肛门直肠先天性畸形的分类：　　国内外分类方法很多，各有优缺点。1970年在澳大利亚召开的国际小儿外科会议，一致同意santulli等人提出的国际分类法，即分为高位，中间位和低位三类和27种亚型，该分类法比较合理，但因分型太复杂，不易为临床医师所记住，1984年世界小儿外科医师会议又制定了，Wingspread新分类法，在高、中间、低位分类中减少分型，便于记忆。中间低位有直肠前庭瘘、直肠阴道瘘、肛门闭锁、肛管皮肤瘘、肛管狭窄等。通常将肛门皮肤瘘、外阴前肛门、会阴部肛门、肛门外阴瘘、肛门前庭瘘通称为肛门会阴瘘。　　肛门直肠先天性畸形根据国际分类法Stephens等分析300例，其中高位占41.8%、中位占9.8%、低位占47.4%，其他占1%; Santulli报道1166病例中男性占58%，女性占42%;男性72%合并瘘管，女性90%合并瘘管。

　　肛门直肠先天性畸形的治疗：　　治疗目的有3，即解除肠梗阻，重建肛门直肠功能和切除瘘管。首先应抢救生命使粪便排出，解除梗阻。高位畸形先做造口术，待1周岁后足以支持大手术时，再做成形术;低位畸形，如瘘口在阴道下部或会阴部，可先扩张瘘管，解除梗阻，以后择时手术。

　　肛门直肠先天性畸形病因概要：　　肛门直肠先天性畸形的病因主要分为2大方面：历史，中医对先天性肛门直肠畸形早有记载，分属于肛门皮包、肛门内会合和无谷道范围;病因，齿状线是肛直肠膜残留的痕迹;有时此膜未破或尿囊后肠与外胚一穴肛还未连接，则成肛门闭锁。　　肛门直肠先天性畸形详细解析：　　肛门直肠先天性畸形的历史：　　中医对先天性肛门直肠畸形早有记载，分属于肛门皮包、肛门内会合和无谷道范围。如明·徐春甫(1556)《古今医统·小儿初生总论》说：“小儿初生无谷道，俞旬日必不可救。至腹胀不食乳，则成内伤，虽通谷道似不胜其治矣。必须早用刀刺之，要对肠孔亲切开通之，后用绵帛如榆钱大，卷如指，以香油浸透插之，使其再不合缝，四旁用生肌散搽之自愈。”其后孙志宏《简明医彀》、乇肯堂(1602)《证治准绳·幼科》“肛门内合当以物透而通之”，顾世澄(1760)《疡医大全·小儿初生谷道不通》、赵濂(1883)《医门补要·肛门皮包》“初生婴儿，肛门有薄皮包裹，无孔，用剪刀剪开薄皮。”均属先天性肛门直肠畸形的记载。　　肛门直肠先天性畸形的病因：　　肛门直肠是由内、外和中胚叶发育而成，在胚胎4～6周时，后肠末端扩大成内胚叶一穴肛，一穴肛又分两部，前部是尿囊，以后生成尿生殖器官，后部是尿囊后肠演变为直肠。尿囊后肠由内向下向外生长，外胚叶一穴肛或叫原肛，由外向上向内生长，形成肛门和肛管。一穴肛生长时其通尿囊的口逐渐封闭，尿生殖器官则与直肠分离;有时此口不闭，直肠与尿生殖器官则相通，发展为先天性瘘。胚胎第3个月时，尿囊后肠向外生长与外胚叶一穴肛相连接，中间仅隔一膜，叫肛直肠膜，以后逐渐穿通使直肠与体外相通或肛门直肠。齿状线是肛直肠膜残留的痕迹;有时此膜未破或尿囊后肠与外胚一穴肛还未连接，则成肛门闭锁。