临床表现：　　(一)面神经与听神经神经鞘膜瘤　　耳部神经鞘膜瘤多起自听神经的前庭和耳蜗支，约占颅内肿瘤的8%。有少数神经鞘膜瘤起自面神经。如神经鞘膜瘤的位置在内听道或桥小脑角，则其临床表现颇为相似。　　内听道和桥小脑角神经鞘膜瘤的主要症状是同侧耳聋，多数是病人在不知不觉中渐渐失去听力，约有15%病人的耳聋是突起的。本病的第二主要症状是同侧耳鸣，很少诉有眩晕。后期会出现三叉神经麻痹和面神经瘫痪。面神经神经鞘膜瘤可在颞骨内任何一处出现。当肿瘤发生在面神经中耳或乳突段，首起症状是传导性耳聋。面神经瘫痪是缓起渐重的，有时瘤体很大，面瘫只是部分性的。有些面神经神经鞘膜瘤病人的面瘫发生很突然，酷似Bell面瘫。诱发肌电图所示面神经的最大变性，在。Bell面瘫于起病后2周之内，而在占位性病变通常发生在2周之后。面瘫多次突发也是面神经神经鞘膜瘤的可疑征兆。　　(二)岩尖胆脂瘤　　CT和MRI问世以来，原来以为罕见的岩尖胆脂瘤多能被诊断，其发病率并非想象中那么低。　　岩尖胆脂瘤还局限在岩骨内时，临床可无任何症状表现。通常在侵及面神经，引起神经缺血和受压出现面瘫时才被察知。岩尖胆脂瘤可破坏迷路走向中耳乳突，此时鼓膜后可隐现白色肿物，而无鼓膜穿孔和中耳感染表现。　　CT和MRI检查是估计胆脂瘤部位、范围和与邻近重要构造不可少的诊断步骤。　　(三)鼓室和颈静脉球体瘤(副神经节瘤)　　全身副神经节瘤起自肾上腺外副神经节(嗜铬体)。副神经节自神经嵴细胞衍化而来，能储存和分泌儿茶酚胺。此分泌物常引起症状，可用作肿瘤诊断。在头颈区，副神经节瘤与个体发育鳃弓的构造有关，此构造被定名为鳃节嗜铬体。头颈区体瘤的初发部位是颈动脉体、中耳鼓室体、颈静脉球的颈静脉体和迷走神经的迷走神经体。　　通过鼓气耳镜加压，可使鼓膜后体瘤色泽变白，搏动更著，这一现象称Brown征。肿瘤日久可穿破鼓膜长入耳道，似质脆息肉。　　迷走神经副神经节瘤发生在迷走神经周膜的副神经节细胞，多位于结状神经节。此肿瘤酷似鼓室体瘤和颈静脉球体瘤，症状相当隐匿，为一无痛性缓慢增大的肿物。迷走神经麻痹引起的声嘶可能是病人最早的主诉，当瘤体波及咽丛时才有颈或咽痛。肿瘤长入中耳可产生脉动性耳鸣、听力减退和眩晕。　　体瘤有分泌儿茶酚胺的能力，但一般来说分泌量达不到引起症状的程度。颅颈嗜铬体瘤可分泌作为初级儿茶酚胺的去甲肾上腺素，引起头痛、汗多、心悸、苍白、恶心以及高血压。　　作为筛选，可作24h尿3-O-甲基肾上腺素和儿茶酚胺代谢产物(VMA)测定。阳性者取静脉血测定去甲肾上腺素和多巴胺。其他检查有血清儿茶酚胺、葡萄糖和胰岛素测定。如血清肾上腺素增高，应注意查明同发的嗜铬细胞瘤。　　活组织检查在本病并非必要，而且有造成多量出血的危险。CT可精确测定瘤体部位和周围骨及软组织受累状态。动态CT可帮助了解肿瘤血运程度。MRI则可显示肿瘤边界，特别是能清晰显示与脑的关系，此外还能区别炎症和血肿。动脉造影可显出肿瘤供血动脉，反映肿瘤与大血管的关系以及作肿瘤动脉栓塞之用。　　(四)颞骨恶性肿瘤　　颞骨恶性肿瘤多起源于外、中耳。60%源起耳廓，28%首发于外耳道，发生于中耳的仅占12%。患者平均年龄为55岁。颞骨恶性肿瘤中以鳞形细胞癌居多，次之为基底细胞癌、腺癌、恶性黑素瘤和肉瘤。　　临床表现依部位而异。外耳道癌可产生耳痛、慢性耳漏和出血。值得注意的是，癌前常有慢性炎症史，有时耳道出现难治愈的溃疡和局部肉芽增殖。癌组织可渐渐堵满耳道，此时唯有活组织病理检验才能明确诊断。听力减退早期为传导性，后期内耳被侵时为感音神经性。

