共济失调
什么是共济失调? 共济失调是指自主运动不协调或不规则,分为小脑性共济失调和感觉性共济失调。小脑性共济失调常见于小脑疾病,以及小脑与大脑皮质、脑干、脊髓传导通路疾病,表现为步态、躯干、四肢和语言障碍。感觉性共济失调见于外周神经传^神经中断,脊髓后根、后柱、内侧丘系、顶叶损伤致位置觉(本体感觉)受损,引起步态异常。
详细介绍
疾病检查:
共济失调分为急性和慢性,急性共济失调见于脑卒中、出血、颅后窝较大肿瘤,小脑枕骨大孔疝和小脑幕切迹疝均为致命性,脑疝可压迫脑干,还可见于药物中毒。慢性共济失调为进行性,可见于急性病,也可发生于代谢性或神经系统慢性退行性变。 病史及体格检查 如患者病情允许,详细了解病史,有无多发性硬化、糖尿病、中枢神经系统感染、肿癌、先前卒中、共济失调家族史,有无慢性酗酒及工业中毒如汞中毒。了解共济失调是突发的还是渐进发生的行罗姆伯格试验区分小脑性和感觉性共济失调。患者双脚并拢直立位,上肢位于体侧,注意其姿势和平衡状态,先让其睁开眼睛,然后闭上眼睛,结果将提示正常姿势和平衡,小脑性共济失调(身体摆动,不能维持平衡,睁眼和闭眼时均出现),感觉性共济失调(摆动增加,闭眼时不能维持平衡)。检查时应靠近患者以防止摔倒。检查步态及肢体共济失调时,注意检查肌力,步态共济失调较重,详问患者是否有倒向一侧的趋势,夜间是否加重。躯干共济失调患者当平卧、癔症、酒精中毒时其表现消失。
疾病治疗:
紧急处理 突发共济失调者,检查其有无颅内压增高及脑疝,检测患者意识水平,注意有无瞳孔改变、运动无力或瘫痪、颈部强直或疼痛、呕吐。注意生命体征变化,尤其是呼吸变化,异常呼吸易导致呼吸暂停。抬高床头,准备紧急复苏设备、行CT检查或手术。 注意事项 行实验室检查,如血液检查毒物水平、放射性检查,帮助患者适应.建立康复目标,确保患者安全。例如感觉性共济失调患者应行动缓慢,利用手杖辅助行走。向家属了解家庭中有无危害患者健康因素损害,如地面不平整或楼梯栏杆缺失,必要时进一步咨询。 特殊人群 儿童可出现急性或慢性共济失调,常见于先天性或获得性疾病。急性共济失调见于感染、脑肿瘤、腮腺炎及其他疾病。慢性共济失调见于Gaucher病、Rdsum病、先天性代谢紊乱。共济失调的患儿应检查其运动能力和情绪状态,其自发性活动较难检查,应详细询问其家属有无运动活动改变,如活动不稳或跌倒,应排除脑部肿瘤。
预防预后:
病因 (一)常见病因 小脑脓肿引起同侧肢体,躯干及步态共济失调。早期症状为耳后或枕骨医头痛、动眼神经麻痹、发热、呕吐、意识政变、昏迷。 小脑出血是一种致命性疾病,出现急性短暂性共济失调,累及双侧躯干、肢体和步态,早期表现为反复呕吐、枕部头痛,眩晕,动眼神经麻痹、吞咽困难、构音困难,晚期表现为意识改变、昏迷、脑疝。 脑外伤较少引起共济失调,一旦发生但常为单侧,双侧共济失调提示外伤性出血,伴随表现还包括呕吐、头痛、意识改变、易怒、局灶性神经系统损伤,若累及大脑半球可出现局限性或广泛性癫痫发作。 克雅病是一种快速进行性痴呆,伴神经系统表现如肌阵挛、共济失调、先语、视觉障碍、瘫痪,40~65岁多见。 糖尿病周围神经病变致感觉性共济失调、四肢疼痛、肌无力、皮肤改变、胃肠及膀胱功能异常。 