【诊断方法】　　l、病史　　肺直接与外部环境(空气)和内部环境(血液)密切接触。深入了解这两种环境的病史是很重要的，应仔细询问病人的职业和家庭环境，特别注意可能接触的致病因素，如石棉、矽尘以及动植物粉尘等。矽肺是由于长期接触矽尘而引起的。石棉肺不仅可以由短期职业接触引起，也可由于家庭成员穿着被石棉污染的衣服，甚至由于生活在石棉加工厂附近污染的空气中而发病。反复发作的肺炎而且与环境接触有关，应考虑外源性变应性肺泡炎。　　另外详细了解用药史对诊断也十分重要。引起肺间质病变的药物大致有三类。主要的一类。是抗癌药和免疫抑制剂。其次是神经活性及血管活性类药物，还有一类是某些抗菌药。　　2，体格检查　　体格检查可正常，也可有非特异性所见。限制型肺病变可显示肺体积缩小，呼吸运动减弱且急速、浅表。阻塞性肺疾病的特征是呼气期缓慢，常伴有哮鸣。尘肺可继发慢性支气管炎和肺气肿。　　纤维性肺泡炎、支气管扩张和囊状纤维化常见杵状指。很多弥漫性间质性疾病可引起肺限制性通气功能障碍而发展为肺心病。皮疹对结节病、硬皮病、系统性红斑狼疮，类风湿关节炎有诊断意义。结节病可出现唾液腺肿大，结节病、淋巴瘤、白血病、转移癌和淋巴增生性疾病可见淋巴结肿大。系统性红斑狼疮、淋巴病、白血病和嗜酸性细胞肉芽肿可有肝脾肿大。　　3，胸部x线检查　　诊断网状阴影应注意粗细、部位的不同。尘肺产生肺纤维化，随着病程进展，细网可发展为粗网以至蜂窝状阴影。细网状阴影旱线状，必须与血管阴影相鉴别。如能认出肺间隔线(kerley氏线)，可诊断为肺间质病变的网状阴影。网状阴影的分布也有助于诊断。矽肺网状阴影以上中肺野为主。石棉肺以下肺野向中上肺野扩展。粟粒型肺结核、结节病、类风湿肺的网影均匀分布于全肺野。石棉肺可合并胸膜肥厚、胸膜钙化斑，而矽肺和结节病少见胸膜肥厚。无胸膜钙化斑。结缔组织病、癌性淋巴管炎则多伴发胸腔积液。　　蜂窝状阴影可呈弥漫性分布，但分布并不均匀。阴影在肺底部者见于石棉肺、肺硬皮病、肺类风湿病、肺间质纤维化等。阴影在肺上叶者见于矽肺、嗜酸性肉芽肿、肺结核。蜂窝状阴影需与囊状支气管扩张阴影鉴别。反复发生支气管肺炎、病毒感染或肺结核可导致囊状支气管扩张。　　结节阴影的出现可由问质病变引起，也可由肺泡性病变引起，而这两种情况在胸部x线片上不易区分，一般说肺间质病变的结节阴影境界较清楚，肺泡浸润的结节阴影境界较模糊。然而多数小结节的重叠，融合也能使境界模糊，故单靠分辨结节境界是否清晰不易区分间质病变和肺泡性病变。　　微小结节阴影分布于大片肺野可形成磨玻璃样阴影。见于肺水肿、肺泡蛋白沉积症、肺泡微石症、尘肺的早期。直径0.5～1毫米的结节阴影境界清楚，多由肺间质肉芽肿引起，见于粟粒型肺结核、结节病、尘肺等。直径l～5毫米的结节阴影见于肺泡上皮癌、肺转移性癌。　　结节的缎密度也具特征性，如高密度的病变见于肺泡微石症、铁末沉着症，钡尘沉着症。　　结节分布密集度：结节分布密集见于肺泡蛋白沉积症、肺泡微石症、尘肺、结缔组织病。结节分布较稀疏见于粟粒型肺结核和肺转移癌。　　结节分布：粟粒型肺结核、结节病均匀分布于全肺野。肺泡蛋白沉积症和结缔组织病的结节阴影。由肺周边部到肺门有密集的细小结节阴影。癌性淋巴管炎在肺门部有直径1毫米以下的小结节，并伴有网状阴影。分布于上肺野的多见于结核病、结节病，嗜酸性细胞肉芽肿。分布于中肺野的有肺水肿(蝙蝠翼状)、肺泡蛋白沉积症。分布于下肺野的有纤维性肺泡炎、弥漫性系统硬化、皮肌炎、肺泡微石症、含铁血黄素沉着症(慢性)、热带嗜酸性细胞增多症。　　4，肺功能检查　　所有弥漫性间质肺病变均趋向于有限制型通气功能障碍、肺活量和残气量减少。