　　诊断检查：　　(一)耳神经学诊断　　耳神经学各项试验的主要目的是协助蜗性和蜗后性损害的鉴别诊断。内听道和桥小脑角占位性肿瘤的耳神经学检查具有典型的蜗后损害特点。　　1.听力学检查　　蜗后损害多为高频听力减退。高频听力减退虽也见于老年耳聋和耳中毒，但蜗后病变者语音辨别力特别低。纯音听阈低于25dB的语音辨别力得分在52%～100%;纯音听阈在26～40dB，语音辨别力得分为8%～96%;纯音听阈高于40dB，语言辨别力都很差，得分甚至为零。　　2.听性脑干反应(ABR)检查　　人类ABR、V波最显著。听神经占位性病变会使V波潜伏期延长，波形畸变、降低或消失，双耳间V波潜伏期之差多数可达到或超过0.3ms。由于感音神经性聋和传导性聋会使Ⅰ波潜伏期延长，故潜伏期是从Ⅰ波作为起点计算，以获得正确的中枢传导时间。已知Ⅰ、Ⅱ波发自耳蜗神经，Ⅲ波源起蜗核，Ⅳ波可能来自上橄榄体，Ⅴ波来源比较复杂，由外丘系和下丘组成。肿瘤压迫耳蜗神经会引起Ⅱ波潜伏期延长、波幅缩小和Ⅲ波潜伏期变动，但Ⅲ-Ⅴ波间距保持正常。只有大肿瘤压迫和推移，脑干才会使此间距延长。　　3.镫肌反射　　蜗性损害因有复聪，镫肌反射阈不常升高，而肿瘤压迫耳蜗神经、面神经及其与中枢连接可使镫肌反射阈提高。反射阈可从正常听阈上85～95dB增至95dB以上，甚至达到最大刺激强度120dB。当面神经损害水平低于镫肌支，临床虽见面瘫，但镫肌反射正常。　　4.前庭试验　　虽然听神经瘤开始多生长在前庭神经，但因肿瘤生长缓慢，前庭系统可逐渐适应，很少有眩晕症状，大概只有20%听神经瘤病人有眩晕史。平衡障碍不及半数，共济失调和步态障碍只在瘤体相当大时才出现。此时多已有头痛、面麻木和Brun眼球震颤(向患侧视粗幅无规眼球震颤伴向健侧视细幅快速眼球震颤，是脑干小脑受压的特定体征)。此外，还可有不能被注视抑制的自发性眼球震颤，方向可变或不变的位置性眼球震颤和优势偏向性眼球震颤等。　　(二)影像学诊断　　1.外耳道　　CT可显示外耳道骨蚀和肿瘤播向乳突、颞颌关节和中耳的范围。CT还可提示面神经管和Santorini裂受累状态。　　2.中耳和颈静脉球区　　CT可明确显示胆脂瘤周界。小胆脂瘤如无骨侵现象，需结合临床与肉芽组织和黏膜增厚鉴别。CT可显示颈静脉球骨壁。颈静脉球骨壁完整的副神经节瘤起自鼓室，而与颈静脉球无关，提示手术不必切开侧颅底，手术范围可小。副神经节瘤的CT象多表现为虫蚀样破坏。颈静脉球骨壁破坏，应作数字减影动脉造影，以评估肿瘤血供程度。高分辨CT可显示肿瘤与耳蜗、内听道和颈内动脉的关系。颈动脉侧壁完好，位置正常，且低于耳蜗水平可排除中耳有迷走颈动脉。迷走颈动脉可被误认为是颈静脉球体瘤，任意切开会造成灾难性后果。达喉镜检查。　　3.影像学检查　　(1)X线片检查：①喉侧位平片，从侧面观察肿瘤部位、侵犯范围、呼吸道通畅情况、甲状软骨有无破坏、椎前软组织影有无增厚等。尤其对下咽、会厌喉面、声门下等处病变可得到较满意显示。②喉正位断层片，选用距颈前皮肤1cm、1.5cm、2cm及2.5cm层次，分别在平静呼吸、停止呼吸、发高音和发低音等动作时摄片。可以显示勺会厌皱襞、梨状窝、喉前庭、假声带、喉室、声带及声门下等结构。有时也可显示甲状软骨有无破坏。　　(2)CT扫描和MRI检查：补充X线片检查及喉镜检查之不足，能显示喉各个部位结构，可观察软骨破坏及癌组织向喉深部侵犯情况。　　