肝外胆汁淤积症
什么是肝外胆汁淤积症？
肝外胆汁淤积症是指肝细胞排泄胆汁功能障碍、胆汁分泌的抑制或胆汁流障碍(如胆管通道梗阻)，致使胆汁到达十二指肠的量减少而言。胆汁成分反流入血中，使血液中仅胆汁酸增高而胆红素正常，称为胆汁淤积或淤胆，若血中胆汁酸和胆红素均增高则称为胆汁淤积性黄疸。淤胆是指胆汁的生成或排泌障碍，使胆汁成分在血中潴留，包括胆汁酸、胆红素、胆固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根据胆汁淤积发生部位不同，通常以肝门为界限分为肝内和肝外胆汁淤积两大类。病理上肝内胆汁淤积以小叶中央周围胆汁淤积为著，肝外胆汁淤积时胆汁淤积可在叶间胆管见到，肝实质有胆汁漏出。电镜下有毛细胆管扩张，内有胆红素管型。临床上以黄疸与瘙痒、黄瘤、消化道症状为其特征。
详细介绍
疾病症状：
肝外胆汁淤积症的临床表现： 肝外胆汁淤积的临床表现与肝内胆汁淤积基本相同，主要表现黄疸、黄瘤、吸收不良、肝脏肿大、瘙痒、出血倾向等。因此从临床表现常无法区别肝内抑或肝外胆汁淤积。但因多数由结石、炎症、狭窄所致，故临床上常出现右上腹疼痛、发热与寒战。肝肿大常见，多由于胆管扩张所致。肝外胆汁淤积时，非结合型胆红素仍被肝细胞摄取，并与葡萄糖醛酸结合，但结合型胆红素不能按正常速度排出，致使胆道内压逐渐升高，当它达到一定程度后，发生胆汁的反向分泌及逆流入血。肝外胆汁淤积症途径有三：①肝细胞不再将结合胆红素分泌至毛细胆管内，反而分泌至血窦或淋巴间隙内。②过高的毛细胆管内压使相邻的两个肝细胞分离，毛细胆管与淋巴间隙直接相通。③小胆管因内压高而使胆汁渗入汇管区结缔组织，经淋巴管吸收入血。因之血中增加的胆红素主要是结合型胆红素，可高达427~510μmol/L，由于结合型胆红素是水溶性的，可经尿排出，形成胆红素尿.临床表现皮肤瘙痒，尿色如浓茶，大便色灰白，皮肤瘙痒一般比肝内胆汁淤积重。此外，由于病因不同有各自的原发病表现与体征。
疾病检查：
肝外胆汁淤积症的诊断检查： 肝外胆汁淤积的诊断主要是通过临床表现，实验室检查及一些特殊检查来确定。首先应确定病人是否为胆汁淤积，确定胆汁淤积后，然后进一步确定病因、疾病严重程度，为今后治疗提供依据。 (一)肝外胆汁淤积症的实验童诊断 因炎症或肝石引起者中性多核白细胞常明显升高，血沉多加快。反复十二指肠引流液及血的细菌培养可能培养出致病菌，尤其是革兰阴性杆菌。由癌症所致者常出现贫血。 转氨酶一般升高，若同时伴有胆道感染，如化脓性胆管炎时ALT常可>400U，长期不恢复正常提示肝细胞受累。血清AIP明显增高，且比肝内胆汁淤积增高明显，这是因为肝外胆道阻塞时酶的排泄受阻而反流入血所致。其增高程度与阻塞的程度和持续时间成正比。癌肿病人所致常为完全性阻塞，多数病人ALP显著增高，特别是由癌肿所致者γ-CT增高显著。同时5’-NT、LAP可明显增高。 (二)肝外胆汁淤积症的影像学诊断 1.B超 阻塞性黄疸时肝内胆管扩张与平行的门静脉支相平行排列成两条管状结构称为“平行管征”。