临床表现 　　本病症状及体征，随异位的肺静脉血流量多少，房间隔缺损的大小。是否合并肺动脉高压及肺静脉梗阻而有所差异。如异位性肺静脉血流量少于全部肺静脉回流量的50%，临床症状较轻，发病较慢，可表现呼吸困难，由其是活动后明显，口唇、指端发绀与房间隔缺损相似，如果分流量大于50%的肺静脉回流量，同时并肺静脉梗阻或肺动脉高压，即可出现严重的呼吸困难及并发呼吸循环衰竭。

　　诊断 　　根据临来表现和特殊检查可明确诊断： 　　心电图：表现右心室负荷过重，左房及右室增大。 　　x线胸片：肺淤血，右房及右室肥大。 　　心导管检查可明确异位连接的部位与形态。

　　治疗 　　目前手术治疗是唯一根治方法。手术治疗心上型及心内型愈后较好，心下型较差。

　　病理 　　由于肺静脉的异位连接，促使血流回到右心房形成左右分流，类似房间隔缺损。部分异位连接，预后较好，完全性异位连接，全部来自肺静脉的血流入右心房，而使右心房负荷明显加大，此时只有存在房间隔缺损或卵圆孔束闭，患者才能生存。这种情况下，首先是由左房分流至右房，然后由右房分流至左房.形成双向分流。动脉血氧饱和度明显降低，临床上可出现紫绀。如房间隔缺损较大，就可能自下而上至成年，如房间隔缺损小或无动脉导管未闭，易发生肺动脉高压最终导致心力衰竭，呼吸衰竭。凡是肺静脉梗阻及并有肺动脉高压者，婴儿期即死亡。