肝内外胆管扩张性病变
什么是肝内外胆管扩张性病变
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正常肝内胆管的直径约1~3mm,与肝内门静脉的分支伴行,向肝门部汇合形成左、右主肝管,进而合成肝总管,肝总管直径约3~5mm,肝总管出肝脏后与胆囊管合并成胆总管,胆总管直径约3~6mm。任何使肝内外胆管直径超过参考值的病变称为肝内外胆管扩张性病变,包括先天性和继发性两类。
详细介绍
疾病检查:
诊断思路 (一)CT和MRI表现 1,胆总管囊肿 (1)CT和MRI检查:CT和MRI检查显示肝门部或胆总管走行区局部囊性密度或信号的占位病变,密度或信号均匀,壁薄而均匀,肿块与周围分界清楚。注射胆影葡胺对比剂后的CT增强扫描常可在囊肿内见到高密度对比剂而明确诊断。MRCP可以显示囊性病变与胆总管及肝内胆管的关系,并具有明确诊断意义。 (2)诊断要点 ①胆总管走形区囊性肿块;②囊肿与胆总管相通或相连;③MRCP具有明确诊断价值。 2,Caroli病 (1)CT和MRI检查:CT和MRI检查表现为肝脏周边部位内条状或小分支状的低密度影或水样信号影,肝门部很少累及。还可表现为肝内多个小囊性病灶与扩张的胆管相连,构成所谓“逗号征”或“树枝挂果征”。CT检查时扩张的胆管内有时可见高密度的小结石影。伴有肝硬化时还可见肝硬化的影像征象。 (2)诊断要点①肝内多发“逗号征”:②与扩张的肝内胆管相连;③可以伴有小结石影;④MRCP具有明确诊断价值。 3,良性病变所致的胆管扩张 (1)CT和MRI检查:CT和MRI检查显示胆管扩张时保持正常的管径变化特征,炎症所致的可见管壁弥漫性或局限性增厚;结石所致的常在管腔内可见CT上的高密度和MRI上低信号的结石影。MRCP(磁共振胰胆管成像术)是蚯年来临床应用较为广泛的诊断胆道扩张性病变的一种无创性影像检查方法,它能够完整地显示扩张胆道的整体形态,对肝内扩张的胆管显示为“树枝状”或“软藤征”;对梗阻部位胆管的显示更好,侧如结右可显示胆总管内圆形或类圆形充盈缺损,截断面显示为“倒杯口征”;炎症性或狭窄性梗阻表现为胆管呈“鼠尾状”或“漏斗状”狭窄。 (2)诊断要点①胆管扩张程度轻;②胆管保持自然形态,扩张呈现渐进性变化;③截断面显示为“倒杯口征”、“鼠尾状”或“漏斗状”。 4,恶性病变所致的胆管扩张 (1)CT和MRI检查:CT和MRI检查显示胆管扩张明显,可表现扭曲变形或不规则形。扩张的胆管可在梗阻部位突然消失或截断,截断平面之下可见肿瘤密度或信号影。胰头一壶腹部肿瘤时还可见胰管的扩张,从而构成“双管征”。MRClP上显示扩张胆管形态不规则,程度较重,多累及肝内胆管,截断面显示为“锯齿状”或“横切状”,其下可见软组织信号影,胰头一壶腹部肿瘤时MRCP上可显示胰管扩张和“双管征”。 (2)诊断要点①胆管扩张程度重;②胆管形态扭曲,扩张变化突然;③截断面显示为“锯齿状”或“横切状”;④常伴胰管扩张。 (二)临床资料的分析 临床表现:胆总管囊肿以婴幼儿多见,最具代表性的临床特征是黄疸、腹痛和右上腹部包块。成年患者则从小可出现间歇性发热、黄疸或腹痛症状。以胆管结石或炎症造成的胆道扩张除黄疸外,还表现出原发病变的临床特点,如发热、腹痛等;以恶性病变引起的胆道梗阻还表现出恶性病变的特点,如腹水、脏器转移、恶病质等。 (三)其他影像学检查 超声检查、PTC和ERCP均对肝内外胆管扩张性病变具有一定的诊断价值。 鉴别诊断 (一)胆总管囊肿和Caroli病 胆总管囊肿和Caroli病主要与肝囊肿和腹腔内囊肿鉴别。注射胆影葡胺对比剂后的CT增强扫描,是胆总管囊肿和Caroli病与其他囊肿性病变鉴别的主要方法。 (二)良、恶性病变所致的胆管扩张是临床最主要的鉴别诊断 鉴别要点:①胆管扩张的程度和形态;②截断面的形态;③梗阻原因的直接征象。
预防预后:
先天性病变中主要为胆总管囊肿和Caroli病;继发性病变中包括胆囊切除术后的代偿性扩张和各种原因所致的梗阻性扩张。 1,胆总管囊肿(choledoehocyst)实际上是胆总管的囊性扩张,系先天性胆管壁层发育不全所致。本病临床和影像分型复杂。 Caroli病为肝内胆管的先天性囊性扩张症,是常染色体隐性遗传性疾病,被有些人认为是胆总管囊肿的一种特殊类型。 2,胆囊切除术后代偿性扩张(compensatory dilatation)是胆囊手术后常见的表现,胆总管轻度扩张,管径由粗逐渐变细的特征保持不变,一般不累及肝内胆管系统。 3,梗阻性扩张(obstructire dilatation)包括的原因有炎症、结石、肿瘤和手术所致的胆道狭窄。扩张程度不等,大多数情况下扩张明显,可累及肝内胆管系统。炎症、结石和手术狭窄等良性病变所致的胆管扩张也基本保持管径由粗变细的特征,而肿瘤所致的恶性胆管扩张常显示扩张的胆管扭曲变形或突然截断。发生在肝总管与胆囊管汇合部以上的梗阻称为高位胆道梗阻,主要表现为肝内胆管的扩张;发生在肝总管与胆囊管汇合部以下的梗阻称为低位胆道梗阻。主要表现为胆道系统的全部累及,有时还可见胆囊的扩大。