临床表现：　　风湿热患儿在发病前1~5周往往有链球菌咽峡炎、扁桃体炎、感冒等短期发热或猩红热的病史。症状轻重不一，亦可无症状，咽部症状常在4天左右消失，以后患儿无不适，1～5周后开始发病。风湿性关节炎多呈急性起病，而心脏炎可为隐匿性经过。　　1.一般表现　　急性起病者发热在38～40℃之间，无一定热型，1～2周后转为低热。隐匿起病者仅有低热或无发热。其他表现如精神不振、疲倦、食欲减退、面色苍白、多汗、鼻出血、关节痛、腹痛等。个别病例可发生胸膜炎和肺炎。　　2.心脏炎　　首次风湿热发作时，约有40%～50%的病例累及心脏，心肌、心内膜及心包均可受累，称为风湿性心脏炎或全心炎，为小儿风湿热的最重要表现，多于发病1～2周内即出现症状。　　(1)心肌炎：轻者可无症状，重者可伴不同程度的心功能不全表现。常见体征有：①心动过速，与体温升高不成比例;②心脏增大，心尖搏动弥散;③心音减弱，心尖部第一心音低钝，有时可闻及奔马律;④心尖部有2/6级以上收缩期吹风样杂音，有时主动脉瓣区亦可听到舒张中期杂音。X线检查心脏扩大，心肌张力差，心脏搏动减弱。心电图常示各型传导阻滞，尤以T度房室传导阻滞多见，期前收缩少见，常有P-R间期延长，伴有T波低平和ST段异常，少数出现Q-T间期延长。　　(2)心内膜炎：以二尖瓣最常受累，主动脉瓣次之。炎症侵犯二尖瓣时，心尖部可闻及2～3/6级吹风样全收缩期杂音，向腋下传导，有时可闻及舒张中期隆隆样杂音，患者取左侧卧位和深呼气时更易听到。炎症累及主动脉瓣时，该区可听到舒张期吹风样杂音。急性心脏炎引起的杂音，是由心脏扩大和瓣膜充血水肿所致，于恢复期渐消失，但若多次复发，可造成永久性瓣膜瘢痕形成，导致慢性风湿性心瓣膜病的发生。　　(3)心包炎：一般积液量少，临床上难以发现，有时于心底部听到心包摩擦音。积液量多时，心前区搏动消失，听诊心音遥远。X线检查心脏搏动减弱或消失，心影向两侧扩大呈烧瓶形，卧位时心腰增宽。心电图早期呈ST段抬高，随后可出现ST段下降和T波改变，常并发低电压。临床有心包炎表现者，提示心脏炎严重，易发生心力衰竭。　　风湿性心脏炎初次发作约有5%～10%患儿发生充血性心力衰竭，再发时心力衰竭发生率更高。风湿性心脏瓣膜病患儿伴有心力衰竭者，提示有活动性心脏炎存在。若无链球菌再次感染，心脏炎持续6周～6个月，多数在12周内完全恢复;少数病程长达半年以上者，称为慢性风湿性心脏炎。　　近年风湿性心脏炎的严重程度明显减轻，表现为单纯性心肌炎者较多。若起病隐匿，临床表现常被忽略，待就诊时已形成永久性心脏瓣膜病变者，称为隐匿型风湿性心脏炎。　　3.关节炎　　是最常见的临床表现。呈游走性、多发性关节炎，以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主，局部可有红、肿、灼热、疼痛和压痛，时有渗出。　　4.舞蹈病　　也称Sydenham舞蹈病，在A组乙型溶血性链球菌咽炎后1～6个月才出现，占风湿热患儿总数的3%～10%。好发年龄为8～12岁，女孩多见。表现为全身或部分肌肉的无目的不自主快速运动。常见者为面部肌肉抽搐引起的奇异面容，如伸舌、歪嘴、皱眉、眨眼和语言障碍;其次有耸肩缩颈、书写困难、细微动作不协调等。上述运动障碍于兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。部分患儿早期以情绪和性格变化为突出表现。舞蹈病常同时伴有心脏炎。