肝脑综合征
什么是肝脑综合征?
肝脑综合征系指严重肝脏疾病导致代谢障碍,造成脑功能和器质性损害的脑病。实际上,就是昏迷的病理学基础。肝脑综合征具有三大特征,其一严重肝脏疾病肝损害的症状、体征和实验室检查严重肝功能障碍阳性检查结果;其二意识障碍;其三神经系统扑翼样震颤。治疗、预后极差。肝脑综合征在神经科、精神科、内科和神经精神科也不少见,但易误诊,造成延误治疗。各科必须重视肝脑综合征的诊断和治疗。
详细介绍
疾病症状:
肝脑综合征的临床表现 1.肝脏疾病的躯体症状和体征 (1)常见的明显的黄疸:眼球结合膜黄染、皮肤黄染,甚至黏膜也黄染,尿无黄染等。黄疸为:①间接胆红素为主,是溶血性黄疸,依家族史和相应化验确诊;②直接胆红素为主,不贫血,球中胆红素阴性、尿胆原也阴性。后者为肝癌、肝炎、肝硬化等疾病的阳性表现特征。 (2)肝性腹水:肝硬化腹水、门静脉高压腹水。腹部叩诊有移动性浊音(积水500 ml以上),蛙状腹、腹壁静脉曲张等。肝功能异常。低蛋白征。 (3)其他消化症状:不思饮食、恶心呕吐、肝区痛等。急性肝炎可有发热,可有肝臭。 (4)肝脑综合征的实验室检查:肝功能、有关肝炎、黄疸、蛋白、腹水和其他检查,肯定发现有不同的阳性结果,具有确诊意义。 2.意识障碍等神经心理症状 (1)前驱症状:脑衰弱、嗜睡及乏力症状。 (2)意识障碍:意识清晰度下降,意识模糊、朦胧、昏迷。进入昏迷的时间可长可短,与肝脏病的严重程度和进展速度有关。急性肝病,进展凶恶,可由嗜睡、昏睡进入昏迷。慢性肝病如肝癌、肝硬化患者,可呈现波动性意识障碍,持续时间较长,进入昏迷较晚,且难以恢复。 (3)肝脑综合征恢复期抑郁状态:肝昏迷转醒后,可出现抑郁状态和轻度认知功能损害或脑衰弱综合征。 3.肝脑综合征的神经系统症状和体征 (1)昏迷期:肝昏迷一般分为4期:昏迷前驱期(意识障碍);昏睡木僵期;昏迷期;由昏迷恢复期。昏迷状态也分为浅昏迷、中昏迷和深昏迷。持续时间与肝病严重程度有关。常有肝臭、呼吸不稳及肌张力改变。 (2)神经系统体征:最常见的是双手有扑翼样震颤、粗大型,肌张力提高,腱反射活跃,肝脑综合征病理征阳性。 上述二大特征的基础是,肝脏功能严重破坏造成肝代谢功能障碍。糖、蛋白、脂肪的转化代谢受到极大的影响。血氨含量明显增高,直接影响肝功能改变和造成脑部病理学改变,使脑细胞变性、溶解、凋亡。这一机制可为治疗的依据。
疾病检查:
肝脑综合征的诊断与鉴别诊断 l.肝脏疾病的诊断和评估:依据肝脏疾病的体征和症状,初步确诊为肝脏疾病。待分型;全面分析有关肝脏疾病的实验室检青结果,进行有关肝脏疾病的分类;肝脏超声检查及MRI检查获得结果及关于肝癌的检查等。排除肝癌和肝硬化或急性肝炎方可确诊。 根据它的表现症状、体征、化验及其他结果,评估其严重程度:是否引起肝性脑病,是急性的还是慢性的病程、病情标准,尤其评估肝脏疾病,现是否已达到引起肝昏迷的严重程度。 2.急性意识障碍或波动性意识障碍在肝脏疾病进展期出现,意识障碍的加深和波动与肝脏疾病的病情变化关系密切。 3.神经系统症状与体征:尤其昏睡木僵、昏迷、肌张力增高、扑翼样震颤或其他神经系统体征,随意识障碍的加深而出现和加重。 4.已排除了其他脑器质性疾病所致的意识障碍后,可诊断为肝脑综合征,并一定明确原肝脏疾病的分类诊断,尤其注意药物中毒性肝脑综合征。同时,要明确症状学如“黄疸”,和并发症的诊断如腹水的诊断。 