4.病理组织学诊断　　通过各类喉镜直视下取活体组织送病理检查，也是区别喉部良恶性病变的惟一手段。　　(二)肿瘤发展转移特点　　1.肿瘤直接向周围侵犯　　先侵及喉内邻近的解剖结构，晚期侵犯超出喉腔，侵及气管、食管、椎前软组织、破坏甲状软骨侵及颈部软组织及甲状腺。　　2.淋巴道转移　　喉癌的颈淋巴结转移，与肿瘤的大小、病理分化程度及癌发生的解剖部位有关。声门上区淋巴组织丰富，患者就诊时淋巴结转移率为20%～50%，中晚期病例可高达60%～80%，多转移至上颈深淋巴结。声门癌淋巴结转移率为5%～10%，多转移至气管前、气管旁及中颈深淋巴结。声门下区癌淋巴结转移率为10%左右，多转移至气管旁或颈内静脉中、下区淋巴结。　　3.远处转移　　喉癌全身转移率为4%左右，但尸检发现远处转移可高达30%，主要转移至肺、纵隔、肝及骨骼等处。

　　耳部肿瘤的治疗概要：　　耳部肿瘤主要采用手术治疗和放疗或两者综合治疗。放疗是当前喉癌治疗的重要手段之一，放疗能较好地保存喉的功能。注意对放疗反应、并发症及损伤等处理。　　儿耳部肿瘤的详细治疗：　　治疗：　　目前主要采用手术治疗和放疗或两者综合治疗。首次治疗的成败基本上决定了病人的预后。喉癌治疗方法的选择主要根据：①肿瘤的范围及分期，解剖部位和原发灶的生长方式;②颈部淋巴结转移情况;③外科和放疗科医生的密切协作，优势互补;④病人身体条件和愿望。　　(一)手术治疗　　1.喉裂开术或支撑喉镜下肿瘤局部切除或声带切除术　　适用于Ⅰ期病例。因手术切除较局限，常需术后辅助放疗。　　2.半喉切除术　　根据肿瘤部位又分为垂直半喉或水平半喉切除术，适用于I、Ⅱ期及部分Ⅲ期病例。若手术切除彻底，切缘无癌组织残存(手术切缘距肿瘤边缘安全线大于1cm)，颈部淋巴结无转移，可不必术后放疗。　　3.次全喉或全喉切除术　　适用于Ⅲ期、部分Ⅳ期病例，应有计划进行手术和放疗的综合治疗，采用术前放疗和(或)术后放疗，可提高治疗效果，减少复发概率。　　(二)放射治疗　　放疗是当前喉癌治疗的重要手段之一，放疗能较好地保存喉的功能，但在长远疗效方面则不如手术切除。国内外资料表明，仅声门癌T1病变，放疗效果和手术切除效果相当，5年生存率可达到80%～100%。其余各型各期喉癌的放疗效果，均不如手术切除。病变越进展，放疗和手术效果的差距就越大。因此，对中晚期喉癌应采取手术与放疗的综合治疗。　　1.放疗适应证　　①T1病变，特别是声门癌T病变，可首选放疗。②恶性淋巴瘤或未分化癌，放疗敏感，可行单纯放疗。③Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期病例，可作计划性术前放疗或辅助性术后放疗。④手术切除不彻底者。⑤复发病例或晚期病例，不能手术者，可行姑息性放疗。　　2.放疗前注意事项　　(1)明确诊断，病理证实;必要的影像学资料，X线片、CT、MR1等;了解病变范围，确定分期，制定治疗方案。(2)肿瘤及照射范围内有感染性病灶，放疗前应控制炎症。(3)嘱患者适当用喉，少讲话，戒烟戒酒，保持口咽部清洁，改善全身状况，纠正贫血。(4)有呼吸困难者放疗前需行气管切开，以免放疗时发生急性喉水肿、窒息等危重情况。(5)气管切开术后或全喉切除术后须戴气管套管治疗时，必须换塑料套管或硅胶套管，以免射线照射在金属套管上，产生二次辐射对局部造成损伤。在允许拔管时，亦可在每次治疗时拔出金属套管。