腹膜间皮瘤
什么是腹膜间皮瘤?
腹膜间皮瘤(peritoneal mesothelioma)又称原发性腹膜间皮瘤,其起源于腹膜的上皮组织和间皮组织,临床上颇为罕见。由于间皮的多潜能分化能力,使该肿瘤细胞的形态多种多样。经常与转移性腺癌、反应性间皮细胞等混淆,在临床和病理诊断上颇为困难。由Miller(1980年)首次报道。男性发病多于女性,各种年龄均可患病,多见于40—65岁。
详细介绍
疾病症状:
临床表现 本病临床表现可出现腹胀、腹痛、低热、胃纳减退、消瘦或腹部包块等系列非特异性症状。但大量、迅速、顽固性腹水的出现,常是本病的特征性表现。腹痛最为常见,呈现为顽周性持续性隐痛胀痛,亦可为阵发性绞痛。腹部肿块是常见临床表现之一,甚为患者初诊的原因,其形态大小不一,质偏硬,可固定或活动。此外,部分患者可有肠梗阻或其他脏器转移的表现。
疾病检查:
诊断检查 (一)腹水生化及细胞学检查 腹水一般蛋白含量增高,细胞以淋巴细胞为主,部分见间皮细胞。如能在离心后找到大量异形或恶性间皮细胞对本病的诊断具有较高价值。 (二)腹水透明质酸定量检测对本病诊断意义更大 由于消化道恶性肿瘤可分泌透明质酸酶,破坏透明质酸,故辛蓝染色呈阴性。而腹膜恶性间皮瘤则分泌大量透明质酸,但无分泌破坏透明质酸的透明质酸酶,故腹水中透明质酸含量极高。如用浊度试验法,腹水透明质酸含量>8mg/ml,一般只见于恶性间皮瘤。 (三)可通过B超引导下。用自动活捡枪取材,或通过腹腔镜活检组织做病理检查和免疫组化活检组织应是多部位取材和足量。病理组织镜下可见上皮细胞、间质细胞、纤维细胞。这是因为来源于腹膜的间皮细胞具有双向分化能力,可向上皮细胞或纤维细胞方向分化。 (四)影像学包括超声、CT、MRI、PET等 一般可排除肝、胆管、胰腺等消化道和卵巢癌腹膜转移,还有助于腹膜恶性间皮瘤的诊断。上述检查可显示腹膜及肠系膜不规则明显增厚,多发结节或盆腔肿块。超声显像还可同时在超声引导下活检。PET检查对本病不具有影像学的特征性,且价格高,迄今对本病的诊断暂无应用意义。 诊断及鉴别诊断 1.本病的诊断,除病史外、体检主要表现大量顽固性腹水,腹水细胞学检查,如能找到大量间皮细胞,则应考虑本病。 在排除失代偿性肝硬化、消化道恶性肿瘤、卵巢癌后,腹水透明质酸定量检测高于正常值,如腹水透明质酸含量>8mg/ml时,则诊断可以确立。 如有条件则在B超引导下行腹膜穿刺活检或腹腔镜下观察腹膜肿瘤分布及活检,通过活检组织进行病理学及免疫组化检查,进一步确诊。 2.本病应与结核性腹膜炎、腹膜转移性肿瘤、腹膜浆液性交界性肿瘤、腹膜腺癌、肉瘤等相鉴别。可通过腹部B型超声、CT胃肠造影及内镜、腹水细胞学及生化检验、腹腔镜检查及活检等加以鉴别。必要时剖腹探查确定,并同时手术治疗。
疾病治疗:
治疗 普遍的学者认为本病积极手术治疗,对不能手术切除者可行减瘤术(细胞减积手术 cytoreduetive surgery),术后腹腔及静脉化疗。目前认为紫杉醇+顺铂治疗该病,疗效较佳。
预防预后:
病因 本病病因不甚明了,可能与以下因素有关: 1.长期接触石棉,尤以青石棉为甚,但从接触石棉到发病间隔较长,可达13~63年,平均20—40年。国外报道约60%患者有石棉接触史。 2.某些病毒感染,有人将禽类白细胞增生病毒注入雏鸡腹腔后可诱发间皮瘤。 3.接触放射物质、云母矿及胶质二氧化钍。 4.家族因素,部分患者有遗传因素。 病理 本病初发于腹膜局部,仅为少数斑块或结节状孤立病灶,可向周围蔓延呈弥漫性病变,按病变范围可分为局限性和弥漫性两种,脏层及壁层腹膜均可受累。病理上分为三种类型:①腺瘤样瘤,常发生在子宫、附件等生殖器官腹膜处,属良性肿瘤,质硬,切面灰白,界清,由纤维性间质及腺管样腔隙组成;②囊性间皮瘤,由多发性大小不等的薄壁囊肿组成,常与脏器粘连,显微镜下由被覆立方或扁平上皮的管状、裂隙状和小囊状结构组成,属交界性肿瘤;③恶性间皮瘤.呈弥漫性生长,浆膜面大小不等、软硬不一呈葡萄状的散在结节,甚可融合成块,亦可表现为脏层腹膜被致密瘤组织覆盖,肿瘤与脏器粘连呈“冰冻状态”。可呈现浆液或血性腹水。组织学可分为上皮性、纤维性及肉瘤样间皮瘤、混合性三类。呈直接蔓延生长,可经淋巴道转移,血行转移较少见。