儿童及青春期糖尿病的临床表现：　　Ⅰ型糖尿病(DMⅠ)的表现：DMⅠ当有症状时患者的β细胞已至少有90%已毁损，残存的β细胞因患者接受胰岛素治疗(1～6个月时)得到能再分泌胰岛素，使30%～60%儿童及青春期糖尿病患儿临床上出现1个月至2年的部分缓解期(旧称蜜月期)，此时胰岛素每日用量少于0.51U/kg。但随着胰岛素炎的继续，残存的p细胞继续受损而使症状再现，此时已为不可逆。DMⅠ极少在一岁前发病，发病率随年龄而增。4～6岁开始增多，10～14岁是高峰年龄，但近年有4岁以下发病增多倾向。　　儿童及青春期糖尿病新发病者除典型的三多一少症状外，儿童糖尿病较特殊的表现是不明原因的急进性消瘦，疲乏，腹痛伴或不伴呕吐，继之则出现不同程度的酮症酸中毒。酸中毒致呼吸深快在小年龄会被误为肺炎。有的孩子表现为遗尿(原无遗尿者).急性近视，反复皮肤感染或真菌性阴道炎。而有相当一部则以急性酮症酸中毒起病，诱因则往往是感染或某些应激状态。

　　儿童及青春期糖尿病的诊断检查：　　诊断的生化指标：按WHO1985年修订诊断标准以及美国糖尿病协会诊断标准对糖代谢异常诊断标准如下：　　1.儿童及青春期糖尿病的确诊　　有症状伴随机血糖持续≥11.1mmol/L或空腹静脉血血浆标本血糖≥7.0mmol/L(1985年标准为>7.8mmol/L)，按末梢血全血血糖判断则较静脉血浆血糖低1.1mmol/L。　　2.空腹血糖异常　　空腹血浆血糖≥6.0mmol/L但<7.0mmol/L，　　3.糖耐量低减　　口服葡萄糖1.75g/kg(最大量75g)，于0，1，2小时抽血。2小时血糖≥7.8mmol/L为糖耐置低减(如≥11. 1mmol/L则确诊糖尿病)。　　4.排除糖代谢异常　　①空腹血糖<6.0mmol/L;②口服葡萄糖耐量试验(OGTT)2小时血糖<7.8mmol/L。　　5.无症状者　　则需空腹，随机血糖均达确诊糖尿病标准。并再作OGTT，服糖后1和2小时血糖均≥11.1mmol/L，或2次空腹血糖≥7.0mmol/L时，可确诊糖尿病。　　6.对不能明确但高度怀疑者　　①重复尿糖，血糖和HbAIC;②测胰岛细胞自身抗体标记(ICA、GAD、IAA和IA2等)。

　　儿童及青春期糖尿病的治疗概要：　　儿童及青春期糖尿病包括胰岛素替代治疗，饮食管理，酮症酸中毒的诊治以及对患儿和家长的有关糖尿病知识教育。初发者出院后定期复查是预防远期并发症的重要举措。随访及远期儿童及青春期糖尿病并发症筛查。　　儿童及青春期糖尿病的详细治疗：　　儿童及青春期糖尿病的治疗：　　管理治疗目标为控制血糖在接近正常水平，预防酮症酸中毒及预防远期并发症，有正常的生长发育和能有正常学校生活及参与社会活动。为达以上目标对Ⅰ型糖尿病治疗管理应包括胰岛素替代治疗，饮食管理，酮症酸中毒的诊治以及对患儿和家长的有关糖尿病知识教育。　　1.胰岛素替代治疗儿童及青春期糖尿病　　(1)胰岛素制剂：目前胰岛素制剂有天然和胰岛素类似物二大类。天然的有来自动物(牛、猪)的纯化制品，也有以DNA重组技术合成的人胰岛 素，其抗原性极低。胰岛紊类似物是以DNA重组技术合成，它与天然胰岛素氨基酸序列不同，但能与胰岛素受体结合，作用与胰岛素相同。如快速作用的Lyspro (humalog)，起作用快于天然者，对幼儿因故不能定时进餐时可在餐后立即注射使能迅速，安全控制血糖。对问发病及酮症时类似物也优于RI。　　(2)开始剂量：新病例应短期住院。对虽无严重脱水、酸中毒表现，但血生化仍示有酮症酸中毒者仍需按酮症处理。酮症酸中毒缓解后开始皮下注射胰岛素(Ins).开始一日总量按0.3～0.5U/kg，以中效Ins(NPH)与短效Ins(Rl)混合使用。一日总量的2/3于早餐前30～40min注射，其中2/3为NPH.1/3为RJ，晚餐前注射总量的1/3，其中1/2为NPH，1/2为Rl。