由于额叶的解剖和功能复杂，额叶癫痫发作的表现丰富多变，给诊断带来一定的困难。额叶癫痫发作的表现在不同的病人之间复杂多变，但在同一病人的每次发作通常十分刻板。额叶癫痫具有以下特点：①发作频繁，常成串出现，可达每天数次甚至数十次发作;②突发突止，持续时间短暂，可短至数秒到数十秒;③没有或仅有很快的发作后朦胧状态，意识通常很快恢复正常;④常有夜间发作;⑤各种发作形式可快速继发全面强直一阵挛发作或出现癫痫持续状态。 　　(一)额叶癫痫的临床症状分类 　　额叶癫痫最常见症状为姿势性强育、过度运动性自动症和额叶失神，也可有其他发作形式。 　　1.姿势性强直 　　典型表现为一侧肩部及上肢上举，肘部屈曲并极度向后扭曲固定，头、眼向该侧扭转，仿佛注视上举的手;另一侧上肢强直性伸展，如同击剑姿势。也可双侧上肢向同侧屈曲扭转。如病人为站立位，可在原地转圈甚至摔倒。也可仪表现为头眼转向一侧，没有明显的肢体异常姿势，称为偏转性强直。发作期脑电图多为弥漫性低电压同步化，随后出现额区为丰的阵发节律性活动。 　　2.过度运动性自动症表现为对称或不对称的肌张力不全姿势、手足徐动样运动，上肢投掷样运动或挥舞拍打、下肢蹬踏样运动、髋部向前挺，甚至在床上剧烈扭动翻滚。这屿症状也称为躯体运动性自动症或运动性搅动。过度运动性发作时脑电图被大量位差所干扰，完全无法分析，即使记录到也无特异性。 　　3.额叶失神表现为语言和运动突然停止、凝视、意识减低或丧失，常伴有轻微的偏转性强直或轻微的阵挛，但病人-一般不会摔倒或掉物，持续数秒到数十秒迅速恢复，与全面性失神发作症状类似，但额叶失神在睡眠中也可发作，表现为突然睁限凝视片刻。额叶失神发作时脑电图为额叶起源的3～4Hz棘慢渡。可迅速扩散到双侧半球。类似全面性失神的广泛性3Hz棘慢波节律发放。 　　4.发声 　　在额叶发作中也比较常见，可为持续的，也可为断续或节律的发出无意义的声音。有时发作表现为强迫性语言、哭泣、自己哼唱、咕哝或唠叨，常与过度运动同时出现。局部阵挛性运动除起源于运动区的典型的局部阵挛性发作外，额叶发作可表现为短暂的肢体阵挛或眼睑阵挛，常出现在姿势性强直发作快要结束时。自主神经症状表现为面色潮红，苍白、出汗、局部发冷，皮肤起鸡皮疙瘩、呼吸、心率加快、各种内脏不适感等。常为姿势性强直、自动症发作或额叶失神时的伴随症状，也有少数病人以自主神经症状为发作的主要表现。情绪症状常表现为突然恐惧，小儿可突然扑向家长怀中，成人可突然感觉极度抑郁、沮丧，或表现为冲动性或攻击性行为。 　　5.其他症状少数病人发作时感觉头痛或难以诉说的头部不适感。有些表现为面部怪相及其他不能解释的怪异行为。突然惊吓刺激引起的反射性发作多数起源于额叶，常表现为姿势性强直。 　　(二)额叶癫痫的解剖部位分类 　　辅助运动区发作异常放电起源于辅助运动区，临床常表现为姿势性的局灶性强直，如典型的击剑样姿势，常伴有发音和语言顿挫。 　　扣带回发作多为复杂部分性发作，多表现为动作复杂的自动征，常伴有自主神经症状以及情感改变。 　　前额极区发作表现为强迫性思维和头眼的旋转性动作，有时可扩展至对侧躯干、肢体的转动，可伴有自主神经症状。 　　眶前区发作表现为复杂部分性发作，同时可伴有幻觉、错觉以及自主神经症状。 　　额叶背外侧区发作多表现为强直性发作，少数情况表现为阵挛性发作，伴头眼转动和言语停止。 　　岛盖区发作多表现为流涎、吞咽等口咽部症状，言语停止，上腹部先兆、恐惧、自主神经症状等。有时伴有面肌阵挛或手部麻木等。 　　运动皮质区发作主要表现为单纯部分性发作，常伴有继发泛化，发作后可出现麻痹。临床实践中上述依据解剖部位划分的额叶癫痫临床表现常相互重叠，这可能是由于异常放电常非局限于某一功能区，而向周围扩散从而波及多个脑功能区的结果。 　　虽然目前该分类至今尚未在临床实践中广泛应用，但了解额叶解剖部位相关的症状学特征，常给我们的临床诊断带来有益的信息。 　　本病的主要临床特征是：颧叶、刻板、短暂痫性发作。