在肝门区可显示出门静脉和肝总管平行的影像，所谓“猎枪征”。肝的胆管高度扩张时可见肝内胆管为蛇形，管壁凹凸不平呈串珠状，以及肝脏浅层胆管亦能显示等特征。由于胆汁对声波的通过性比血液为佳，扩张胆管深部的回声水平表现增强。 2.逆行性胰胆管造影(ERCP) 阻塞性黄疸确诊率为75%~89%，胆管癌阳性率高达89.7%。 (1)肝外胆汁淤积症的适应证：①阻塞性黄疸鉴别诊断有困难者;②胆石症经分泌性胆管造影不能显示或有疑问，或疑有胆管结石者;③疑有胆管或胆囊肿瘤及壶腹部肿瘤者;④胆道先天性畸形;⑤临床怀疑慢性胰腺炎和胰腺癌者。 (2)影像学特点：①肝胆疾病时ERCP可清楚显示肝胆管的各级分支、梗阻或狭窄部的形态特点。因此对壶腹胆道疾病，包括结石、肿瘤、良性炎性狭窄、先天性畸形等，均有较高的诊断价值。由于充盈肝内胆管分支，因此对肝硬化、肝脏肿瘤等的诊断也有帮助。②胰腺疾病时当胰腺病变影响到主胰管或其分支时，胰管可能出现狭窄、扩张、梗阻、变形或囊性病变等，结合临床表现，可以诊断慢性胰腺炎，胰腺肿瘤和胰腺先天性畸形。应当指出，胰管形态正常不能完全排除慢性胰腺炎或胰腺癌。 3.经皮经肝胆管造影(PTC) (1)适应证：①阻塞性黄疸病因不明;②鉴别肝内抑或肝外胆汁淤积;⑧确定阻塞性黄疸的阻塞部位和狭窄程度;④区别良性狭窄或恶性狭窄。 (2)影像所见：可发现肝内外和胆囊有结石。胰头癌时整个胆管系统包括肝内、外胆管显著扩张;若为胆管癌在阻塞部位近端以上胆管扩张，如在胆总管末端，则整个胆管系统均扩张;硬化性胆管炎时表现节段性肝外胆管内腔阻塞，管腔硬化僵直，管腔狭窄甚至完全阻塞;有的表现为肝内肝外胆管硬化;胆总管囊肿时于胆总管某一局部可见囊肿样扩张，呈圆形，壁光滑整齐。大囊肿可压迫周围脏器使其移位。 4.CT与磁共振成像 诊断有困难时CT或磁共振成像(MR1)对结石、肿瘤、胆管扩张或狭窄等的诊断有重要诊断意义。 肝外胆汁淤积症的鉴别诊断： 临床上确诊为胆汁淤积后，首先应与肝内胆汁淤积相鉴别，因治疗与预后均不同。 胆汁淤积性黄疸与单纯胆红素增高性黄疸，临床上极易混淆，因此应与肝细胞性和肝前性黄疸认真的进行鉴别。 另外，肝外胆汁淤积之间如由结石、炎症所致者与肿瘤所致者鉴别，因在治疗和预后上截然不同。
预防预后：
肝外胆汁淤积症的病因分类： (一)肝外胆汁淤积症的异物性 胆石、寄生虫(蛔虫等)。(二)炎症性急性胆囊炎、细胞性胆管炎、硬化性胆管炎、慢性胰腺炎、十二指肠憩室炎等。 (三)肝外胆汁淤积症的肿瘤性 原发性胆管癌、胆囊癌、胰腺头部癌、乏特壶腹癌、十二指肠乳头腺瘤或癌、原发性肝癌(如肝门部肝癌压迫)、肝门部转移瘤压迫、肝转移癌破入胆管引起阻塞。Hodgkin病或其他恶性淋巴瘤。 (四)肝外胆汁淤积症的先天性 先天性胆道闭锁或狭窄、特发性总胆管扩张症(胆总管囊肿等)、迷走血管压迫胆管。 (五)狭窄性肝外胆汁淤积症 包括手术性狭窄、外伤性狭窄、乏特壶腹及乳头炎性狭窄等。
