高胆红素血症
什么是高胆红素血症?
胆红素是临床上判定黄疸的重要依据,亦是肝功能的重要指标。正常血清总胆红素浓度为1.7~17.1μmol/L,其中一分钟胆红素低于 3.4μmol/L。当总胆红素在34μmol/L时,临床上即可发现黄疸,出现高胆红素血症;如血清总胆红素超过正常范围而肉眼看不出黄疸,则称为隐性黄疸,黄疸最常见于肝胆疾病,但其他系统疾病也可出现。
详细介绍
疾病症状:
高胆红素血症的症状:成人肠道内正常菌群可破坏胆红素。新生儿肠道无正常菌群存在,因此大量胆红素排泄到肠腔,使大便呈金黄色。新生儿肠道内存在一种酶,这种酶可以使胆红素转变并重新吸收入血,加重黄疸。血中胆红素水平升高,出现肉眼可见的黄疸,黄疸的进展是从头到足,即黄疸首先出现在面部,然后胸部,最后出现在腿和足。正常情况下,高胆红素血症和肉眼可见的黄疸在1周后消退。
疾病检查:
高胆红素血症的诊断: 1. Rh血型不合的溶血 Rh同族免疫性溶血是重症高胆红素血症的病因之一,也是足月儿核黄疸的常见病因。北美妇女中16% 是Rh阴性,大多数D抗原阴性。在我国Rh溶血相对少见。在分娩第一个Rh阳性的新生儿因胎盘出血,母亲曾有Rh阳性胎儿流产时,Rh阴性母亲接受了小量的Rh阳性胎儿细胞的输血。当这些Rh阳性细胞进入Rh阴性的母亲循环后,母亲的免疫系统对外来的Rh阳性红细胞抗原产生抗体。后者暴露于Rh阳性胎儿细胞,在以后的任何一次Rh阳性胎儿的妊娠中,或在同一次妊娠有胎儿细胞经过胎盘时,都增加了母亲抗其胎儿抗体IgG的滴度,母亲抗Rh阳性的IgG抗体再经过胎盘到胎儿,破坏Rh阳性胎儿的红细胞。由于母亲抗体增加,胎儿红细胞一旦成为抗原被循环中的抗体识别就在血管内外被破坏和溶解。第二次妊娠胎儿会进一步溶血和产生宫内高胆红素血症。严重的病例,宫内贫血严重以至于造成高心输出量的心衰,全身水肿,水肿的胎儿可以从超声观察到。 高胆红素血症可以用测量Rh的抗体滴度来监测Rh阴性母亲的妊娠经过,超声监测可探及肝脾肿大和周围水肿,并可用经腹壁羊水穿刺检测胆红素在羊水中的存在。羊水中胆红素的增加,特别是结合超声证实肝脾肿大或水肿,提示预后危重,需要在超声引导下经腹壁输注红细胞,如果胎儿接近足月应尽快结束妊娠。 2.ABO血型不合的溶血 ABO溶血病比Rh溶血病更为常见,但经过良好。几乎所有的高胆红素血症病例,母亲血型是O型,新生儿的血型是A型或B型。母亲抗A或抗B的IgG,在孕晚期或分娩时被动地输送到婴儿。随着脾脏对抗原抗体复合物识别和排斥,胎儿早期快速的溶血。因为胎儿每百个红细胞仅有近7500-8000A或B抗原附着点(相比成人15000-20000)。抗体对胎儿细胞不易粘附,且不被完全破坏。抗原抗体在胎儿细胞上的附着点数量较少,可使直接Coomb试验弱阳性或甚至阴性。虽然有25%的孕妇有潜在的ABO血型不合,只有少数(10-15%)新生儿有Coomb试验阳性。在尚无阳性抗体结果时,不能证实新生儿溶血的诊断。因为不是所有的ABO血型不合都会导致新生儿溶血,确定诊断必须有直接或间接Coombs试验或抗体释放试验的阳性结果。
疾病治疗:
轻度的高胆红素血症不需治疗,新生儿频繁的进食可加速肠蠕动,减少胆红素从肠道再吸收入血,降低血胆红素水平。高胆红素血症可以用光疗,新生儿放在蓝光箱内,蓝光照在新生儿的皮肤上,促使皮下组织的胆红素分子发生化学改变。胆红素发生化学改变后,不需在肝脏发生结合反应即可被肝脏迅速排泄到肠道。如果新生儿的血胆红素水平极高,就应该用新鲜血进行换血治疗(通过换血排除胆红素)。 极少情况下,如果母乳性黄疸婴儿的胆红素水平异常高,母乳喂养需停止1~2天。母亲应继续有规律地挤出乳汁,以便待小儿胆红素水平下降后再哺乳。重新哺乳对小儿已没有任何危险。
预防预后:
高胆红素血症的病因:循环中老化的、破坏的、异常的红细胞主要在脾脏清除,血红蛋白(红细胞内可携带氧气的蛋白质)代谢成胆红素(一种黄色色素)。胆红素随血循环到肝脏,在肝脏发生化学改变(结合),然后以胆汁复合物的形式排泄到肠腔。 多数正常新生儿在生后头几天血胆红素可暂时升高,出现皮肤黄染(黄疸)。