(6)全喉或次全喉切除术后，放疗应在手术后4周开始为好，以免过早治疗影响组织愈合，发生感染、坏死、咽瘘等。(7)设计照射野及制订放疗方案时，应注意控制颈段脊髓受量在DT40Gy以内，防止发生放射性脊髓损伤。　　3.放疗中注意事项　　(1)密切观察肿瘤变化，尤其是放疗敏感性高的未分化癌、恶性淋巴瘤、原始母细胞瘤类。因为放疗后肿瘤可在短时间内溶解、坏死、脱落，组织修复跟不上，则可能发生组织缺损，当肿瘤侵蚀大血管时可发生大出血。(2)有出血倾向的肿瘤，出凝血机制障碍的病人，也应警惕放疗中肿瘤出血的问题。(3)-般情况下每周作1次全面检查，每周复查血象。(4)保持口咽部清洁，防止感染，提高治疗效果。(5)保护照射区皮肤，禁止曝晒、热敷、理疗、涂抹有刺激性的化学药剂、粘贴胶布等各种理化因素刺激与损伤。(6)放疗中饮食以高蛋白、清淡、软食为宜;因口咽、食管、气管黏膜反应较明显，不宜食用过烫、过硬食物，以免加重黏膜反应。　　4.放疗后注意事项　　(1)保持口咽部清洁，戒除烟酒，保护照射区皮肤。(2)生活中适当用喉，少讲话。(3)放疗结束后1年内，非特殊情况下不宜作颌面部外科处理(如拔牙等)，以免诱发骨髓炎。(4)制定复查计划，包括专科检查，影像学检查等。(5)警惕肿瘤复发，单纯放疗的病人，经放疗肿瘤消失，一般情况下治疗后1～3个月黏膜应恢复正常。若治疗结束3个月后局部黏膜仍有水肿、糜烂或溃疡，应高度怀疑肿瘤失控或复发，必要时活检。　　(三)放疗方式　　1.单纯根治性放疗　　Ⅰ期喉癌(TINOMO)不论手术切除还是单纯放疗效果均较好，5年治愈率可达80%以上，且放疗可较好保存喉发声功能，故对I期喉癌首选放疗者多，或者行局部切除加根治放疗。　　但是，对某些放疗不敏感的肿瘤，如喉黏膜白斑癌变、乳头状瘤癌变、角化癌、腺癌、恶性黑色素瘤等，以及声门上区癌，给予根治剂量照射后失控率也较高，可达60%～70%。因此，对上述类型及部位的肿瘤，即使早期者，亦应首选手术切除(半喉切除)为好，以达到首次治疗最大限度控制肿瘤的目的。喉癌首次治疗方法的选择是非常重要的，因为首次治疗的成败，基本上决定了病人的预后。选择治疗方法的基本原则，既首先保存生命、延长寿命，同时又要尽可能地保存喉的功能，但前者是第一位的。　　声门癌伴声带活动受限(T2b)，可先试行放疗40Gy，如果肿瘤消退好，声带活动恢复正常，可考虑作根治性放疗。反之，如果肿瘤消退不满意，声带活动不好，应进行手术治疗。　　根治性放疗剂量一般给予DT70Gy/6～7周。有文献报告，对Ⅰ期喉鳞癌，采取单次照射DT2.1Gy，总剂量DT63Gy/5.5～6周，5年局部控制率93%，5年生存率100%。亦有作者报告采用2. 4Gy×25次(总剂量DT60Gy/5周)的方案，不论从肿瘤控制还是远期副作用方面分析都是比较适宜的。　　2.姑息性放疗　　用于病期晚，一般情况差，不能手术，也不适合根治放疗的患者，照射剂量DT40～60Gy/4～6周。　　3.术前放疗　　用于Ⅲ期、Ⅳ期病例，照射剂量DT 40Gy/3～4周，放疗后休息两周手术。　　术前放疗优点：①肿瘤和瘤床血运好，细胞氧含量高，对放射敏感性较好。②使肿瘤体积缩小，有利于手术切除，可增加手术切除率和减少术中出血。③减少手术时肿瘤细胞局部种植复发或远处转移。经术前放疗大量具有生物活性的细胞被放射线所杀死或灭活，从而降低了肿瘤细胞局部种植、复发或远处转移的机会。