汗管角化症
什么是汗管角化症?
汗管角化症(porokeratosis)是一种遗传性(常染色体显性遗传)角化不全病,电子束辐射、日光诱发、感染、创伤、免疫抑制均可能为其病因。
详细介绍
疾病症状:
汗管角化症的基本损害为扩展性角化损害、中心萎缩、周围呈嵴状隆起并有微小角化棘(keratoticspine),组织学上有独特的角样板层是其特征。 1.汗管角化症的典型损害:Mibelli汗管角化症,质硬、无炎症损害。无自觉症状。皮疹好发于暴露部位,如面部及四肢,也可发生于任何部位皮肤,偶可发生于黏膜。暴露及易受磨擦部位皮疹典型而明显。皮疹为单发,也可广泛分布。中老年患者皮损处偶见恶变发生鳞状细胞癌或原位癌。 2.汗管角化症的特殊类型有:①线性汗管角化症,似线性疣状痣;②播散性浅表性光化性汗管角化症;③播散性掌跖汗管角化症;④点状掌跖汗管角化症;⑤巨大汗管角化症;⑥伴有汗管角化症的综合征。
疾病治疗:
汗管角化症的治疗: 可口服阿维A酯、阿维A。对发病与日光有关者应避免曝晒,可口服氯喹、烟酰胺等。损害小、数目少者可选择电灼、激光、冷冻或手术切除,或去炎松作损害部位内注射。局部用5%~10%水杨酸软膏或5-氟尿嘧啶软膏、卡泊三酵软膏。
预防预后:
汗管角化症的组织病理可见边缘角化隆起部分明显角化过度,颗粒层消失,棘层增厚,堤顶有裂沟,沟内有角栓,中有成柱状排列的角化不全细胞带。真皮浅层有炎症浸润。