二尖瓣脱垂综合征
什么是二尖瓣脱垂综合征?
二尖瓣脱垂(mitral valve prolapse)是指各种原因使二尖瓣叶在心脏收缩时向左心房脱垂,导致二尖瓣关闭不全的一系列临床表现。原发性二尖瓣脱垂综合征是一种先天性结缔组织疾病,确切病因尚未明了。多见于年轻女性,亦可见于马方综合征、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等患者。继发性者常继发于冠心病心肌梗死、心肌病、风湿性心脏炎、房间隔缺损、甲状腺功能亢进和直背综合征等。
详细介绍
疾病症状:
二尖瓣脱垂综合征的临床表现: 1.症状 多数患者无明显症状,症状出现有间歇性、反复性和一过性的特点。常见的症状有: (1)胸痛:发生率40%~80%,多与劳力无关,部位局限不向他处放射,可呈钝痛、锐痛、刀割样痛或撕裂样痛,持续时间数小时至数天,硝酸甘油疗效差。这种不适感可能继发于乳头肌张力异常增高。 (2)心悸:出现在50%的患者,原因不明。可能与心律失常有关,但动态心电图监测和房室束电图检查发现部分患者心悸与心律失常的相关性不高。 (3)呼吸困难和疲乏感:出现在40%的患者,患者主诉气短,乏力,常为初发症状,可能与过度换气有关。 (4)其他:可有头晕、昏厥、血管性偏头痛、一过性脑缺血,以及焦虑不安、紧张易激动,恐惧和过度换气等神经精神症状。 2.体征 (1)心脏听诊:心尖区或其内侧可闻及收缩中晚期非喷射样喀喇音,此音在第一心音后0.14 s以上出现,为腱索被突然拉紧或瓣叶的脱垂突然中止所致。紧接喀喇音可听到收缩晚期吹风样杂音,常为递增型,少数可为全收缩期杂音,并掩盖喀喇音。有时在心尖区可听到高调响亮乐音性收缩晚期杂音,类似百日咳或雁鸣样。收缩期杂音出现越早,出现时间越长,表明二尖瓣反流越严重。凡能降低左室排血阻力,减少静脉凹流,增强心肌收缩力而使左心室舒张期末容量减少的生理或药物措施如立位、屏气、心动过速、吸入亚硝酸异戊酯等,均可使收缩期喀喇音和杂音提前;反之,凡能增加左室排血阻力,增加静脉回流,减弱心肌收缩力而使左心室舒张期末容量增加的生理或药物因素如下蹲、心动过缓、β受体阻滞剂、升压药等,均可使收缩期喀喇音和杂音延迟。 (2)其他体征:如心脏搏动呈双重性,在收缩中期与喀喇音出现的同时,心脏突然退缩使心脏向外的搏动突然中止。患者体形多属无力型,可伴直背、脊柱侧凸或前凸、漏斗胸等。患者体重常有减轻,血压通常正常或较低,可伴有体位性低血压。
疾病检查:
二尖瓣脱垂综合征的诊断: 临床诊断主要是根据典型的心尖区收缩中,晚期喀喇音和收缩晚期吹风样杂音,药物和动作对杂音的影响以及心电图有辅助诊断价值,超声心动图检查可明确诊断。 1.体征 (1)心脏听诊:心尖区或其内侧可闻及收缩中晚期非喷射样喀喇音,此音在第一心音后0.14 s以上出现,为腱索被突然拉紧或瓣叶的脱垂突然中止所致。紧接喀喇音可听到收缩晚期吹风样杂音,常为递增型,少数可为全收缩期杂音,并掩盖喀喇音。有时在心尖区可听到高调响亮乐音性收缩晚期杂音,类似百日咳或雁鸣样。收缩期杂音出现越早,出现时间越长,表明二尖瓣反流越严重。凡能降低左室排血阻力,减少静脉凹流,增强心肌收缩力而使左心室舒张期末容量减少的生理或药物措施如立位、屏气、心动过速、吸入亚硝酸异戊酯等,均可使收缩期喀喇音和杂音提前;反之,凡能增加左室排血阻力,增加静脉回流,减弱心肌收缩力而使左心室舒张期末容量增加的生理或药物因素如下蹲、心动过缓、β受体阻滞剂、升压药等,均可使收缩期喀喇音和杂音延迟。 (2)其他体征:如心脏搏动呈双重性,在收缩中期与喀喇音出现的同时,心脏突然退缩使心脏向外的搏动突然中止。患者体形多属无力型,可伴直背、脊柱侧凸或前凸、漏斗胸等。患者体重常有减轻,血压通常正常或较低,可伴有体位性低血压。 2.多数患者心电图可正常 部分患者表现为Ⅱ、Ⅲ、aVF导联T波双相或倒置,以及非特异性ST段的改变,此改变在吸入亚硝酸异戊酯或运动后更明显。ST-T波改变可能与乳头肌缺血,或瓣膜脱垂后左室张力增加,以及交感神经功能亢进有关。可见QT间期延长。常见各种心律失常,包括房性早搏、室性早搏、室上性或室性心动过速、窦房结功能低下及各种不同程度的房室传导阻滞。亦可见预激综合征。动态心电图检测示85%患者可检出频发室性早搏,50%可检出非持续性室性心动过速,30%可检出室上性心动过速。运动心电图常呈异常,可出现缺血性ST段压低和室性心律失常。 3.胸部骨骼异常是最为常见的X线检查异常 大多数为直背、漏斗胸或胸椎侧凸。严重二尖瓣关闭不全者左心房和左心室明显增大。 4.超声心动图检查对诊断二尖瓣脱垂具有特别的意义 二维超声心动图胸骨旁长轴切面上可见收缩期二尖瓣前后叶突向左心房,并超过瓣环水平。此外,可见二尖瓣呈明显气球样改变,瓣叶变厚,冗长,瓣环扩大,左心房和左心室扩大,腱索变细延长或断裂。M型超声可见收缩晚期二尖瓣叶关闭线(CD段)弓形后移超声2mm和全收缩期后移超声3mm。同时,收缩期一段瓣叶或前后瓣叶均呈吊床样改变。 5.心导管检查 左心室造影显示二尖瓣脱垂和反流,右前斜位可见收缩期二尖瓣后瓣呈唇样突入左心房;左心室收缩不对称,心室后基底或中部强烈收缩,呈向内凹陷的“芭蕾足”样改变。 鉴别诊断: 二尖瓣脱垂产生的收缩中期喀喇音需与三尖瓣脱垂、心房间隔瘤、心腔内肿瘤、肥厚型心肌病及胸膜心包疾病等产生的收缩期杂音相鉴别。尤其是肥厚型心肌病也可出现收缩中期喀喇音和收缩晚期杂音,且在站立时也有杂音强度和持续时间的增加,而下蹲后杂音强度和持续时间均减少,但某些生理性措施和药物作用可助鉴别。Valsalva动作屏气时肥厚型心肌病的杂音强度增加,而_二尖瓣脱垂的杂音仅为时间延长强度不增加;肥厚型心肌病的杂音强度在亚硝酸异戊酯吸入后变响,而二尖瓣脱垂的杂音常减弱;在期前搏动后肥厚型心肌病的杂音强度和持续时间常增加,而二尖瓣脱垂的杂音强度和时间保持不变或反而减弱。二尖瓣脱垂产生的多个喀喇音可酷似心包摩擦音,注意与心包炎相鉴别。
疾病治疗:
二尖瓣脱垂综合征的治疗概要: 二尖瓣脱垂综合征对无症状或症状轻微的患者,预后良好。胸痛者可用β受体阻断药,减慢心率。心律失常的治疗一般首选β受体阻断药进行治疗。应预防性应用抗生素,以防止感染性心内膜炎。严重的二尖瓣关闭不全合并充血性心力衰竭者,常需手术治疗。 二尖瓣脱垂综合征的详细治疗: 二尖瓣脱垂综合征的治疗: (一)内科治疗 1.对无症状或症状轻微的患者,预后良好,多无需治疗,可正常工作生活。有晕厥史、复杂的心律失常、马方综合征者,均应避免过度的体力劳动。 2.胸痛者可用β受体阻断药,减慢心率,减少心肌氧耗,减轻二尖瓣脱垂的程度。可用普萘洛尔5~10mg,每日3次;或美托洛尔12.5—25mg,每日2~3次。 3.