一般病程1～3个月，个别病例可于1～2年内反复发作。少数患儿留有不同程度精神神经后遗症，如性格改变、偏头痛、震颤、细微运动不协调和智能低下等。单纯性舞蹈病患儿的血沉正常.ASO)不增高。　　5.皮肤症状　　(1)皮下小结：发生于4%～7%的风湿热患者，常伴严重心脏炎。小结多存在于肘、膝、腕、踝等关节伸面，或枕部、前额头皮以及胸、腰椎棘突的突起处，直径约0.1～1cm，硬而无压痛，与皮肤不粘连，约经2～4周消失。　　(2)环形红斑：已较少见到，环形或半环形边界明显的淡色红斑，环内肤色正常，大小不等，多出现在躯干和四肢近端屈侧，呈一过性，或时隐时现呈迁延性，此起彼伏，可持续数周。　　(3)其他皮损：如荨麻疹、结节性红斑和多形红斑等。

　　诊断检查：　　一、实验室检查　　1.链球菌感染证据　　①咽拭子培养：为溶血性链球菌阳性;②血清溶血性链球菌抗体测定：80%患儿抗链球菌溶血素O(ASO)升高;95%抗脱氧核糖核酸酶B(ADNA-B)、抗链球菌激酶(ASK)、抗透明质酸酶、抗M蛋白抗体和抗链球菌菌体酶的阳性。　　2.风湿活动的证据 ①血常规：白细胞增多，贫血;②血沉增快;③CRP阳性;④粘蛋白：风湿活动时，胶原纤维破坏，血清中粘蛋白浓度增高;⑤蛋白电泳：白蛋白降低，α2和γ球蛋白常升高;⑥抗心肌抗体、循环免疫复合物阳性;⑦血清总补体和C3降低，lgG、IgM、lgA增高。　　二、心电图及影像学检查　　心电图检查有助于发现窦性心动过速、P-R间期延长和各种心律失常。超声心动图可发现早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎，对轻度心包积液较敏感。　　三、诊断　　1.典型的急性风湿热 传统上采用1992年修订的Jones标准，其内容包括：　　(1)主要表现：心脏炎，多关节炎，舞蹈病，环形红斑，皮下结节。　　(2)次要表现：关节痛，发热，急性期反应物(ESR、CRP)增高，P-R间期延长。　　(3)有前驱的链球菌感染证据：即咽拭子培养或快速链球菌抗原试验阳性，链球菌抗体效价升高。　　如有前驱的链球菌感染证据，并有两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现者，高度提示可能为急性风湿热。但对以下三种情况，又找不到其他病因者，可不必严格遵循上述诊断标准，即：　　(1)以舞蹈病为唯一临床表现者。　　(2)隐匿发病或缓慢发生的心脏炎。　　<3)有风湿热史或现患风湿性心脏病，当再感染A组链球菌时，有风湿热复发高度危险者。　　2.不典型或轻症风湿热 常不能达到Jones(1992年)修订标准，可按以下步骤作出诊断检查：　　(1)细心问诊及检查以确定有无主要或次要表现。如轻症的心脏炎常表现为无任何原因而出现逐渐加重心悸、气短。低热需作定期体温测量才能发现，临床上可仅有头晕、疲乏主诉。　　(2)有条件的医院可作特异性免疫指标检查。如抗心脏抗体，只需荧光显微镜即可实施，ASP和PCA阳性高度提示风湿性心脏炎存在。　　(3)彩色多普勒超声心动图、心电图和心肌核素检查可发现轻症及亚临床型心脏炎。　　(4)排除其他可能的疾病。　　鉴别诊断：　　风湿热需与下列疾病进行鉴别：　　1.与风湿性关节炎的鉴别　　(1)幼年特发性关节炎：常于3岁以内起病，关节炎无游走性的特点，常累及指趾小关节，多伴不规则发热、脾及淋巴结肿大、全身斑丘疹等。部分病例反复发作后留下关节畸形。