本病轻症者有自限性，可在2～4周内恢复。水疱一大疱型及重症型，经积极治疗，水疱一般可在2～3周内干涸、脱皮，手足可出现手套样及袜套样脱落而渐恢复。重症者若出现严重并发症甚至可导致死亡。临床上偶见仅有口腔炎、结膜炎、尿道炎、关节炎而无皮损的病例。 　　 世界各地均有发病。同外报道白种人多发。发病年龄大部分在10～40岁，可发生于未成年人，甚至有3个月婴幼儿发病的报道。多累及儿童、青年女性。春、秋季节易发病.病程自限性，但常复发。常起病较急，前驱症状有畏寒、发热、头痛、四肢乏力、关节及肌肉酸痛。皮损呈多形性，可有红斑、斑丘疹、丘疹、水疱、大疱、紫癜等。临床上常以一种类型皮损为主，同时兼有其他类型皮损。　　前驱症状：患者发病前常有倦怠、发热、头痛、咽喉痛、关节痛及咳嗽等前驱症状。许多病例发病前有单纯疱疹病毒感染。　　临床上可分：①红斑一丘疹型;②水疱一大疱型;③重症型。　　(一)红斑一丘疹型此型常见，发病较轻。皮损主要为红斑，初为0.5～1.0cm圆形或椭圆形水肿性红斑，颜色鲜红，境界清楚，向周围渐扩 大，1～2日后皮损呈拇指甲或钱币大小，中央颜色变暗或呈暗紫色，或出现紫癜、水疱或丘疱疹，边缘潮红，形如虹膜状或靶形，为本病特征性损害。自觉微痒，有时相邻皮肤相融合，形成回状或地图状。好发于四肢远端，如手足背部、指缘、掌跖、前臂、小腿伸侧及耳廓，少数伴口腔、外阴等黏膜损害。全身症状不 重，2～4周后皮疹渐消退，可遗有暂时性色素沉着，本型易复发。　　(二)水疱一大疱型 常由红斑一丘疹型发展而来，因渗出较严重，形成水疱、大疱或血疱，为浆液性张力性疱，周围绕以暗红色晕轮，表现为虹膜样。皮损分布较广泛，除四肢远端外，口鼻部、外生殖器部黏膜也可出现糜烂，并伴有乏力、关节痛、发热等全身症状。　　(1)口腔黏膜：口腔黏膜的损害可以单独发生，也可与皮肤同时或先后发病。病损可以发生在口腔黏膜的任何部位。　　(2)唇部：多形渗出性红斑在口腔的罹患率为70%在唇部发生损害，故唇为本病的好发部位，而且以下唇为多见。初起时局部充血、水肿，在黏膜上所出现的红斑不如皮肤红斑那么明显和边界清楚，口腔黏膜由于言语、进食的摩擦运动，易致水疱破溃，所以常难以见到水疱期，检查常见唇内黏膜、唇红黏膜上有或大或小的糜烂面，渗出多，并有缓慢的自发或激发性渗血，以致血痂层层加厚;最终形成紫黑色茧状血痂。在言语、进食而牵拉唇部时易致出血加重;晨起可见上下唇粘连，唇红部为紫黑色血痂所覆盖。　　(3)口腔内郭：口腔内发病者一般多在颊部。临床表现主要是充血、水肿、糜烂、渗出，而渗血现象不若唇部明显。其渗血现象由于涎液分泌、冲洗作用而易被忽略，在问诊中有的患者会忆及诞液中含有血迹现象。　　(三)重症型 1922年，Stevens—Johnson首先报道了口腔黏膜伴有眼病的多形渗出性红斑，属于本病的严重类型，又称Steven—Johnson综合征。前驱症状明显，可有头痛、高热、畏寒、全身不适等。起病急骤，全身情况严重，患者可在短期内进入衰竭状态。皮损常广泛分布于全身，有水肿性红斑、水疱、大疱及血疱等。黏膜损害发生早且严重，全身黏膜均可受累，可出现水疱、糜烂、溃疡及出血， 自觉疼痛。口腔、尿道口、肛门处损害可影响进食、排尿及排便。眼部损害为常见且严重，可表现为结膜炎、角膜炎或溃疡、巩膜炎、虹膜炎甚至全眼球炎，并可导致视力下降或失明。常并发支气管炎、肺炎、消化道溃疡、心肌炎及肝、肾损害等，病死率为5%～15%。此型儿童多见，病程3～6周。 　　