儿童类风湿病的症状：临床主要表现为长期不规则发热、皮疹、淋巴结肿大，还可伴有肝、脾、胸膜和心包等内脏损害，且迟早会出现关节炎症状。经治疗多能缓解，有自愈倾向。若反复发作可致关节畸形和功能丧失。本病可早发于2~4岁，也可晚发于8～10岁，临床起病可分为下述3型，临床表现包括关节与关节外症状。　　1.全身型　　又名Still病(过去曾用名为变应性亚败血症)，约有10%的JRA患儿表现为全身型，以全身性表现为特征，起病较急。发热呈弛张型，每日波动于36℃～41℃之间。高热初可伴寒战，患儿精神不振，数小时热退后患儿活动如常。弛张热可持续数周或数月而自然缓解，但于数周或数月后又复发。皮疹也是此型的典型症状，常于高热时出现，随体温的升降而时隐时现。皮疹通常为圆形充血性斑丘疹，0.2～1.0厘米大小，并可融合成片，分布于胸部及四肢近侧。多数患儿有肝、脾增大及周身淋巴结肿大，可伴有轻度肝功能异常。约有1/2患者出现胸膜炎及心包炎。心包积液不多，可出现心包摩擦音。心包炎逐渐恢复，很少发生缩窄性心包炎。心肌可受累，但罕见心内膜炎。此型患儿多数在发病时或数月后出现多发性关节炎，大小关节均可受累，起病时由于全身症状重，关节炎往往被忽视。有些患者仅有关节痛、肌痛或一过性关节炎。少数病儿可于数月或数年后才发生关节炎。患儿可有轻度贫血，并可出现类白血病样反应。此型病儿约有1/4最终患有严重性关节炎。经研究发现，发病时有肝脾肿大、浆膜炎、低血浆白蛋白、以及发病6个月后仍持续有全身症状及血小板升高≥600×109/L者，易发生破坏性关节炎。　　2.多关节炎型　　特点为慢性对称性多发性关节炎，受累关节≥5个，尤以指趾小关节受累比较突出。女孩发病多于男孩。起病缓慢或急骤，表现为关节僵硬、肿痛和局部发热，一般很少发红。通常从大关节开始，如膝、踝、肘，逐渐累及小关节，出现梭状指。约1/2病儿颈椎关节受累，致颈部活动受限。颞颌关节受累造成咀嚼困难。少数发生环、杓(喉部软骨)关节炎，致声哑及喉喘鸣。晚期可出现髋关节受累及股骨头破坏，发生运动障碍。关节症状反复发作、持续数年者关节僵直变形，关节附近肌肉萎缩。此型全身性症状较轻，仅有低热、食欲不振、乏力、贫血，也可有轻度肝、脾和淋巴结肿大，但罕有心包炎或虹膜睫状体炎。此型中约有1/4患儿类风湿因子阳性，于儿童晚期发病，关节炎较重，最终有一半以上病儿患严重关节炎。　　3.少关节炎型　　受累关节不超过4个，以大关节为主。此型可分为二型：　　(1)Ⅰ型 女孩发病较男孩多，发病年龄多在1～5岁。膝、踝、肘关节为好发部位，有的只单一膝关节受累，偶尔侵犯颞颌关节或个别指趾关节。若发病6个月内受累关节不超过4个，则一般不发展为多关节炎型。关节炎可反复发作，但很少遗留严重功能障碍。此型病儿除关节症状外主要是慢性虹膜睫状体炎，约半数患者受累，早期常无症状，用裂隙灯始能检出，多发生在关节炎症状出现之后，甚至见于关节炎已静止时。慢性虹膜睫状体炎可致失明，故对少关节炎型患者应每3～4月定期进行裂隙灯检查，以便早期发现，及时治疗。在关节炎发作期，患者可无关节痛，有低热、乏力、轻度肝脾及淋巴结肿大和轻度贫血等。　　(2)Ⅱ型 男孩发病多，好发年龄一般在8岁左右，常有家族史，家中可有类风湿关节炎、强直性脊椎炎、Reiter氏综合征(包括关节炎、尿道炎及结膜炎)或银屑病的患者。常以下肢大关节受累为主，早期即发生髋关节炎及骶髂关节炎。多有足跟痛及跟腱炎。偶尔出现一过性踝、腕、肘关节炎。经过多年以后，患者常出现腰背部强直性脊椎炎。约75%患者人类白细胞抗原B27(HLA-B27)为阳性。部分患者发生急性虹膜睫状体炎，但一般不造成视力障碍。