X线骨关节摄片可见关节面破坏、关节间隙变窄和邻近骨骼骨质疏松。　　(2)急性化脓性关节炎：常为全身性脓毒血症的局部表现。中毒症状重，血培养可发现致病菌，以金黄色葡萄球菌多见。好发部位为髋关节，其次为膝、肘等大关节。　　(3)链球菌感染后状态(亦称链球菌感染后综合征)：主要见于急性链球菌感染的同时或感染后2～3周内，出现发热、无力、关节痛，并可伴有关节轻度红肿，血沉可增快，但心脏无明显改变，亦无环形红斑和皮下小结，一般经抗生素治疗后1～2周症状即可消失。　　(4)急性白血病：特点为发热、贫血、出血倾向、肝、脾及淋巴结肿大、骨关节疼痛等。有时骨痛为其早期突出的表现，以胸骨痛最明显，常伴压痛，可误认为风湿性关节炎。但周围血片见到幼稚白细胞，骨髓检查发现大量白血病细胞浸润可资鉴别。　　(5)非特异性肢痛：又名“生长痛”。为小儿时期常见的症状，肢痛多发生于下肢，局部无红肿，实为小腿肌肉痛，以夜间尤甚，疼痛常致小儿突然惊醒。　　2.与风湿性心脏炎的鉴别　　(l)生理性杂音：见于学龄儿童，杂音部位限于：①肺动脉瓣区;②胸骨左缘与心尖之间。为2/6级左右、音调柔和的收缩早中期吹风样杂音。杂音响度和性质随体位变动和呼吸运动而改变。　　(2)病毒性心肌炎：常在一次呼吸道或肠道病毒感染后出现心肌炎的表现，可有低热和关节疼痛。近年单纯风湿性心肌炎的病例日渐增多，与病毒性心肌炎难以区别。一般而言，病毒性心肌炎的心脏杂音往往不明显，可合并心包炎而极少伴有心内膜炎，较多出现过早搏动等心律失常。心电图P-R间期延长较少见，而ST-T改变更为突出。实验室检查有病毒感染证据。　　(3)感染性心内膜炎：先天性心脏病或慢性风湿性心脏病合并感染性心内膜炎时，易与风湿性心脏病伴风湿活动相混淆，患儿往往出现不明原因的不规则发热，若伴贫血、脾大、皮肤瘀斑或其他栓塞症状则有助于诊断。24小时内反复数次作血培养，常可获得阳性结果，一次抽血量达10ml左右，培养时间延长到2周，可提高阳性率。超声心动图可见心瓣膜或心内膜有赘生物。

　　风湿热的治疗概要：　　风湿热应长期使用抗菌药物预防链球菌咽峡炎，长效青霉素每月肌注120万U。当拔牙或行其他手术时，术前、术后应用抗生素以预防感染性心内膜炎。风湿热活动期必须卧床休息。首选青霉素。可根据实验室检查、超声心动图、心电图及体征的变化而制定具体治疗措施。　　风湿热的详细治疗：　　预防：　　1.改善生活环境，注意卫生，加强锻炼，增强体质，提高健康水平，以增强抗病能力，减少链球菌咽峡炎的发生。　　2.早期诊断和治疗链球菌咽峡炎是预防风湿热初发和复发的关键。一旦确诊链球菌咽峡炎，应及早给予青霉素G肌内注射7～10天，或苄星青霉素G(长效青霉素)120万U肌注1次，以清除咽部的链球菌。　　3.预防风湿热复发确诊风湿热后，应长期使用抗菌药物预防链球菌咽峡炎，长效青霉素每月肌注120万U。对青霉素过敏者，可用磺胺嘧啶0.5g(体重<30kg者)至lg(体重>30kg者)，每日1次顿服，其副作用有粒细胞减少和药物疹;也可用红霉素类药物口服，每月服6～7天。一般预防期限不得少于5年，最好持续至25岁;有风湿性心脏病者，宜作终身药物预防。　　4.风湿热或风湿性心脏病患儿，当拔牙或行其他手术时，术前、术后应用抗生素以预防感染性心内膜炎。　　5.链球菌细胞壁M蛋白质疫苗的研究，为开展预防风湿热的工作开辟了新的途径。其困难在于M蛋白质抗原血清型甚多，能致风湿热者多达70余种，只能根据本地区流行的链球菌M血清型菌株，制备相应多价疫苗用于本地区。　　