腹膜肿瘤
什么是腹膜肿瘤?
腹膜肿瘤临床分为原发性和转移性。原发性腹膜肿瘤组织学分类为原发性腹膜浆液性乳头状交界瘤及癌、间皮肿瘤、平滑肌肿瘤、来源不明肿瘤和上皮肿瘤(如生殖道内膜异位)。腹膜肿瘤发病率低,一些肿瘤细胞来源仍有争议。腹膜肿瘤手术难度大,预后差,综合治疗可能改善生存质量并延长存存期,良性的腹膜肿瘤如平滑肌瘤、绝经后的腹膜子宫内膜异位等不需要治疗。
详细介绍
疾病症状:
患者以顽固性腹胀为特点,常需多次腹水减压。消化道肿瘤可先于腹水出现消化道症状,如消瘦、呕吐宿食、便血及大便改变等。病程长者可有恶病质貌。
疾病检查:
诊断检查 (一)病史采集要点 注意有无石棉接触史、腹部肿瘤手术史。阑尾假性黏液瘤可能误诊为“阑尾炎”,要注意有无阑尾手术史,术后有无病理结果。 (二)体格检查要点 检查腹壁手术瘢痕是甭和患者提供手术史吻合。寻找腹部包块和肿大的浅表淋巴结,肛门指检,必要时妇科检查可能为发现原发癌肿提供线素。 (三)进一步检查项目 1.腹水检查 要进行常规、生化、多次细胞病理学检查。腹水多为混浊或血性。除了常规腹水生化,需要做腺苷脱氢酶检查,必要时检查CAl25投透明质酸。腹水离心浓缩后查找癌细胞是最简单有效诊断腹膜肿瘤的方法。 2.影像学 B超及CT检查。一个目的是发现腹膜包块,但有时早期发现困难,伴有严重粘连时难以区分包块来源。另一个目的是寻找原发灶和其他转移部位。螺旋CT要优于普通CT。怀疑结直肠肿瘤时,可钡灌肠排除。 B超能发现太多数成包块性生长的腹膜肿瘤,并可引导下活检。多数腹膜肿瘤伴有腹水。腹部超声对提示腹膜假性黏液瘤很有价值,表现为流动性差的液性暗区,其中有丝状或条状絮状物提示有黏液性碎片。腹水不随体位改变而移动。 3.腹腔镜 穿刺不能获得病理标本或上述方法不能明确病变类型时应行腹腔镜检查加活检。结节型或肿块型者诊断无困难,炎症型和粘连型鞍易误诊。多处腹膜活检和免疫组织化学检查,有助提高诊断准确率。 诊断 症状缺乏特异性,腹痛和顽固性腹胀为突出表现,结合影像学发现腹膜包块可以发现腹膜肿瘤。B超对腹膜假性黏液瘤有提示作用,如果有阑尾病史时要高度怀疑。其他类型无法判断肿瘤性质。由于腹膜肿瘤涉及多种性质肿瘤的可能,全面的病史和影像学检查必不可少。可按消化道、妇科恶性肿瘤腹膜转移逐步排除,没有转移性肿瘤依据时考虑原发性腹膜肿瘤。确诊必须依靠病理学检查,可通过腹水离心后涂片,B超引导下经皮穿刺或腹腔镜活检进行,标本应进行免疫组化检查。腹膜假性黏液瘤细胞病理学可能是良性,但可出现顽固性腹水,表现为恶性生物学行为。 鉴别诊断 1.先排除炎症性和转移性肿瘤再考虑原发性。 2.和炎症性疾病鉴别 主要和腹膜没有形成明显包块的腹膜间皮瘤和结核性腹膜炎鉴别。后者腹水多为粘连组织分隔,多数无大量游离腹水。结核性腹膜炎可能有其他部位结核提示,消化道症状较明显,伴有结核中毒症状。PPD试验强阳性,腹水常规、生化和腺苷脱氨酶活性有助于诊断。典型表现可以临床诊断结核性腹膜炎,不典型病例需要行腹腔镜活检。 3.排除炎症性疾病后可以考虑腹膜肿瘤可能。要进一步明确肿瘤性质来源,需要结合全面检查和病理学结果。 4.特殊临床类型 (1)原发性腹膜肿瘤 原发性腹膜浆液性乳头状交界瘤及癌苗勒管来源的肿瘤.主要发生于女性。表现和来源类似卵巢肿瘤,要证明为腹膜原发性需要手术发现卵巢正常或病变晚于腹膜。CAl25可以升高,和对化疗反应度呈正相关。 (2)间皮瘤 多为良性,男性较多,我国石棉接触史低于国外报道。部分腹膜问皮瘤不形成包块,结节状沿腹膜匍行生长,腹水量多少不一,也有不产生腹水者。B超表现为片样增厚或不规则结节。间皮瘤细胞具有活跃的产生透明质酸的功能,患者血清或腹水中透明质酸水平升高有助于诊断。早期影像学检查难以发现,误诊率很高。 (3)转移性腹膜肿瘤。 