　　【儿童类风湿病的实验室检查】　　(一)血液检查在活动期可有轻度或中度贫血，多数儿童类风湿病患儿白细胞增高，以中性粒细胞增高为主，特别是全身型者可高达(60～70)×109，L。甚至出现类白血病反应;血沉加快，C反应性蛋白、粘蛋白大多增高。　　(二)免疫检测IgG、IgM、IgA均增高，血清抗核抗体与类风湿因子的阳性率与临床类型相关。补体CH50及C3仅在严重病例可能下降。在JRD患儿血清中可能测出抗CD4T细胞的抗体(曾称JRD因子)，CD4，CD8值下降。HLA检测有助于儿童类风湿病的预后估计与强直性脊椎炎的早期诊断。　　(三)儿童类风湿病的X线检查早期可无异常发现，起病数周后可出现关节部位骨质疏松。病程持续数月以上者可见到关节间隙缩小和骨质受侵蚀。当关节软骨破坏后可见两骨间的关节面融合，此外还可见到骨膜反应和关节半脱位等。　　(四)其他儿童类风湿病患者很少作滑膜液检查。有肾脏受损者尿常规检查可出现蛋白尿和红、白细胞。　　【儿童类风湿病的诊断和鉴别诊断】　　具有以小关节为主的对称性关节炎、晨僵、关节畸形等典型症状者诊断不难。无明显关节症状或仅累及单个大关节的JRD易被误诊，需与下列疾病鉴别。　　(一)败血症有时与急性发热的全身型JRD不易鉴别，血培养阳性，皮疹刺破处查菌阳性为鉴别的主要依据。　　(二)结核性关节炎与化脓性关节炎少关节型儿童类风湿病需与结核性关节炎鉴别，后者可伴有其他部位的结核病变和结核中毒症状，且同时侵犯两个以上关节者很少见，x线检查关节以骨质破坏为主，有时可出现冷脓疡;化脓性关节炎发病急，单个关节发炎，局部红、肿、热、痛明显，且伴全身中毒症状，白细胞总数及中性粒细胞均明显增高。　　(三)风湿热以游走性大关节受累为主，x线不见骨质损害，心肌炎发病率高，血沉和抗“0”滴度均增高。　　(四)系统性红斑狼疮关节畸形少见，有典型的面部蝶形皮疹，肾脏累及率高，抗核抗体阳性率甚高等可资鉴别。

　　儿童类风湿病的治疗概要：　　儿童类风湿病一般原则急性期应卧床休息，增加营养。抗炎药物治疗治疗儿童类风湿病主要是应用抗炎药物。伴有心肌和眼部病变者，宜尽早采用大剂量激素。应用氨甲蝶呤治疗有效，疗程可个体化等治疗。　　儿童类风湿病的详细治疗：　　(一)儿童类风湿病的治疗一般原则　　急性期应卧床休息，增加营养，采取有利于关节功能的姿势。有关节变形、肌肉萎缩、运动受限等病变时则应配合理疗、按摩和医疗体育，必要时作矫形手术。　　(二)抗炎药物治疗　　治疗儿童类风湿病主要是应用抗炎药物，根据药物作用长短分为快作用(非甾类抗炎药)类、慢作用(病情缓解药)类、类固醇激素和免疫抑制剂等。　　1.非甾类抗炎药物(NSAID)　　治疗儿童类风湿病的常用药物。①萘普生：为高效低毒抗炎剂，长期服用耐受良好，剂量为每日10mg/kg，分2次口服，副作用为出血时间延长和胃肠道反应;②布洛芬：对各种类型JRD都有效，剂量为每日50mg/kg，毒性低于吲哚美辛，偶有轻度液体贮留、胃肠道反应及血清转氨酶增高等副作用;③吡罗昔康(炎痛喜康)：为强力长效抗炎剂，成人剂量为每日20mg，1次顿服，小儿酌减，长期服用应注意血象及肝、肾功能;④吲哚美辛(消炎痛)：用于全身型儿童类风湿病和严重多关节炎型，剂量为每天0.5~1mg/kg，分2～3次口服，需从小剂量开始逐渐加量，副作用以胃肠道和神经系统症状为主，个别人有中性粒细胞减少，凝血机制异常忌用;⑤阿司匹林：我国类风湿病人对它耐受性差，目前已较少应用，开始剂量为每日80～100mg/kg，分4～6次口服，经7~lO天病情好转后可逐渐减量，治疗儿童类风湿病曾有致肝损害和Reve综合征的报道;⑥双氯芬酸(扶他林)：是一种新型强效消炎镇痛药，特点为药效强、不良反应少，个体差异小，可有效地控制全身性儿童类风湿病的发热并改善羌节症状，剂量为每日1~3mg/kg，分3~4次口服，长期服用无蓄积作喟。副作用为胃肠道反应，肝、肾功能不全和有溃疡史患者慎用。　　2.病情缓解药(DMARD)　　如NSAID类治疗3～6月无效，应加用治疗类风湿的二线药物，即病情缓解药。