　　诊断检查： 　　脑电图：常规脑电图对额叶癫痫的阳性检出率很低。主要凼为起源于辅助运动区，额叶内侧或眶额回等深部结构的发作在头皮脑电图很难发现异常电活动，因此相当于一部分额叶癫痫的脑电图在发作间期是正常的，或可见数量不等的一侧或双侧额区或额、颞区阵发性棘/尖波，棘慢波或慢波，睡眠期易出现。发作期脑电图可表现为额叶起源的各种限局性异常节律、广泛性低电压快活动或运动性干扰位差。额叶失神发作可见额叶3Hz左右棘慢波，可迅速扩散为全脑棘慢波发放。 　　反复出现短暂的姿势性强直或过度运动性自动症高度提示发作起源于额叶，发作时伴有发声症状或由惊吓刺激诱发姿势性强直发作也应考虑额叶发作的可能。额叶失神虽然是额叶癫痫的常见症状，但需脑电图证实并与全面性失神发作鉴别。其他比较少见的额叶发作表现缺乏部位特异性，诊断的线索比较困难。反复刻板的发作症状。发作间期和(或)发作期额区异常放电有助于额叶癫痫的诊断。头颅CT或MRI发现额叶病灶可帮助寻找额叶癫痫的病因。发作在额叶内进一步的定位诊断主要依据发作间期的限局性放电、临床发作开始的症状，发作期脑电图的起源部位及神经影像学显示的结构性损伤区。但临床准确定位常比较困难。发作问期的放电在头皮脑电图可能记录不到，或与发作起源区不一致。

　　治疗： 　　对影像学发现的额叶结构性病变可针对病因进行治疗，如额叶肿瘤、囊肿、局限性发育异常可行手术切除。多数额叶发作对卡马西平反应良好，特别是隐匿性和特发性病例，用药后可明显减少或完全消失。对卡马西平效果不好或有严重不良反应者，可选用丙戊酸、托吡酯、拉奠三嗪等药物治疗。发作控制不满意的可适当联合用药。少数额叶癫痫病人经过长期正规抗癫痫药物治疗，仍有频繁发作，严重影响生活、工作的可考虑癫痫外科冶疗。功能区可采取软膜下横切等，以保留运动和语言功能。

　　发生率仅次于颞叶癫痫，约占部分性癫痫的20%～30%。早在20世纪50年代Penfield就提出了额叶癫痫的慨念，随着人们对额叶癫痫的起源、临床特征等有了更详尽的认识，并于1998年将其列入“国际癫痫与癫痫综合征分类”中。“额叶”是仅次于“颞叶”易产生癫痫的第二脑区，由于额叶的神经结构、功能复杂，决定了其临床表现复杂多样。同时由于额叶解剖的特性，临床常规头皮脑电描记特异性、敏感性差，所以临床上“额叶癫痫”常常被误诊、漏诊。