腹腔转移肿瘤因其来源组织及肿瘤病理性质的不同而有不同表现。患者有原发的腹腔内器官或其他部位的癌肿史。除原发肿瘤的表现外,腹膜转移癌主要表现为腹水、腹胀、腹痛、贫血和体重减轻。 (4)腹膜假性黏液瘤 继发于阑尾假性黏渡瘤破裂后种植。阑尾假性黏液瘤可发生阑尾炎,一些基础单位没有术后病理检查,或者手术时包膜已经破裂而忽略了本病。黏冻样腹水是本病特点,故x线透过差,腹部平片腰大肌影模糊不清或有肠梗阻表现。CT可显示多发性低密度肿瘤,网膜呈饼样增厚或弧形钙化。本病的细胞病理学是良性的,但由于出现顽固性腹水。生物学性质却是恶性的。
疾病治疗:
腹膜肿瘤的治疗概要: 腹膜肿瘤治疗目的主要是延缓病情发展,减轻腹胀症状。反复放腹水等手术治疗。围手术期腹腔内化疗、腹腔内化疗治疗顽固的恶性腹水等化疗。要对病程观察及处理。 腹膜肿瘤的详细治疗: 治疗 (一)治疗原则 腹膜肿瘤难以完全清除,治疗目的主要是延缓病情发展,减轻腹胀症状,改善生活质量及延长生存时间。 (二)治疗计划 1.手术 (1)反复放腹水 是对症的姑息治疗。长期频繁进行可能导致营养不良。 (2)肿瘤细胞减瘤术即切除肉眼能见的肿瘤.通常指1 cm以上肿块。目的是减轻患者腹胀症状,成功的减瘤术可以延长生存期。但手术难度大,耗时长,技术要求高。 2.化疗 (1)围手术期腹腔内化疗 由于存在腹膜血屏障,腹腔内化疗允许使用大剂量化疗药物,丝裂霉素等大分子量药物可较长时间滞留于腹腔,因而反应率较高。术前腹腔置管给予诱导性化疗。术中将化疗药物加入腹膜透析液中,通过加热器回流灌注,保持腹腔内温度在4l.5~43℃,持续90分钟。肿瘤细胞较正常细胞不耐温热,加热可提高化疗的疗效。手术可能造成腹腔内播散,术后开始化疗可以防治腹腔内肿瘤的腹膜种植。对晚期腹膜转移瘤者腹腔内化疗较静脉化疗疗效更佳。 (2)腹腔内化疗治疗顽固的恶性腹水 经腹壁穿刺放置导管后给药。 (3)静脉全身化疗 由于药物渗透到腹膜局部少,疗效不理想。 (三)治疗方案的选择 1.原发性腹膜肿瘤 肿瘤切除术,不能彻底切除者行减瘤术,力争残余瘤在2cm以内,同时双侧卵巢切除,以观察卵巢病变情况。术后系统化疗,方案参照卵巢癌治疗。 2.腹膜间皮瘤 良性选择肿瘤切除。恶性间皮瘤治疗困难,没有统一方案。肿瘤切除或减瘤术后可选用腹腔内化疗。 3.腹膜假性黏液瘤 主要方法是手术切除。由于诊断时肿瘤常已广泛播散,所以最常用的术式是减瘤。术后易复发。病理较良性者手术范围应积极扩大;而病理呈恶性者,则手术范围可是姑息性的。可术中辅助腹腔内化疗。大多数病例还不能根治,可能需要多次手术。 4.其他腹膜转移瘤 腹腔内化疗。 病程观察及处理 1.病情观察要点 观察腹痛腹胀改善和腹水消长情况。对有腹腔粘连的患者,判断腹水量困难,可观察体重。慢性和晚期肿瘤患者要注意营养不良,容易发生水电解质和酸碱失衡。化疗后注意对比化疗前后CAl25等肿瘤标志物变化。 2.疗效判断与处理 CAl25升高多为化疗敏感的标志,化疗后降低是反应好的指标。体重下降而腹痛腹胀没有改善时,要鉴别是消瘦还是消化道不全梗阻所致。患者可能有下肢浮肿,尤其是营养不良后,一般不用处理,不要盲目利尿。
预防预后:
【病因及发病机制】 腹膜是一层连续性浆膜。表面为问皮,覆盖着盆腔器官的表面。腹膜还具有和卵巢袭面上皮同源的细胞,来源于胚胎时期的苗勒系统。胚胎发育过程中男、女均发生过苗勒管,男性成年后退化并逐渐消失,所以女性比男性更易发生腹膜肿瘤,尤其原发性肿瘤。 间皮瘤好发于男性,和石棉接触等因素有关。 腹膜广泛覆盖腹腔和盆腔脏器,癌细胞可通过多种途径脱落于腹腔内,形成复发的“种子”;由于手术剥离等机械性创伤,使腹膜间皮下组织裸露,即形成所谓的“土壤”,因此腹膜是恶性肿瘤转移的常见部位。最常见的胃肠和卵巢。 腹膜假性黏液瘤是少见的腹膜转移性肿瘤,为阑尾假性黏液瘤的转移所致。