这些药物需用2～3月才显效，常与NSAID合用：①羟氯喹：每天5～7mg/kg，1次口服;②青霉胺：开始剂量每天5mg/kg，2周后渐增至每天10mg/kg;③甲氨蝶呤：每周1次口服，0.25~0.4mg/kg;④金制剂：注射用药较口服更为有效。　　3.类固醇激素仅用于全身型儿童类风湿病出现内脏受累，特别是伴有心肌和眼部病变者，宜尽早采用大剂量激素。一般用泼尼松每日1～2mg/kg，分次服用，待症状基本控制、血沉恢复正常后渐减量。长期应用不能防止儿童类风湿病关节病变的破坏过程，且可能促使无血管性软骨坏死及生长延迟。局部激素治疗有：①与扩瞳药并用滴眼治疗虹膜睫状体炎;②关节内注射，特别用于单关节炎型者。　　4.免疫抑制剂适用于上述药物均无效或有严重反应者，或伴有严重合并症的重症儿童类风湿病。常用者为：硫唑嘌呤每日1.3～3mg/kg，分2次口服;环磷酰胺每日2～2.5mg/kg，可单独用或与激素联合应用，应注意副作用。近年有报道称全身型JRD和进展性关节炎患者用水杨酸制剂和其他非甾体类抗炎药物治疗无效者，应用氨甲蝶呤治疗有效,疗程可个体化，最长的达3年之久。并认为可适当替代慢作用抗风湿药。

　　儿童类风湿病因概要：　　儿童类风湿病可能是由于病毒、支原体或其他病原持续感染引起，或通过其遗传，或其他因素，如寒冷，潮湿等因素。它的病理变化主要在关节，也可侵袭全身各部的结缔组织。　　本病的发病机制中有一系列复杂的免疫过程参与，导致了组织损伤，其始动原因不明，推测与下列因素有关。　　(一)感染　　由于病毒、支原体或其他病原持续感染引起机体一系列免疫应答和免疫调节失衡，导致关节等机体组织免疾病损;也有认为儿童类风湿病直接由感染所致，但尚未获得确切证明。　　(二)遗传　　1979年Stastnv和Fink报道：一组全身型JRD患者血中HLA-DW7、HLA-DWR抗原的出现率相当高，而成年类风湿性关节炎病人血中则以HLA-DW4抗原出现率高，提示HLA表型相同的儿童类风湿病病人具有类同的病因。　　(三)其他因素寒冷、潮湿、疲劳、营养不良、外伤、精神因素等，尤其是前两者更显重要。　　儿童类风湿病患者可能存在的体液免疫、细胞免疫异常和免疫损伤有：①因.IgG、IgA、IgM增高而致高丙种球蛋白血症，血清中可有各种免疫球蛋白(1g)类型的类风湿因子(RF);②血清补体各成分含量正常或稍增高，而滑膜液中的CHso、C3、和C4含量低下，尤以RF阳性者更低;③血清中肿瘤坏死因子α(TNFα)水平增高，有些患者的迟发型超敏反应降低。　　【儿童类风湿病是病理】病理变化主要在关节，也可侵袭全身各部的结缔组织。　　(一)关节病变关节滑膜最早受累，出现充血、水肿及淋巴细胞浸润，常有小区浅表性滑膜细胞坏死、糜烂，并覆有纤维样沉积物。病变进一步发展形成血管翳，并逐渐向软骨面伸延，覆盖于关节软骨面上，阻断软骨与滑液的接触，导致营养障碍;另一方面血管翳中释放某些水解酶对关节软骨、软骨下骨、韧带和肌腱中的胶原基质具有侵蚀作用，使关节腔破坏、上下面融合，进而发生纤维化性强硬、错位、甚至骨化，致使关节功能完全丧失，相邻的骨组织也产生废用性疏松。　　(二)皮下结节结节直径由数毫米到数厘米，位于受压或摩擦部位皮下组织，与关节囊相连，可浸入骨膜，对称发生，常见于鹰嘴突、腕部和踝部等处。儿童类风湿病病理改变呈三个界限明显的带：①中央是一团坏死组织、纤维素和沉积的免疫复合物;②中间为栅状排列的增生性纤维细胞;③边缘为有单核细胞浸润的纤维肉芽组织。　　(三)眼部病变可引起眼虹膜睫状体炎、巩膜炎、眼色素层炎或角膜结膜炎，也可导致角膜软化穿孔。　　(四)其他在肌肉组织、周围神经鞘、心包和胸膜等处的结缔组织内可有淋巴细胞浸润并聚集成小结节。可以发生小动脉炎，在动脉各层有较广泛炎性细胞浸润。