上述多器官表现的损害，在口腔主要是充血、水肿与糜烂，皮肤上出现靶样红斑，再合并其他1～2个部位的病损，诊断即可成立。这种多器官病损，属于多窍糜烂性外胚层病，现统称为SJS。SJS伪膜可引起结疤和受累器官的功能障碍。食管广泛受累者会发生食管狭窄，呼吸道的黏膜脱落可诱发呼吸衰竭，阴道狭窄和阴茎结疤也有报道。　　根据皮损特征，结合好发部位，一般诊断不难。应注意仔细询问病史，寻找诱因。本病发病急剧，经过迅速，皮疹初始于面、颈及胸部，迅速波及全身，皮损呈二度烫伤样大片松解坏死，皮肤呈暗自红色，尼氏征阳性。

　　诊断检查：　　根据皮损特征，结合好发部位，一般诊断不难。诊断依据如下。　　1.口腔黏膜表现为红斑、水疱，破溃后常融合成片状表浅糜烂，形状不规则，疼痛明显。可伴唇部水泡渗出、结痂或脓痂。　　2.皮肤可有散在丘疹、红斑、水疱，对称性分布于颜面、耳郭、四肢与躯干等部位。典型红斑呈虹膜样(在红斑中心发生水疱而状似虹膜)或环状(在红斑边缘部分发生水疱而似环状)。　　3.发病急骤，病程短，可以复发。　　4.组织病理：真皮浅层血管炎，血管扩张充血，有时见红细胞外渗，内皮细胞肿胀。血管周围有以淋巴细胞为主的炎症细胞浸润。真皮上部水肿显著。表皮可有细胞内水肿和海绵形成，有时出现表皮内水疱。表皮细胞单个或弥漫性坏死。基底细胞液化坏死，可形成表皮下水疱或大疱。　　鉴别诊断：　　1.药疹(多形红斑型)：多形性红斑型药疹表现可与多形红斑相似，但有明确服药史，无季节性和一定的好发部位。　　2.冻疮：冬季多见。好发于手足、耳廓、鼻尖及面颊等暴露部位，皮损为深红色或紫红色水肿性红斑，无黏膜损害，自觉瘙痒，遇热加剧。　　3.中毒性表皮坏死松解症(TEN)：应与多形红斑重症型相鉴别。皮疹初起于面部、颈及胸部，迅速波及全身，表皮大片松解坏死，呈棕红色烫伤样，尼氏征阳性。 Lyell病与斯蒂芬斯一约翰逊综合征的鉴别主要是基于疾病最重要阶段表皮剥脱或可剥脱的表皮面积占体表总面积的百分比。Lyell病表皮剥脱面积≥30%，而斯蒂芬斯约翰逊综合征表皮剥脱面积不超过10%。10%～30%的剥脱面积为中间类型。　　4.大疱性类天疱疮呈张力性表皮下大疱，好发于老年人，黏膜较少累及。病理示表皮下水疱，直接免疫荧光示基底膜带中：[gG和c，呈线形沉积。　　5.二期梅毒疹 皮疹0.5cm大小，圆形或椭圆形，铜红色，孤立散在，表面脱屑，梅毒　　6.疱疹样皮炎：水疱群集，排列呈环状，剧痒，经过慢性，无黏膜损害。病理改变为表皮下水疱，疱内含有多量嗜酸性粒细胞，早期真皮乳头内有中性粒细胞微脓肿。大疱性类天疱疮好发于老年人，疱壁紧张，不易破裂，有时有血疱;黏膜损害轻，反复发作，病程为慢性。　　7.玫瑰糠疹：呈红斑椭圆形、黄红色、边缘不整齐呈锯齿状，内翘形糠状鲜屑斑的长轴与皮纹方向一致，皮疹数目多，好发于躯干和四肢近端，无黏膜损害，病程为慢性。　　8.体癣：皮疹环状，形态不规则，边缘部有丘疹、小水疱和鳞屑，病程为慢性，鳞屑检查真菌为阳性。　　9.两种综合征的鉴别：多形红斑的重型——斯蒂芬斯一约翰逊综合征需与贝赫切特综合征相鉴别。　　10.其他鉴别诊断 如在妊娠期，还应与以下疾病鉴别。　　(1)妊娠高血压综合征(妊高征)：多形红斑可发生于妊娠妇女，多数为偶然并发，而严重的多形红斑绝大多数在妊高征中并发。妊高征是酮血症、酸中毒、低血糖和肝功能衰竭的综合征，病因尚不完全清楚，目前研究认为主要与营养失调和运动不足有关。妊高征轻者症状不明显，重者可见精神沉郁、呼吸困难、尿量减少、呼出气体有酮味，死前可发生流产、共济失调、惊厥及昏迷等症状。　　