治疗：　　1.一般治疗　　风湿热活动期必须卧床休息。无心脏炎者应卧床休息2周;心脏炎无心脏增大者应卧床休息4周;心脏炎伴心脏增大者，应卧床休息6周;心脏炎合并心力衰竭者应卧床休息至心力衰竭控制为止。起床活动一般要待体温、血沉、C反应蛋白恢复正常，休息时心率正常。不应过分强调绝对卧床，而应按前述休息时间要求，安排起床活动，逐渐增加活动量，但对心力衰竭者，应严格控制体力活动。注意营养，应给予足量蛋白质、富含维生素A、C及容易消化的高热量的食物。　　2.药物治疗　　(1)抗生素：目的是清除咽部链球菌，以防止因感染而致病情加重或再次复发。首选青霉素，每日80万～160万U，分两次肌内注射，连用10～14天;如青霉素过敏，可用红霉素30～50mg/(kg·d).分2～4次口服，或罗红霉素2. 5～5mg/(kg·次)，每日2次口服，连用10天。　　(2)抗风湿治疗：不能改变风湿热的自然病程、终止风湿热活动，但能减轻患者的临床症状。　　1)非类固醇抗炎药：最常用，对退热、消除关节炎症和血沉的恢复疗效确切。常选用阿司匹林，80~100mg/(kg·d).分4次口服。～般服药2周后症状及体征即可控制，待血沉、C反应蛋白恢复正常后，再减为半量，用4～6周后逐渐停药。其他非类固醇抗炎药有布洛芬、苯乐来、甲氯灭酸等。　　2)糖皮质激素：对风湿性心脏病患者，特别是全心炎、心脏扩大和心力衰竭者，均应给予糖皮质激素治疗。常选用强的松。2mg/(kg·d)(总量不超过60mg)，分3～4次口服，当炎症控制，血沉、C反应蛋白恢复正常后，逐渐减量，总疗程2～3个月;亦可选用相当剂量的地塞米松。病情严重者，可选用氢化可的松5～10mg/(kg·d)，或地塞米松0. 25～0.3mg/(kg·d).或甲强龙1～3mg(kg·d).静脉滴注;症状好转后改口服强的松。　　糖皮质激素停药后可出现低热、关节疼痛及血沉增快等“反跳现象”。为防止反跳现象，可在激素开始减量时加服阿司匹林;停服激素后，继续口服阿司匹林2～4周。　　(3)对症治疗：心脏炎患者合并心律失常、心力衰竭时，应给予相应处理。使用洋地黄制剂时，剂量应为常规剂量的1/3～1/2。　　3.舞蹈病的治疗 抗风湿药物治疗常无效，只能对症处理。可给予镇静剂：①苯巴比妥：0.5～1mg/(kg·d).分3~4次口服;②氟哌醇：0.05～0.15mg/(kg·d).分2次口服;③氯丙嗪：0.5mg/(kg·d).分4～6次口服。此外，还可选用安定、眠尔通等，必要时两种镇静剂联合使用。镇静剂一般使用3个月，少数可持续半年或一年。　　4.亚临床心脏炎的处理 既往无心脏炎病史，近期有过风湿热，只需定期追踪及坚持长效青霉素预防，无需特殊处理。对曾患心脏炎或现患风湿性心脏病者可根据实验室检查(如血沉、抗心脏抗体或ASP、PCA等)、超声心动图、心电图及体征的变化而制定具体治疗措施：①如仅有轻微体征改变而上述各项检查正常者，无需抗风湿治疗;②如实验室检查变化明显，但无其他原因解释，可试行2周的抗风湿治疗(一般用阿司匹林)，如2周后实验室检查回复正常，不需进一步处理，如实验室检查仍不正常，可再继续抗风湿治疗2周后复查有关项目。如仍不转阴，又有可疑症状及体征或超声心动图或心电图改变者，需进行抗风湿治疗;③如实验室检查、心电图、超声心动图均有明显的改变，而无其他原因解释者，虽无明显症状，也应作进一步观察及作短期抗风湿治疗。