CO2弥散功能往往降低，但也可在正常范围，特别是结节病和组织胞浆菌病的早期。休息时Pa02可正常，但运动时可降至异常水平。PaCO2可能正常或低于正常，后者反映肺泡过度换气。　　5，实验室检查　　血常规、尿常规检查以及其他一些可以探索病因的血清测定、血液生化测定可辅助诊断。根据情况可查血清蛋白电泳、免疫球蛋白、类风湿因子、抗核抗体、血清钙等。乳酸睨氢酶在肺纤维化或肺泡蛋白沉积症可升高。血清转化酶或肌酸激酶可帮助诊断多发性肌炎。　　外源性变应性肺泡炎，特别是农民肺患者，血清与特异性有机抗原反应出现沉淀反应。然而仅有沉淀反应尚不能做出外源性变应性肺泡炎的诊断。血清中血管紧张素转换酶对诊断结节病有价值。　　活检对确诊某些肺疾患是必要的。开始可选用纤维支气管镜进行活检，并做支气管肺泡冲洗。这种诊断某些感染或肿瘤是有益的。经支气管镜活检可以对许多肺间质病进行诊断，如结节病、外源性变应性肺泡炎、嗜酸细胞肉芽肿、肺出血综合征、尘肺等。然而活检资料应结合临床及实验室检查资料以及x线所见进行综合分析，才能得出正确诊断。　　【诊断特点】　　1，矽肺　　矽肺是吸入二氧化矽粉尘引起的尘肺。石英(二氧化硅)粉尘随空气吸入呼吸道，直径在5微米以下的极微小尘粒可以进入肺泡被巨噬细胞吞噬。吞噬了粉尘的噬细胞(尘细胞)通过肺泡上皮进入问质中的淋巴管，随淋巴循环到达支气管的淋巴组织以致肺门淋巴结。尘细胞因受二氧化矽的刺激可发生变性坏死。细胞坏死后粉尘被释放出来沉着在组织内。进入淋巴循环的尘细胞常阻塞细小淋巴管而停滞。因此，在胸膜，肺间质及肺门淋巴结内均有粉尘沉积。其中以小支气管及血管周围沉积的粉尘最多。肺叶的粉尘沉积以两肺中部及下内侧部粉尘量最大，而且右肺较左肺为多，因此这些部位所发生的病变也较重。沉积在肺组织的粉尘刺激组织引起慢性结缔组织增生过程。结缔组织增生有间质纤维化与结节性纤维化两种形式，而以后者为其特征性病理改变。在肺组织切片可见肺间质有形成同心圆漩涡状排列的胶原纤维组织称为矽肺结节，是诊断矽肺的主要依据。若干矽肺结节融合一起组成较大的结节。在感染，尤其是结核感染的影响下，大量矽肺结节融合在一起形成大的团块，或称“进行性块状纤维化"。其中的肺组织、细支气管、小血管等均道破坏，失去原来的结构。团块周围的肺泡和小支气管也因病灶的收缩和牵拉，产生严重的肺气肿和支气管变形。由于肺组织严重破坏和血管周围的纤维化，使肺毛细血管床缩小和循环阻力增高，最终导致肺心病和呼吸衰竭。　　x线所见　　早期矽肺胸片上可见两肺中下野有少量稀疏结节阴影，直径1～2毫米左右。随着病变进展，结节逐渐增多、增大，一般为3毫米左右，甚至可达5毫米，范围也扩大到两上肺。病变继续进展，结节融合成片影，最后片影可收缩成缎密块影。从矽肺的早期，肺纹理就见增多，可伴有致密的网状阴影。随着病情发展，由于矽肺结节的增多和肺气肿的加重，肺纹理往往反见减少。在晚期矽肺，结节和团块影的周围多有明显的肺气肿。此外，随着病情的发展，胸膜改变日趋明显，肺门阴影逐渐增大，有时可见到肺门淋巴结有蛋壳样钙化，在矽肺的出现率约为4～5%。　　矽肺的结核并发率可达10～95%不等，早期矽肺并发结核的诊断并不困难。在矽肺病变发展严重、结节状阴影比较密集或相互融合时，在X线片上往往不易与结核病变区别。此时必须注意观察患者的临床表现和反复查痰找结核菌，并在短期内复查胸部x线变化。多数矽肺患者临床症状不很明显，一旦出现发热、盗汗、咯血等情况，应首先考虑合并结核的可能性。晚期矽肺，尤其是煤矽肺，也可能由于团块发生坏死而形成空洞，但在胸片上出现肯定的空洞时，多系并发肺结核。　　