(2)妊娠疱疹：有研究表明，许多多形红斑患者事实上为轻型的妊娠疱疹，鉴别诊断依赖病理学检查。　　(3)妊娠期多形疹：孕产妇妊娠7个月或在产后，常在腹部妊娠纹及其周围出现荨麻疹性皮损，皮疹的全部临床表现为丘疹、斑块、靶形损害、多环形红斑风团和水疱。因此，有学者(1989)建议称其为“妊娠期多形疹”，以概括这一类并未研究充分的多样表现的疾病。其病因至今不清，除了荨麻疹性发疹引起的不适，孕妇预后不受影响，胎儿预后良好，与正常人无显著差异。　　(4)迟发型妊娠痒疹;多发生在妊娠8个月后，尤其是产前2周之内皮疹形态与早发型妊娠痒疹相同.还可见到丘疱疹及风团样皮疹酷似多形红斑。皮疹多先发生在腹壁陈旧性妊娠纹(萎缩纹)上，随后可迅速向全身扩展。临床表现瘙痒剧烈，因搔抓可见抓痕血痂及苔藓样变等继发性皮疹。本病在分娩后2～3周则自行消退，但可遗留暂时性色素沉着。

　　多形红斑的治疗概要：　　多形红斑轻症者可给予抗组胺药。红斑一丘疹型可外用炉甘石洗剂或糖皮质激素霜剂。中医认为本病初起多由风湿热邪所致，治宜散风清热利湿。　　多形红斑的详细治疗：　　1.全身治疗　　轻症者可给予抗组胺药。与HSV感染有关用阿昔洛韦0.2g，每日5次，连用5天，或连续应用每日800mg，分2次给药，重症者给予足量皮质激素或甲强龙冲击，硫唑嘌呤、氨苯砜、沙立度安、环孢素、IVIg亦可选用。　　有广泛水疱、糜烂、渗出严重者，应预防性应用抗生素，有感染者选用广谱抗生素。对单用大剂量糖皮质激素仍不能控制者，可配合应用免疫抑制剂。重症患者，尤其是进食困难者可静脉给予复方氨基酸、清蛋白，输新鲜血浆及全血等支持疗法。　　2.局部治疗　　原则为消炎、收敛、止痒、预防感染。红斑一丘疹型可外用炉甘石洗剂或糖皮质激素霜剂。有水疱和渗出可用3%硼酸液、0.1%雷佛奴尔液、0.02%呋喃西林液、1%～3%醋酸铝溶液、0.5%金霉素溶液、生理盐水、黄柏地榆煎液(黄柏、地榆各30g，水2000ml)湿敷。大疱可用无菌注射器抽出疱液，口腔黏膜糜烂可用生理盐水、3%双氧水、复方硼砂溶液漱口，外涂1%地卡因甲紫液。眼部加强护理，外用糖皮质激素及抗生素眼药水，注意并发症。　　3.中医治疗　　中医认为本病初起多由风湿热邪所致，治宜散风清热利湿。方药如消风散，药有剂芥、防风、浮萍、白芍、黄芩、茯苓、知母等。病情较重者为热毒炽盛引起，治宜清热解毒，凉血利湿。方药如清瘟败毒饮，药有生石膏、生地、黄连、黄芩、知母、银花、连翘等。　　1)风寒型：治则祛风散寒，温经通脉，方药选用桂枝汤加减：桂枝9 g、赤芍9 g、人枣9 g、干姜6 g、威灵仙15 g、红花9 g、当归9 g、鸡血藤∞g、防己9 g、甘草6 g加减。艮寒肢冷者，加炮附了6 g、于姜6 g温阳散寒。　　2)血热型：治则清热解毒凉血，方药选用五味消毒饮加减：金银花l5 g、野菊花15 g、蒲公英25 g、紫花地丁15 g、玄参12 g、生地黄15 g、赤芍9 g、大黄9 g(后下)、淡竹叶12 g、徐长卿15 g、甘草6 g加减。血热甚者，可加丹皮12 g、水牛角30 g(先煎)清热凉血;痒甚者，可加防风、地肤子各15 g。助徐长卿祛风止痒。　　3)热毒炽盛型：冶则清热解毒，凉血安神，方药选用犀角地黄汤加减：水牛角30～60 g(先煎)、生地黄30 g、丹皮12 g、赤芍12 g、金银花15 g、连翘15 g、玄参12 g、石斛12 g、大青叶12 g、甘草6 g加减。