出现心房纤颤者,同时存在以下临床情况之一时应使用华法林:年龄大于65岁,高血压,二尖瓣反流性杂音,心力衰竭病史等,无上述情况则使用阿司匹林。 4.因体位性低血压和心动过速引起的与体位改变有关的症状可通过补充液体和盐分扩容进行治疗,盐皮质激素和可乐定可应用于严重病例,建议患者穿着弹力袜。 5.心律失常的治疗 二尖瓣脱垂患者可发生各种心律失常,一般首选β受体阻断药进行治疗。必要时可选用心律平、胺碘酮等药物。 6.预防感染性心内膜炎 对伴有二尖瓣关闭不全者,或无二尖瓣关闭不全但有瓣叶增厚、腱索延长、左房或左室扩大者,在手术、拔牙、分娩或侵入性检查前后,应预防性应用抗生素,以防止感染性心内膜炎。 7.预防脑栓塞 出现一过性脑缺血者,应使用阿司匹林或力抗栓;有反复脑缺血发生,或有严重二尖瓣关闭不全、房性心律失常、心力衰竭,需长期应用华法林抗凝治疗,使凝血酶原时间维持在国际止常比值(INR)2—3之间。 (二)手术治疗 严重的二尖瓣关闭不全合并充血性心力衰竭者,常需手术治疗。对于瓣叶过大、腱索过长或断裂、瓣环扩大,应尽早做二尖瓣成形术。仅于二尖瓣无法修补时行人工瓣膜置换术。
预防预后:
二尖瓣脱垂综合征病因概要: 二尖瓣脱垂综合征的病因主要分为2大方面:二尖瓣脱垂综合征的病因至今尚未完全澄清,可分为原发性和继发性两类;发病机制,当二尖瓣的瓣叶、腱索、乳头肌或瓣环发生病变时,松弛的瓣叶在瓣口关闭后进一步脱向左心房,导致二尖瓣关闭不全。 二尖瓣脱垂综合征详细解析: 二尖瓣脱垂综合征的病因: 二尖瓣脱垂综合征的病因至今尚未完全澄清,可分为原发性和继发性两类。其中原发性者包括家族性、非家族性、马方综合征及其他结缔组织疾病。继发性者包括风湿性心脏病、冠心病、左心室腔缩小、扩张型心肌病、心房间隔缺损、肺动脉高压、神经性厌食症、脱水、直背综合征、连枷样二尖瓣等所致,甲状腺功能亢进患者亦常合并二尖瓣脱垂。 二尖瓣脱垂的病理特征为二尖瓣黏液样变性,海绵层增生并侵入纤维层,海绵层明显增厚伴蛋白多糖堆积,瓣叶心房面局限性增厚,表面有纤维素和血小板沉积。脱垂的二尖瓣瓣叶腱索间部分膨出,朝向左心房的瓣叶膨出呈半球状隆起,瓣叶变长面积增大,严重者二尖瓣环扩张。同时,腱索变细,变长,扭曲,继之纤维化而增厚。腱索异常以瓣叶受累最重处为显著,由于腱索异常.二尖瓣应力不匀,导致瓣叶牵张和剥脱组织的黏液变性;腱索张力增加可发生腱索断裂。乳头肌及其附近的心肌可因过分牵拉、摩擦而引起缺血和纤维化。瓣环的扩大和钙化进一步加重脱垂的程度。 发病机制: 正常情况下,心室收缩,乳头肌立即收缩,在腱索的牵引下,二尖瓣瓣叶相互并近。左心室继续收缩时室内压上升,瓣叶向左心房内膨出,乳头肌协同收缩,使腱索拉紧以防瓣叶外翻入左心房,瓣叶紧贴,瓣口关闭。此时瓣叶不超过瓣环水平。当二尖瓣的瓣叶、腱索、乳头肌或瓣环发生病变时,松弛的瓣叶在瓣口关闭后进一步脱向左心房,导致二尖瓣关闭不全。二尖瓣脱垂还可见左心室收缩功能异常,即节段性收缩,可使腱索和瓣叶处于松弛关闭,引起和加重其过长,使二尖瓣收缩晚期发生脱垂。二尖瓣脱垂造成左心室收缩时二尖瓣反流,使左心房负荷和左心室舒张期负荷加重。 历史: 1961年Reid提出收缩中期喀喇音和收缩晚期杂音均起源于心脏瓣膜。1963年Barlow将收缩中期喀喇音、收缩晚期杂音、心电图T波改变和心室造影显示二尖瓣脱垂归纳为独特的综合征。