④术前放疗期间肿瘤缩小，患者局部及全身状况改善，体质增强，有利于接受手术和减少术后并发症。　　术前放疗缺点：①放射剂量受到限制，因大剂量照射可影响术后的组织修复，导致伤口不愈合或发生吻合口瘘等。②肿瘤经放疗后体积缩小，使原来的边界不清，可能导致手术时切除范围不够。③放疗后局部组织变性、纤维化、粘连固定，致使正常解剖关系紊乱，可能增加手术难度。④肿瘤对放射线不敏感者施行术前放疗，将延误手术治疗时机。　　4.术后放疗　　术后放疗的指征：①急诊作气管造瘘术者，这类病人容易出现气管造瘘口复发;②原发灶广泛浸润喉旁间隙、神经鞘、喉软骨及肌肉等，这些病人往往手术边缘安全界不够，并且容易存在亚临床镜下肿瘤残存;③切缘不净;④颈淋巴结转移者;⑤肿瘤组织病理分化差者。　　手术切除彻底，切缘(-)，无肿瘤残存者，术后预防照射剂量为DT 40Gy/4周;手术切除不彻底，切缘(+)，有明显肉眼残存，术后给予根治量照射DT 60～70Gyl6～7周。　　术后放疗优点：①杀灭手术未能切除的残余病灶。②有利于消灭手术中种植在术野内的肿瘤细胞，减少局部复发和远处转移。③不存在影响术后组织修复和伤口愈合的问题，可适当提高放疗剂量，或给予根治剂量照射。　　术后放疗缺点：①手术后肿瘤床被破坏，瘢痕形成，供血不良，残存组织乏氧，放射敏感性下降。②放疗必须在手术切口愈合之后进行，此间分化差、细胞增殖快的残存肿瘤又将得到再增殖的机会，使局部复发率增高。　　5.腔内放疗　　近几年来，有文献报告喉癌体外照射至DT60～70Gy时，局部仍有残存可加用后装腔内放疗，每次6～8Gy，1次/周，共照射2～3次。文献报道近期疗效尚好，但未见远期疗效总结。　　(1)腔内放疗优点：①肿瘤区可获得单次大剂量照射，在放射效应方面优于常规体外分割照射。②对周围正常组织影响小。　　(2)腔内放疗缺点：①受病期及肿瘤范围的限制，适应证较窄。②技术、设备条件要求高。　　(四)放疗反应、并发症及损伤　　1.放疗反应　　(1)皮肤反应，干性反应(Ⅰ°)，湿性反应(Ⅱ°)，放射性溃疡(Ⅲ°)。(2)黏膜反应，充血、水肿、伪膜、溃疡，放射性食管炎，放射性气管炎。(3)全身反应，乏力、食欲下降、恶心、呕吐、失眠或嗜睡、血象下降等。　　2.放疗并发症　　(1)口干、涎腺分泌抑制。(2)面颈部浮肿(回流障碍)，单纯放疗者颈部纤维化引起面颈部浮肿较轻，但双颈根治性颈清扫术后，再加术后根治量照射者，颈部纤维化常较严重。因血液、淋巴回流障碍，重者可有口咽部组织水肿、影响呼吸及吞咽;眼睑、球结膜水肿;脑组织水肿颅内压增高引起头痛;脑组织缺氧引起头晕、嗜睡、甚至昏迷。(3)张口受限，咀嚼肌及颞颌关节纤维化。(4)放射性龋齿。(5)软组织纤维化，组织挛缩变形。(6)少年儿童发育期的骨及软组织受照射后，生长发育受阻。　　3.放射损伤　　(1)放射性脊髓炎：一过性脊髓炎，脊髓坏死(横断性脊髓炎)。　　(2)放射性骨坏死：可发生于甲状软骨、气管软骨、下颌骨。在骨组织有感染、炎症、坏死的情况下放疗会使骨坏死的发生率增加。　　(3)甲状腺功能低下：颈部接受照射时双侧甲状腺组织受到损伤，内分泌功能障碍，甲状腺素分泌减少。此为远期反应，治疗后数年或更长时间发生，重者可服用甲状腺素片替代治疗。

　　耳部肿瘤除早期局限在颞骨内，临床诊断时常有不同程度超越颞骨范围，扩大或播散至侧颅底其他部分(蝶骨大翼、颞颌关节和颈静脉窝等)及桥小脑角、中后颅窝、颞下窝、鼻咽、腮腺等。