热毒甚者，可加大银花至30 g、石膏30 g(先煎)、山栀20 g清热解毒;心烦不得入眠者，可加生牡蛎20 g(先煎)、珍珠母15 g镇静安神。　　4.寻找病因　　分析、追溯近期用药史、食物史及接触史;停服可疑致敏食物与药品等。如所用药物是属于必需应用而不能停用者，应设法更换药物。并给予营养性流质、软食等。　　5.一般治疗        避免搔抓、磨擦、肥皂热水烫洗及饮酒、喝浓茶、浓咖啡，忌食辛辣及肥甘厚腻的食物。注意情绪舒畅。　　6.对症治疗　　依其损害类型、病情轻重和病变部位而施以不同治疗。轻症患者多在数周内自愈，一般可给予抗组胺制剂等治疗，仅需对症处理;重症患者往往可危及生命，需积极治疗。另外，应加强护理，卧床休息，增加营养。给予高热量、高蛋白及多种维生素的流质或半流质饮食。加强支持疗法，必要时可输往新鲜血液或血浆。对大面积渗出者应记录出入液虽，注意水、电解质平衡。做好病室隔离或床边隔离，病室内用紫外线灯照射消毒，保持病床及衣物洁净，并勤更换和消毒。医务人员应注意无菌操作，以防交叉感染。相关科室会诊，重症病例需请烧伤科、整形科专家会诊，眼睛受累者请眼科医师、有脏器受累者请相关科室会诊(胃肠病科、呼道科、肾科等).　　7.药物治疗　　(1)外用药物冶疗：皮肤红斑一丘疹形，可选用炉甘石洗剂或扑粉、精皮质激素软膏，水疱大者可抽吸疱液，糜烂渗液需应用3%硼酸溶液湿敷。唇部糜烂、渗出多时或需揭除血痂时，可用0.02%呋喃西林湿敷或温生理盐水进行湿敷，以助消炎、减少渗出，用以软化痂皮，便于揭除、敷药;为防止上下唇部粘连，可涂布抗生素软膏，如金霉素或红霉素软膏等。口腔黏膜损害，可用3%过氧化氢(双氧水)、氯己定(洗必泰)、复方硼砂液、2%碳酸氢钠等溶液漱口;因口腔黏膜糜烂疼痛而影响进食者，进食前可给予2%普鲁卡因溶液漱口，或喷涂1%～2%丁卡因溶液。眼部损害先用生理盐水冲洗后，交替滴入氯霉素眼液和氢化可的松滴眼液，需防止眼睑粘连、失明、继发感染及角膜溃疡穿孔等。对肛门外阴部损害，用生理盐水或l：(5000～8 000)高锰酸钾溶液湿敷。在大量应用类固醇激素后要往意防治口腔和外阴黏膜的念珠菌感染，可常用金银花、茵陈、紫草煎水漱口或外洗局部。(2)内用药物治疗：轻症者可用抗组胺类药物、维生素C、钙剂、静脉注射硫代硫酸钠。有报道应用大剂量维生素E1每天600 mg，分3次口胀，对某些患者效果甚好。如关节痛可用吲哚美辛(消炎痛)、阿司匹林等解热镇痛剂，但须除外对该药有过敏史。对重症者应及甲应用大剂量皮质类同醇激素，如泼尼松每天1.5～2.5 mg/kg，口服，或氢化可的松琥珀酸钠200～300 mg/d，静滴.或甲泼尼龙40～80 mg/d，静滴，或地塞米松5～15 mg，病情控制后逐渐减量，同时给予支持疗法;合并感染时给予抗感染治疗。　　8.妊娠合并症　　治疗原则以解除孕妇的疼痛、瘙痒为原则，给予孕妇安全的药物冶疗。多形红斑是自限性疾病，仅需要一些对症治疗即可。　　寻找及去除诱因，如清除体内感染灶，停用可疑致敏药物。轻型病例一般给了对症治疗，如卧床休息、口服较安全的抗组胺制剂(苯海拉明、氯苯那敏、赛庚啶等)、钙剂、维生素C、维生素E等。外用炉甘石冼剂、硼酸或皮质类固醇软膏、洗剂。炉甘石洗剂所含炉甘石和氧化锌具有收敛、保护和吸收少量渗出液作用，也有较弱的防腐作用，再加上不含激素，具有良好的消炎、散热、吸湿、止痒、收敛和保护作用。　　重症病例应及时给予足量皮质类固醇激素。可用泼尼松30～60 mg/d，8：00，一次顿服，或采取复方甘草酸苷40～120 mg/d，较严重者可给予甲泼尼龙40～80 mg/d静滴，症状控制后再逐渐减量。感染诱发的多形红斑应选用适合的抗生素，皮肤黏膜糜烂严重者应选用抗生素防治感染。治疗时避免应用致敏的药物及对孕妇、胎儿不良反应严重的药物。同时应根据病情给予各种支持疗法，保持水、电解质平衡.改善全身营养状况。如合并高热、关节酸痛等症状，可给予对乙酰氨基酚(B)、非那西丁(B)、布洛芬(B/D)、吲哚美辛(B/D)等(B/D：在妊娠晚期或临近分娩时用药属于D级药物，除此时段外属于B级药物)。