以后，按餐前血糖或尿糖调整剂量。方案的设计应因人而异，同时应注意不同制剂性质。　　(3)监测指标和控制目标：胰岛素剂量以血糖或尿糖改变为依据，一般以血糖监测为可信，在初发病例监测三餐前以及睡前血糖，必要时半夜加测。尿糖能作为监测指标但其反映排尿前数小时的血糖，不能反映低血糖，也不能反映高血糖危象，与血糖无确切的相关性。　　监控的目标及指标是包括临床状态和以血糖为中心的生化指标，最佳的控制状态应是血糖基本正常，偶有低血糖(不严重)发作，无明显临床症状。控制不理想状态是儿童及青春期糖尿病患者有高血糖和/或伴严重低血糖发作，伴多饮，多尿和遗尿，体重增长差以及上学缺勤。最差的是控制不理想伴高危状态，发生眼合并症，生长迟缓，发育延迟，皮肤或生殖道感染，小血管合并症表现。对控制的目标应个体化，尤其是年龄的差异、虽然强化治疗(维持血糖在完全正常范围)可减少远期并发症，但其发生低血糖的危险性增大。对5岁以下患儿，低血糖会影响大脑发育(3岁以下更是)，其血糖监控目标空腹应在4～7. 0mmol/L，餐后血糖在5～11. 0mmol/L，不宜强化治疗。　　(4)剂量和方案的调整：按血糖和尿糖监测值调整胰岛素剂量，以原剂量一日总量1/10为调整幅度，不宜大起大落。Ins剂量应按儿童及青春期糖尿病患者年龄、饮食和体力活动状态，按需调整。青春前期每日0.7～1.0U/kg.5岁以下对Ins敏感，有时每日<0.5 U/kg可已足够;部分缓解期时需要可少于每日0. 5U/kg，青春期对Ins有抵抗常，需每日用至1. 3U/kg甚至更大量方能控制。运动可使注射局部的Ins吸收增多，运动前的一次Ins可减少原量的10%～20%以及在运动后补充一些点心以防运动后迟发性低血糖。但运动所致影响个体差异大，故需个体化处理。间发感染、发热可增加Ins需要(10%～20%)，但如影响进食严重时则应减量。　　儿童及青春期糖尿病患者注射点不宜重叠以防止局部皮下脂肪萎缩。皮下脂肪萎缩常在局部发生，与不纯制剂所致免疫反应有关。注射部位应保证在皮下，如注入肌肉不但疼痛而且会致有效作用时间缩短。　　(5)清晨高血糖：其原因有2种可能：①黎明现象：是因晚上胰岛素维持不足，体内胰岛素的反调节激素如生长激素和皮质醇则均为近黎明时(Sam后)分泌增多而使血糖上升。拟诊者于半夜起监测血糖，呈逐渐升高者可确诊。处理办法为加大傍晚或睡前的NPH剂量。②Somogyi现象：因胰岛素过量而半夜发生低血糖，反调节激素分泌致反跳性高血糖。其特点为血糖虽高但有低血糖症状，确诊亦靠血糖监测。处理为逐步减少Ins量至纠正。　　(6)低血糖处理：低血糖是儿童及青春期糖尿病常见急性并发症，轻者可无症状或头昏，一时性认知障碍或偏瘫，严重及长时间的则抽搐昏迷，年幼儿可致永久性中枢神经损害，应积极处理。学龄儿空腹血糖控制不低于3. 89mmol/L。一旦发生低血糖(≤3. 3mmol/L)并伴症状时给10g糖类口服能在15分钟内缓解症状。但不宜纠正过度而致高血糖。如低血糖伴严重神经系统症状(昏迷、抽搐)则应立即皮下注射胰高糖素1mg(或0. 1～0. 2mg/kg)，15分钟后血糖能回升。严重者持续8h以上的低血糖可发生偏瘫，常需8～24h方能恢复。注射胰高糖素无效应即静注葡萄糖20～50mg/kg(用10%～30%浓度)，以后以2～5mg/( kg·min)静滴。　　2.儿童及青春期糖尿病的饮食管理　　开始时总热卡=1000+100×年龄(≤12岁)，蛋白质10%～25%(随年龄而减少)，脂肪30%～50%.其中10%以下为饱和脂肪酸(肉类、牛奶)，10%以下为多不饱和脂肪酸(玉米油、豆油、深水鱼类)10%以上为单不饱和脂肪酸(含于芝麻、花生油内)以后可按原饮食习惯、学校生活状况以及某些特殊需要而调整。热卡分配为早餐1/5，午、晚餐各2/5。