变,如高血压、糖尿病、类风湿性关节炎、红斑狼疮、血栓性闭塞性脉管炎、痛风和血管炎,特别是骨髓增生性疾病(如真性红细胞增多症或血小板增多症)。 鉴别诊断: 肢端红痛现象可继发于某些系统疾病如多发性硬化、脊髓炎、痨、红细胞增多症、高血压、糖尿病、系统性红斑狼疮、重金属中毒等疾病。也可以是药物的不良反应所致,如钙拮抗剂、血管活性药物、氨苄西林、甲硝唑等。临床上主要应与以下疾病鉴别。 (1)闭塞性脉管炎 男性为主,青中年起病,足部受寒冷刺激可诱发或加重本病,夜间疼痛剧烈.主要为小动脉病变引起的局部供血不足。但本病病程长,发展缓慢,可表现为麻木、疼痛、间歇性跛行,检查皮肤紫红或苍白色,足背动脉减弱或消失及出现足部坏疽。 (2)糖尿病性周围神经炎 为糖尿病的并发症。起病缓慢,任何周围神经均可累及。早期以感觉障碍为主,表现为对称性小腿或下肢瘁痛。灼痛或钻凿痛,夜间更明显。晚期运动神经受累,肌张力减低。严重者有垂足症或完全瘫痪,伴有肌萎缩等。 (3)雷诺病 是一种肢端小血管痉挛引起的局部缺血现象。多见于青年女性,诱因可为情绪激动或受凉。在肢端小动脉痉挛收缩后引起皮肤苍白、寒冷、紫绀,伴有受累指趾的疼痛及感觉异常。随着病情发展,血管扩张充血而导致度肤发红。局部升温后可使症状缓解。 (4)肢痛性癫癇 发病年龄大都在出生后数月至10岁以内,均为发作性疼痛,不伴抽搐或明显意识障碍。好发于足底、腕、肘、膝、踝等关节。 (5)脊髓痨与脊髓空洞症 都可发现肢端感觉异常,但除有轻度苍白外,发作时无客观征象。但有各病种特有的感觉障碍等其他特点。 (6)小腿红斑症 寒冷为发病诱因,红斑以小腿为主。无明显疼痛。 (7)动脉粥样硬化 该病多发生于50岁以上,有高血压、动脉硬化的表现,双下肢同时患病,X线检查可见动脉壁内有钙盐沉着。
疾病治疗:
红斑性肢痛症的治疗概要: 红斑性肢痛症一般要注意营养,避免过暖、久站及行走过多。药物治疗。外科治疗。中医中药和针灸治疗;物理疗法,用超声波或超短波治疗。 红斑性肢痛症的详细治疗: 红斑性肢痛症的治疗: 1.一般治疗 注意营养,避免过暖、久站及行走过多。发作时抬高患肢,局部冷敷或将肢体置于冷水中减轻疼痛。发作时将患肢抬高及施行冷敷可使症状暂时减轻。患者应穿着透气的鞋子,不要受热,避免任何足以引起血管扩张的局部刺激。 2.药物治疗 (1)镇痛药:阿司匹林小剂量口服,0.3g/次,1~2次/d,可使症状显著减轻,或去痛片、可卡因、肾上腺素及其他止痛药物等均可服用,达到暂时止痛。近年来应用5-羟色胺拮抗剂,如美西麦角(Methysergide),2mg/次,3次/d,或苯噻啶,0.5mg/次,1-3次/d服用,常可获完全缓解。 (2)血管收缩剂:服麻黄素或马夹酸甲基麦角胺。 (3)血管扩张药物:可选用普萘洛尔,硝酸甘油等。普萘洛尔用量20~40mg,每日3次。 (4)镇静剂:如氯丙嗪加利血平联合应用有一定效果,利血平0.25 mg+氯丙嗪25 mg,每日3次口服,应用时应注意血压。 (5)维生素B类药物:谷维素、维生素B2、B12可有助于症状的缓解。 (6)皮质类固醇激素:大剂量短期冲击治疗。 3.外科治疗 患肢用1%利多卡因(Lddocaine)和0.25%丁卡因(Tetra-caine)混合液10ml,另加生理盐水10ml稀释后做踝上部环状封闭及穴位注射,严重者或将其液体做骶部硬膜外局封,亦有一定的效果。必要时施行交感神经阻滞术。 4.其他 中医中药和针灸治疗;物理疗法,用超声波或超短波治疗。
预防预后:
红斑性肢痛症病因概要: 红斑性肢痛症的病因主要分为2大方面:红斑性肢痛症的病因未明。多见于青年男女,是一种原发性血管疾病,可能与中枢神经、自主神经紊乱有关。红斑性肢痛症分为3型,各有其特殊的发病机制。 红斑性肢痛症详细解析: 红斑性肢痛症的病因: 可以分为原发性红斑肢痛症和继发性红斑肢痛症。原发性可在任何年龄起病;而继发性则多见于红细胞增多症、血小板增多症等血液系统疾病,风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等自身性免疫性疾病,还可见于多发性硬化、脊髓疾病、糖尿病、AIDS等疾病。本症原因未明。目前研究提示,患处的微循环存在调节障碍,毛细血管前括约肌持续收缩,动静脉短路血管开放,导致局部灌注量增加。同时营养通路血管内灌注量不足,引起局部组织缺血缺氧,最终导致患处组织高灌注和缺血缺氧并存,引起剧痛、红肿和皮温升高,组织代谢产物使血管扩张,灌注增加,进一步加重症状。遗传学研究表明,原发性红斑肢痛症患者易感基因(primarg erythermalgia一susceptibility gene)在染色体,多见于青年男女,是一种原发性血管疾病。可能是由于中枢神经、自主神经紊乱,使末梢血管运动功能失调,肢端小动脉极度扩张,造成局部血流障碍,局部充血。当血管内张力增加,压迫或刺激邻近的神经末梢时,则发生临床症状。应用5-羟色胺拮抗剂治疗本病获得良效,因而认为本症可能是一种末梢性5一羟色胺被激活的疾病。有人认为本症是前列腺素代谢障碍性疾病,其皮肤潮红、灼热及阿司匹林治疗有效,皆可能与之有关。营养不良与严寒气候均是主要的诱因。毛细血管血流研究显示这些微小血管对温度的反应增强,形成毛细血管内压力增加和明显扩张。 红斑性肢痛症的发病机制: 本病分为3型,各有其特殊的发病机制。 1.I型:伴有血小板增多症,亦见于红细胞增多症及骨髓纤维化患者。可为单侧肢体发病或仅累及单个指(趾),冷却一般不能缓解症状.常发展为缺血性坏死。指(趾)小动脉和肢端动脉纤维肌性内膜增生及闭塞性血栓形成是其发病机制。 2.Ⅱ型:亦称原发性或特发性,常为先天性,多有家族史。病变局限在小腿,不发生缺血。疼痛的发生与肢体温度直接相关,即临界点(正常值为32~36℃)附近,每个患者的临界点是恒定的;用袖带闭塞血液供应并加热肢体可诱发或维持疼痛,故其并非血管扩张的直接后果。不管温度高低,肢体下垂加重疼痛,闭塞静脉回流可诱发疼痛。推测患者对肢体皮温过度敏感,引起化学性疼痛介质和血管活性物质释放,特别是5-羟色胺。 3.Ⅲ型:亦称继发性,继发于炎症性或退行性周围血管病。由于周围血管病常有静脉血流量增加和微血管床血管扩张,故其一般不能满足代谢或组织修复需求的进一步增加,如反射性充血或创伤、缺血性坏死后修复。