　　风湿热病因概要：　　风湿热的病因是：A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。影响本病发生的因素有：链球菌在咽峡部存在时间愈长，发生本病的机会愈大、环境因素、特殊的致风湿热A组溶血性链球菌株、患儿的遗传学背景，一些人群有明显的易感性。　　风湿热详细解析：　　病因：　　风湿热是A组乙型溶血性链球菌咽峡炎后的晚期并发症。约0. 3%～3%由该菌引起的咽峡炎于1～4周后发生风湿热。皮肤和其他部位A组乙型溶血性链球菌感染不会引起风湿热。影响本病发生的因素有：①链球菌在咽峡部存在时间愈长，发生本病的机会愈大;②环境因素，如住房拥挤、营养卫生条件差的人群易患链球菌咽峡炎，从而发生风湿热的机会也多;③特殊的致风湿热A组溶血性链球菌株，如M血清型(甲组1～48型)和黏液样菌株;④患儿的遗传学背景，一些人群有明显的易感性。　　发病机制：　　风湿热的发病机制尚不清楚，与以下机制有关：　　1.分子模拟 A组乙型溶血性链球菌的抗原性很复杂，各种抗原分子结构与机体器官抗原存在同源性，机体的抗链球菌免疫反应可与人体组织产生免疫交叉反应，导致器官损害，是风湿热发病的主要机制。这些交叉抗原包括：　　(1)荚膜由透明质酸组成，与人体关节、滑膜有共同抗原口　　(2)细胞壁外层蛋白质中M蛋白和M相关蛋白、中层多糖中N-乙酰葡糖胺和鼠李糖均与人体心肌和心瓣膜有共同抗原。　　(3)细胞膜的脂蛋白与人体心肌肌膜和丘脑下核、尾状核之间有共同抗原。　　2.自身免疫反应　　人体组织与链球菌的分子模拟导致的自身免疫反应包括：　　(1)免疫复合物病：与链球菌抗原模拟的自身抗原与抗链球菌抗体可形成循环免疫夏合物沉积于人体关节滑膜、心肌、心瓣膜，激活补体成分产生炎性病变。　　(2)细胞免疫反应异常：①周围血淋巴细胞对链球菌抗原的增殖反应增强，患儿T淋巴细胞具有对心肌细胞的细胞毒作用;②患儿外周血对链球菌抗原诱导的白细胞移动抑制试验增强，淋巴细胞母细胞化和增殖反应降低，自然杀伤细胞功能增加;③患儿扁桃体单核细胞对链球菌抗原的免疫反应异常。　　3.遗传背景　　HLA研究显示：在风湿热患者中，美国黑人的HI，A-DR2增加，白人的HLA-DR4增加;印度人则为HLA-B35增加。在80%～100%急性风湿热患者中，B细胞遗传标记特异性B细胞表面免疫球蛋白独特性抗原阳性，而正常人中该抗原仅有15%阳性。这些均表明宿主的遗传易感性或免疫应答性改变在风湿热发病机制中起一定作用。　　病理：　　1.变态渗出期　　结缔组织中胶原纤维分裂、肿胀，形成玻璃样和纤维样变性。变性病灶周围有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞等炎性反应的细胞浸润。本期可持续1～2个月，恢复或进入增殖期、硬化期。　　2.增殖期　　本期的特点是在上述病变的基础上出现风湿性肉芽肿或风湿小体(Aschoff body)，这是风湿热的特征性病变，是病理学确诊风湿热的依据和风湿活动的指标。小体中央有纤维素样坏死，其边缘有淋巴细胞和浆细胞浸润，并有风湿细胞。风湿细胞呈圆形、椭圆形或多角形，胞质丰富呈嗜酸性，胞核有明显的核仁.可呈现双核或多核形成白细胞后进入硬化期。此期持续3～4个月。　　3.硬化期 风湿小体中央变性坏死物质逐渐被吸收，渗出的炎性细胞减少，纤维组织增生，在肉芽肿部位形成瘢痕组织。　　由于本病常反复发作，上述三期的发展过程可交错存在。