白喉是一种致命性神经系统疾病,发病4~8周内可引起感觉性共济失调,伴发热、感觉异常、四肢及呼嗳肌瘫痪。 脑脊髓膜炎是麻疹、天花、水痘、天花或狂犬病疫苗致脑脊髓白质损伤的并发症.较少出现小脑性共济失调,其他表现还包括头痛、发热、呕吐、意识改变、瘫痪、抽搐、动眼神经麻痹、瞳孔改变。 Friedreich共济失调症是一种家族性疾病,累及脊髓和小脑,引起步态共济失调,逐渐出现躯干、四肢、言语共济失调,其他表现包括高弓足、脊椎后凸侧弯、脑神经麻痹,运动和感觉受损、Babinski征阳性。 该综合征因病毒感染所致.使外周神经受累,较少出现感觉性共济失调,可引起上行性麻痹和呼吸窘迫。 肝性昏迷好转后遗留神经系统损害,包括小脑性共济失调.步态不稳,伴意识改变。构音困难,节律性上肢震颤,面、颈、肩部舞蹈手足徐动症。 高热的急性期出现小脑性共济失调.其后出现痉挛性瘫痪、痴呆、意识改变。 小脑转移癌可引起步态共济失调,伴头痛、眩晕.眼球震颤、意识改变、恶心、呕吐。 MS患者出现眼球震颤和小脑性共济失调,常不伴四肢无力和痉挛,脊髓受累时还可出现语言、感觉性共济失调.减轻时共济失调可减轻或消失.病情恶化时,共济失调可加重,变为永久性。MS还可引起视神经炎、视神经萎缩、麻木感、无力、复视、眩晕、膀胱功能障碍。 橄榄体脑桥小脑萎缩可引起步态共济失调,晚期出现肢体、言语共挤失调.较少出现震颤,常伴舞蹈病样运动、吞咽困难、括约肌张力消失。 急性或亚急性结节性多发性动脉炎可引起感觉性共济失调、腹痛、肢痛、血尿、发热、血压增高。 在原发性肿瘤、多发性骨髓瘤、霍奇金病发现之前即可出现肿瘤性多神经病,症状和体征还包括共济失调、重度运动无力、肌肉萎缩、肢体感觉缺失、疼痛、皮肤改变。 卟啉病引起感觉及运动神经障碍.导致其济失调,还可致腹痛,精神障碍、呕吐、头痛、局部神经受损、意识改变、局限性抽搐、皮肤受损。 在早期即出现步态、躯干、肢体共济失调,随着肿瘤增大病情加重,伴呕吐、头痛、视盘水肿、眩晕、动眼神经麻痹、意识改变、损伤同侧运动及感觉功能受损。 脊髓小脑性共济失调早期出现乏力、步态共济失调,晚期出现肢体共济失调、构音困难、静止性震颤、眼球震颤、痛性痉挛、感觉异常、感觉缺失。 卒中时椎基底动脉血流受阻致延髓、脑桥、小脑梗阻,出现共济失调,还可在早期出现或为后遗症。急性期共济失调加重提示卒中扩大或严重水肿,伴随双侧或单侧运动无力、意识改变、感觉丧失、眩晕、恶心、呕吐、动眼神经麻痹、吞咽困难。 脊髓空洞症是一种慢性退行性病变引起痉挛性共济失调步态,伴痛觉及温度觉消失(但舌的感觉存在)、皮肤损伤、肌肉萎缩、胸部脊柱侧弯。 Wernick脑病因硫胺素缺乏引起步态共济失调,较少出现意向性震颤和语言共济失调。重度共济失调者不能行走或站立,伴随表现还包括眼球震颤、复视、眼源性麻痹、意识模糊、心动过速、劳力性呼吸困难、直立性低血压。 (二)其他病因 中毒量的抗惊厥药如苯妥英可引起步态共济失调,抗胆碱药和三环类抗抑郁剂也可引起共济失调,氨鲁米特可引起l0%的人出现其济先调,但停药4~6周这种副作用消失。 慢性砷中毒可引起感觉共济失调,伴头痛、角弓反张、意识改变、运动受损、肌痛。慢性汞中毒引起步态或肢体共济失调(上肢多见),还可出现四肢、舌、唇部震颤,意识障碍,情感障碍,构音困难。