肺抗肾小球基底膜(GBM)病
什么是肺抗肾小球基底膜(GBM)病？ 抗肾小球基底膜（ＧＢＭ）抗体相关疾病是一组自身免疫性疾病，该病的致病因素为血清存在抗ＧＢＭ抗体。由于肺和肾小球的基底膜具有共同的抗原，因此主要的受累脏器是肺和肾脏。
详细介绍
疾病症状：
临床表现： 肺抗肾小球基底膜病患者的肺部症状包括咯血(在疾病过程中，90%以上的患者会出现一次以上的咯血)、呼吸困难、寒战、发热和体重减轻。肺抗肾小球基底膜病的表现也可见到胸痛。许多患者还可出现快速进展的肾衰竭。 未经治疗的患者，其死亡率至少50%，甚至可高达90%0死亡原因为呼吸衰竭和(或)肾衰竭。目前的治疗手段可以降低患者死亡率和增加无血液透析的生存率，但仍有大量患者遗留肾功能不全。有证据表明，进行肾移植的肺抗肾小球基底膜病患者在移植肾的肾小球基底膜上也可见到抗GBM抗体的线型沉积，但临床并不发病。
疾病检查：
诊断检查： 一、实验室检查 肺抗肾小球基底膜病的诊断的必要条件是循环血中抗GBM抗体的存在，但不同诊断试剂盒的特异性和敏感性有所不同，如果考虑患者可能患有肺抗肾小球基底膜病，临床医生有必要与实验室进行沟通。肺抗肾小球基底膜病患者常出现贫血和肾功能不全的表现(肌酐及尿素氮升高)。血沉通常为轻度增高。尿液分析可见肾小球肾炎的证据，如显微镜下血尿、红细胞管型及蛋白尿。 二、影像学表现 患者的胸部X线表现没有特异性，可表现为弥漫性浸润影、斑片状浸润影，并可融合为整个肺叶的浸润影，通常称为“白肺”。 三、诊断 当肺抗肾小球基底膜病患者出现急性咯血伴有肾衰竭时，应立即考虑到Goodpasture综合征的可能，并应及时给予治疗，及时与其他疾病鉴别，这对患者的预后至关重要。 肺抗肾小球基底膜病的鉴别诊断： 韦格纳肉芽肿患者可以具有类似的临床表现，因此大多数呼吸科医生会同时给患者测定抗GBM抗体和ANCA滴度。应当注意，任何引起急性肾衰竭的疾病都可产生容量负荷过大，造成咯血的出现。抗GBM抗体水平可与ANCA同时升高，因此，如果患者的血清学检测不能帮助肺抗肾小球基底膜病的诊断时，应给患者行肾活检，而不是肺组织活检，这是因为肾较肺更易受累，肾组织活检的特异性更高。
疾病治疗：
Goodpasture综合征患者的病情往往危重，治疗方法为：同时应用血浆置换、环磷酰胺和肾上腺皮质激素。由于该病治疗的紧迫性，许多临床医生在等待检查结果的同时，就开始按Goodpasture综合征的治疗方案对患者进行治疗。如果肺抗肾小球基底膜病患者明确是韦格纳肉芽肿或其他疾病诊断，可停止血浆置换治疗。当患者的血清肌酐水平低于530. 4～707.2pemol/L(6～8mg/dl)和未发生少尿时的治疗效果最佳。治疗通常要维持6个月。
预防预后：
1.感染，上呼吸道感染病史，多为病毒感染；2.外源性因素如吸烟，工业粉尘污染；3.内源性刺激因素如先天缺乏GBM抗原成分；4.遗传易感性