2，煤矽肺　　煤矽肺属于混合性矽肺，具有一些特点。x线上所谓的结节即煤斑，密度较低，边缘也较模糊，形态不整，略呈星芒状。周围肺野因网状阴影增多不及矽肺清晰。由于肺间质弥漫性纤维化，加上肺内小动脉硬化，早期细网影就比较显著，血管周围的网呈绒毛样，形成绒毛样肺纹理，稍后期则可见到较多的粗网，比矽肺的蜂窝状更为多见。大块纤维化和矽肺所见基本一致，不同点是有大量煤尘沉积。后期肺门淋巴结稍增大，并有大量煤尘纤维灶。肺纹理改变较矽肺略轻，可稍增粗、增多或扭曲变形。Ⅱ期煤矽肺有广泛结节时，肺纹理仍较明显。胸肺改变与矽肺同，一般不明显。煤矽肺的结核并发率比矽肺略低。　　3，石棉肺　　石棉粉尘吸入肺后，首先沉积于呼吸细支气管内，以两下肺的粉尘量较多，因此肺下部的病变较上部为重。粉尘刺激局部组织产生慢性炎症反应。一部分粉尘进入肺泡，再穿入肺问质，引起肺问质的弥漫性纤维性变，主要见于肺泡间隔和支气管周围等部位。增生的结缔组织相互联结和交织而成索条状和网状，肺泡间隔也变宽。镜下可见石棉小体，还可见到纤维颗粒。很少胶原成份。x线片上石棉肺开始出现的是细网，多见于中下肺内中带。逐渐成为粗网遍及全肺。通常能看到间隔线，还可看到较细的纤维颗粒，分布无规律。融合病变不象矽肺的大块纤维那样明显，一般不大，边界也不清楚，常出现在两肺基底，与矽肺的大块纤维出现在上肺野有所不同。肺门改变不大，因石棉纤维太长，被巨噬细胞吞噬的机会少，进入淋巴管者更少，因此肺门淋巴结较少发生纤维性变。肺纹理则增强，下肺野较显著，后期出现蜂窝肺。　　石棉肺的胸膜改变比肺部改变更为明显。因石棉尘呈长条形，较易穿破肺泡壁，再通过脏层胸膜而达壁层，刺激壁层胸膜产生严重的纤维性变，多见于侧胸壁、心包膜和横膈面，形成增厚和

　　 病因分类　　1.尘肺　　矽肺，煤矽肺，石棉肺，滑石肺、电焊工尘肺等。　　2，外源性变应性肺泡炎　　有机粉尘所致，农民肺、甘蔗渣尘肺，蘑菇肺等。　　3，刺激性气体吸入　　二氧化氮。　　4，细菌　　粟牧型肺结核。　　5，真菌病　　组织胞浆菌病，放线菌病、肺念珠菌病、隐球菌病、肺曲霉菌病等。　　6，寄生虫病　　血吸虫病。　　7，药物反应　　呋喃咀啶、氨甲喋吟、白消安等。　　8，结缔组织病　　系统性红斑狼疮、肺类风湿性病、硬皮病、多发性皮肌炎、坏死性肉芽肿等。　　9，肿瘤　　白血病、肺泡细胞癌、血行转移、淋巴管炎性癌等。　　10，其他　　结节病、特发性弥漫性肺间质纤维化(Hamman—Rich综合征)、嗜酸性肉芽肿、肺泡微结石症、肺泡蛋白沉积症、特发性含铁血黄素沉着症等。　　【发病机理】　　网状阴影是间质增厚形成的阴影。急性发病最常见于肺间质水肿，也见于问质性肺炎，如病毒性肺炎与支原体肺炎。慢性发病见于肺间质纤维化。也见于结缔组织病、肺瘤淋巴扩散、尘肺和药物反应等。　　网状阴影有粗，细之分。粗网状阴影构成蜂窝状阴影(蜂窝肺)。蜂窝肺是由细网状阴影发展而成。蜂窝肺不是来自肺组织坏死，而是由于肺间质纤维收缩后，破坏了肺组织结构所致。蜂窝肺见于无机粉尘、有机粉尘、化学物吸入、结缔组织病、结节病、嗜酸性肉芽肿、肺间质纤维化等。　　细小结节阴影在病理上由肉芽肿、矽结节等构成。在x、线胸片上结节是由为数众多细小的结节重叠而成。少数肺泡病变如肺泡蛋白沉积症、肺泡徽石症也可出现细结节阴影。　　网状阴影和细结节阴影在肺弥漫性病变中常同时存在，这种网合结节阴影是肺间质病变的特征性阴影;这种病变可称作弥漫性肺间质病。弥漫性阴影不仅由肺间质纤维化引起，也可由肺泡壁，血管、淋巴管、细支气管的炎症或浸润引起，如可见于肺泡蛋白沉积症，肺泡微石症。