肝脑综合征的鉴别诊断: 应注意其他脑器质性疾病的诊断。有关肝豆状变性的诊断,应归为脑变性疾病的诊断分娄。它不同于肝脑综合征:①往往有家族遗传史;②多见青年人发病;③肝脏疾病投肝功能损害不严重;④较早出现锥体外症状和体征;⑤无意识障碍,常见认知损害和痴呆;⑥有K—F环,及有关铜代谢方面的检查,如铜蓝蛋白、铜及有关酶的结果异常(有关章节),及影像学MRI检查有基底节、豆状核萎缩、钙化等。 脑血管疾病性脑病:它的特征是:①无肝脏疾病或很轻;②可有高血压、糖尿病、冠心病及其他动脉硬化症,如眼底动脉硬化等;③与肝脏疾病尤关的脑卒中发作,病情急剧,发展史不明显;④病后可有筛孔样痴呆;⑤CT有软化病灶。 慢性酒精中毒:有慢性饮酒及巨饮史,且已10年以上;经常有醉酒及依赖特征;饮酒后出现震颤;脂肪肝明显,但肝功能障碍不突出;可有记忆、认知障碍及痴呆,很少昏迷状态(除急性酒精中毒外);有小脑症状及震颤。
疾病治疗:
肝脑综合征的治疗概要: 肝脑综合征必须按肝昏迷的治疗原则进行综合性治疗。及时控制感染及上消化道出血。适当选用促脑代谢药物和恢复认知的药物。对一切急性肝炎及肝脏中毒必须进行积极、恰当的治疗。 肝脑综合征的详细治疗: 肝脑综合征的治疗 1.肝脑综合征肝昏迷的治疗原则 发现有肝昏迷的前驱症状及肝昏迷前期,必须按肝昏迷的治疗原则进行综合性治疗;积极治疗原肝脏疾病;同时又要进行保护肝治疗;减少血氨废物的形成,同时促进它的排泄;并发症的预防和治疗。 2.肝脑综合征的治疗方法 (1)消除诱因:禁用一切对肝功能有影响的药物,尤其抗精神病药物、抗抑郁药物及镇静安眠药物等。及时控制感染及上消化道出血。 (2)减少肠道内毒物的生成和吸收:①开始数日内禁食蛋白质,供热量1 200-1 600 kJ/d和足量维生素,尤其维生素C等。食些植物蛋白,有利排便。特别那些便秘患者,需要及时处理治疗;②灌肠和导泻:鼻饲25%硫酸镁30~60ml导泻。昏迷者可用乳果糖500 ml加水500 ml灌肠;肠道系统的产氨细菌可产生大量的含氨毒物;③控制细菌生长,口服新莓素2-4 g/d,或卡那霉素、氨苄青霉素等。 (3)促进有毒物的代谢消除,纠正氨基酸代谢的紊乱:①降氨药物的应用,如谷氨酸钾(每支6.3 g)或谷氨酸钠(每支5.75 g),每次使用4支加入葡萄糖液静脉滴注,每日1~2次。两种药物的比例,以血清钾和钠浓度而定,或精氨酸10一20 g加入葡萄糖液静脉滴注,每日1次。适用于pH偏高的患者;②支链氨基酸,口服或静脉注入以支链氨基酸为主的氨基酸混合液;③氨酪酸/苯二氨卓复合受体拮抗剂,如荷包牡丹碱和氟马西尼。 (4)肝脑综合征的其他治疗:①纠正水、电解质紊乱和酸、碱平衡失调;③保护脑细胞功能;③注意呼吸道通畅;④防止脑水肿;⑤治疗出血和休克等。 3.精神症状的处理 大都不须治疗,很少处于紊乱性兴奋影响治疗。特殊情况可肛注水化氯醛合剂及对肝功能无影响的药物。 4.后遗症的处理 适当选用促脑代谢药物和恢复认知的药物,但禁用拟胆碱药物如哈伯因、双益平等。 5.肝脑综合征的预防 肝脑综合征也常发生急性肝功能衰竭,所以对一切急性肝炎及肝脏中毒必须进行积极、恰当的治疗,尤其抗肝细胞坏死治疗,如清蛋白、14氨基酸-800注射液、肝细胞生长素;出血的防治;暂时性肝脏支持疗法等。药物中毒性肝炎的治疗,解毒、保护肝功能,利尿排除毒物等治疗。