为使血糖平稳可将主餐一小部分留为点心。保持基本定时、定量进餐至关重要。　　蛋白质只需能满足正常生长，每日建议摄入量婴儿2g/kg，10岁以下1g/kg，青春期应保证其高速生长需要。青春后期0.8～0. 9g/kg。含纤维素食物有助延缓碳水化合物的消化吸收，防止餐后血糖骤升利于餐间血糖平稳。　　不推荐额外的维生素及微量元素的添加。应鼓励食用水果，因水果富含胡萝卜素，维生素B、C、E等抗氧化剂，同时水果内含的果糖(包括鲜榨果汁)并不会引起血糖显著升高。　　3.儿童及青春期糖尿病酮症酸中毒(DKA)的治疗　　糖尿病新发病例经常以DKA为起病表现，其前往往有数日至数周的明确的或不被人注意的多饮、多尿和体重下降。起病时腹痛伴或不伴呕吐。对原已知有糖尿病者发生DKA则往往是胰岛素因故停用、减量或因间发感染。临床表现为呼吸深快、脱水(脱水程度往往会被轻估)、低血压和呼出酮气味，严重者则有意识改变。　　DKA因胰岛素的反调节激素过多，它们均有促糖原、脂肪分解和生酮作用。诊断依据为DMI者发生血糖>15. 8mmol/L，血碳酸氢.盐<15mmol/L，尿或血酮体阳性。因脱水而使乳酸性酸中毒加剧。电解质紊乱早期有低钠(需注意为高血糖和高血脂所致的假性低钠血症)和低钾，在治疗后可加重。　　儿童及青春期糖尿病的处理原则：立即查血糖、电解质、BUN、肌酐及血气分析、HbA1C。寻找感染原作血及尿培养，摄胸片。治疗主要是纠正电解质失衡和补充胰岛素。　　(1)液体和电解质治疗：纠正酸中毒前应恢复血容量，以10～20ml/kg的生理盐水于1～2h内补给以扩容，可先以10mL/kg在10～30分钟内补给，对休克者更应积极扩容，晶体液为好。扩容后则累积损失量和生理需要量的总和在24～36h内均匀补给(按高渗失水纠正)以防止脑水肿。血钾偏低或低下者见排尿即可按40mmol/L补给，尤其酸中毒纠正后更应积极补充，以用氧化钾和磷酸钾各半为宜，每日总量3～5mmol/kg。24h液量不超过4L/m2体表面积以防脑水肿。　　因DKA与生酮增加和有机酸堆积有关而非碱丢失，当液量适当补充后酸中毒亦会随之改善，故碳酸氢钠不作为常规补充。补碱指征为严重酸中毒(pH<7.1或HCO3- <12mmol/L)，此时若不补碱可发生呼吸中枢受抑的致命后果。但只需pH>7.2，HCO3- >12mmol/L即可解除此危险。补碱时应以1. 4%碳酸氢钠缓慢滴注(不怏于30min滴完1剂)，当HCO3- >12mmol/L后即不必再补。　　(2)儿童及青春期糖尿病患者胰岛素的补充：胰岛素是降血糖的重要措施。一般以低剂量持续滴注为宜，不必用首剂冲击量。用每小时0. 1U/kg胰岛素滴注(正规INS加入生理盐水内滴注)，因充分的补液已可使血糖下降5mmol/(L·h)，故在纠正血容量后滴注胰岛素时应监测血糖。血糖下降过快可致脑水肿，应以血糖每小时下降5～6mmol/L为宜。当血糖低于13. 8mmol/L时输注的液体应以含5%葡萄糖的0. 45%盐水代替生理盐水，并将胰岛素量减半。当酸中毒纠正后则可停止静脉输注胰岛素，但停止前半小时先皮下注射胰岛素0.25U/kg,其后将静脉滴入的胰岛素于0. 5h至1h内逐步减量至停。停滴注后按长期替代方案进行。对新病例按前述方案摸索合理剂量，对原已确诊DMI者则按其DKA前的习惯注射。　　(3)儿童及青春期糖尿病患者预防脑水肿：DKA治疗中应谨防脑水肿，它可以是DMI主要致死原因或可导致永久性中枢损害。脑水肿原因主要是DKA治疗中血糖和血钠下降过速，使中枢和外周渗透压不平衡.其发生溶质不能自由渗过血脑屏障而使水向脑组织转移。DKA脑水肿多发生在原酸中毒昏迷已获缓解，病人清醒后头痛再度发生，继而意识改变甚至抽搐。脉搏变慢、脉压增宽是脑疝先兆，如发生局限性神经病理征或肢体强直，往往示会继之发生不可逆性脑病损。