临床表现 　　本病患者多无症状或有类似心脏神经官能症的症状，体检心脏不大，肺动脉瓣区可听到M/6级以下的吹风样收缩期杂音。肺动脉第二音可分裂多不固定或略亢进。由于肺动脉扩张伴肺动脉瓣关闭不全，可听到轻度的舒张期杂音。

　　诊断检查 　　1.心电图 　　常为窦性心律，偶可有异位心律，如心房颤动，交界性心律。心电图可正常，可仅有不完全性右束支传导阻滞，右心室肥厚，个别可有右心房肥大。 　　2.x线检查 　　肺血正常，心脏大小正常，肺动脉段有不同程度的膨出。 　　3.超声心动图 　　各心腔大小一般正常，偶有右心室略大，肺动脉内径增竟大于主动脉内径。多普勒于右室流出道可记录到舒张期湍流频谱，可见异常返流束从肺动脉瓣返流到右室流出道。 　　4.心导管检查 　　血氧饱和度正常，各心腔血氧含量正常，无心内分流，右心室及肺动脉压力正常，两者连续测压无压差存在。导管不能通过任何畸形。 　　5.心血管造影 　　选择性肺动脉造影可见肺动脉扩张，左、右及两侧肺动脉分支有扩张变化，如合并有肺动脉瓣关闭不全，可见造影剂返流入右心室。 　　诊断标准 　　Ramsey等提出本病的诊断标准是：(1)无心内分流畸形或后天性心肺病患，(2)右室收缩压在4.0Kpa以下，(3)肺动脉瓣前与瓣后压差在2.0Kpa以下。 　　鉴别诊断 　　本病容易与小房间隔缺损、轻度肺动脉瓣狭窄相混淆。

　　治疗 　　本病的临床重要性在于与其他先天性或后天性心血管疾病引起的肺动脉扩张鉴别。一般不需治疗，有症状者可对症处理。本病预后良好。

　　病理解剖 　　肺动脉弹力纤维组织先天性缺陷而致肺动脉扩张。主动脉与肺动脉在胚胎分化过程中分化不均匀而致肺动脉粗而主动脉细。25—30%可合并肺动脉瓣关闭不全。马凡氏综合症，结缔组织有改变也可发生肺动脉扩张。