如DKA治疗后酸中毒纠正，但意识不恢复则示DKA时已有脑血管栓发生而非脑水肿。　　对脑水肿者宜限制入水量，每日1000ml/m2，并给予积极的脱水治疗。不宜为等待CT等影像检查而延误治疗，因脑水肿一旦出现，脑疝可迅速发生，严重者甚至需要外科手术减压。　　随访及远期儿童及青春期糖尿病并发症筛查　　远期并发症主要与血糖控制状态有关，并发症包括小血管病变、视网膜病、白内障和肾病。　　初发者出院后定期复查是预防远期并发症的重要举措，出院病人要求其记糖尿病“日记”，包括胰岛素剂量、血糖、尿糖，有无低血糖发作，生活中特殊事件，例如间发感染，运动，赴宴等。门诊复查糖化血红蛋白HbA1C对血糖宏观控制状态是最好的反映，是预示小血管合并症的危险性的最好指标。HbA1C能反映了检验日前6～12周的血糖，对幼儿每年宜测4～6次，年长儿3～4次，至少～年1次。血果糖胺水平能反映前3～4周的血糖，但不能预示血管病的危险。　　每年应测身高体重和血压查血脂和尿白蛋内排泄率和甲状腺功能1次。病程超过5年或年龄大于11岁者应每年眼科检查1次，对青春期发病者则病程达2年即检查眼底。尿白蛋白排泄率( AER)是诊断糖尿病早期肾病变的敏感方法，正常儿为7. 2～7.6μg/分钟。用晚间定时收尿标本值为20～200μg/分。

　　儿童及青春期糖尿病病因概要：　　儿童及青春期糖尿病的病因主要分为3大方面：Ⅰ型糖尿病认为与自身免疫有关，病理学显示是免疫反应性胰岛炎使选择性的p细胞受损。Ⅱ型糖尿病，在儿童中少见。成熟期发病糖尿病，大部分的MODY经饮食控制均能控制血糖，少数要用口服降糖药。　　儿童及青春期糖尿病详细解析：　　儿童及青春期糖尿病的发病机制：　　1.Ⅰ型糖尿病认为与自身免疫有关，病理学显示是免疫反应性胰岛炎使选择性的p细胞受损。在发病前数年甚至十年已可在患者血循环中检出抗胰岛细胞抗体(ICA)，抗胰岛素自身抗体(IAA)以及抗谷氨酸脱羧酶抗体(GADA).它们能作为Ⅰ型糖尿病的标记而与Ⅱ型糖尿病鉴别。　　但抗体阳性者并不一定都发展为Ⅰ型糖尿病，这与个体免疫调节状态有关，涉及有无糖尿病易息性的遗传基础，某些HLA位点与糖尿病易感性有关。DQ-β1链第57位是门冬氨酸(A)时对Ⅰ型糖尿病发生有抵抗(保护)作用;而57位是非门冬氨酸(NA)时则与I型糖尿病易患性有关。NA和A的分布有地理和人种的差异，如NA/NA纯合子白人高于中国人，而A/A则反之，这可能与儿童及青春期糖尿病发生率的人种和地理的差异有一定联系。病毒感染如腮腺炎病毒，柯萨基病毒和牛奶，亚硝酸盐等可能是DMI的环境诱发因素。　　可见，自身免疫性儿童及青春期糖尿病的发生是在与免疫调节有关的遗传背景下，环境因素激发了自身免疫反应所致β细胞损伤的复杂过程，两者在发病机制中的确切相互调控还需有更深入的研究。　　2.Ⅱ型糖尿病　　Ⅱ型糖尿病在儿童中少见，国内虽尚无统计资料，但临床所见随着儿童肥胖发生率的逐年增高，DMⅡ在肥胖儿中并不罕见。某些民族DMⅡ发生率高，如日本、土著美洲人、墨西哥、非裔美国人、南美和印度。　　Ⅱ型糖尿病与胰岛素抵抗(IR)伴胰岛素分泌相对不足有关。IR发生主要与肥胖有关，胰岛素抵抗程度与体脂积聚量尤其是腹部脂肪积聚具显著相关性。儿童Ⅱ型糖尿病起病隐匿，往往在发生临床症状时已可有糖尿病并发症的存在，故对肥胖儿应密切监测Ⅱ型糖尿病的发生。危险因素是肥胖，生活方式(多吃少动)。宫内生长迟缓年长后肥胖者易发生。　　3.成熟期发病糖尿病(maturity-onset diabetes in the young，MODY)　　本病在25岁前，青春期发病，线粒体基因突变使β细胞功能的遗传性缺陷致胰岛紊分泌异常，也有呈单基因常染色体显性遗传，大多无酮症酸中毒。除了少数变异至成年期要胰岛素治疗外，大部分的MODY经饮食控制均能控制血糖，少数要用口服降糖药。