　　多形红斑病因概要：　　多形红斑认为与变态反应因素有关，或食用异性蛋白、接触化妆品等有关。它们的共同病因有四个方面：由细菌引起的感染；药物等引起的；免疫介导反应，损害中有免疫反应物沉积；某些系统性疾病等其他因素。由于真皮浅层血管炎，血管扩张充血引起。　　多形红斑病因详细解析：　　【病因】　　病因复杂，尚未完全明确。临床上将病因不明的称特发性多形红斑，病因明确的称症状性多形红斑。一般认为与变态反应因素有关。发病前常有服药史，或食用异性蛋白、接触化妆品等。与季节气候因素、寒冷、灰尘、日光或微生物感染、精神情绪应激反应等亦有关。　　1.轻型与重型EM：轻型EM与单纯疱疹病毒(HSV)感染关系密切，重型EM一般为药物不耐受或感染诱发。　　2.共同病因：　　(一)感染 以单纯疱疹病毒及支原体感染为常见病因，也见于细菌(溶血性链球菌、变形杆菌属、沙门氏菌属、葡萄球菌属、结核杆菌等)、真菌(组织胞浆菌等)、原虫(疟原虫、阴道毛滴虫等)等引起的感染。 1963年，Soltz—Szots报道用单纯疱疹病毒疫苗治疗复发性单纯疱疹时，诱发了多形渗出性红斑。1967年，Shelley用单纯疱疹病毒疫苗0.0l ml做皮下注射，复制了多形渗出性红斑的发生。除单纯疱疹病毒外。柯萨奇病毒、麻疹病毒、埃可病毒、脊髓灰白质炎病毒等都可作为抗原而诱发本病的发生，故多形渗出性红斑被公认为系一种变态反应。　　(二)药物(巴比妥类、苯妥英钠、别嘌呤醇、青霉素、磺胺、砷剂、溴剂、毛地黄、金制剂、汞剂、水杨酸类等)、疫苗(卡介苗等)、血清(破伤风抗毒素等)等可引起多形红斑样药疹。主要是指对具有过敏体质者而言，他们在使用某些药物后，容易引起变态反应，在皮肤、黏膜上出现多少不等的多种形态的红斑、水疱、糜烂等。常见的有关致敏药物，如磺胺类、抗生素、巴比妥类、保泰松、退热药、代兰丁或卡马西平、青霉素等。2002年发现有病人用过环氧酶一2COX一2抑制剂。　　(三)免疫介导反应：EM是复合性血管炎的特殊表现，损害中有免疫反应物沉积。 许多学者研究了免疫与多形渗出性红斑的关系，认为免疫因素也是发病的一种可能因素。如Kraeger等(1973年)测定r 5例多形渗出性红斑患者的巨噬细胞集聚活性(macroophage aggregation activity，MAA)，其中2例MAA增加。1975年，Safai等报道了2例由临床和组织学诊断的大疱性多形渗出性红斑患者。其血清和疱液中IgG均有升高现象;而早期疱液中补体成分下降，免疫复合物升高。1978年，Kazmicrowski等用直接免疫荧光法观察17例多形渗出性红斑的皮肤切片，发现所有在发病24小时内甲期损害的标本中，均在乳头层的小血管上显示有C3和(或)IgM沉积。　　(四)其他因素 某些系统性疾病如红斑狼疮、皮肌炎、结节性动脉周围炎、恶性淋巴瘤、白血病、多发性骨髓瘤、内脏恶性肿瘤等;其他因素如寒冷、日光、妊娠、月经来潮，也可引起本病。 如患者精神紧张、过度疲劳、食物过敏、慢性病灶感染、物理因素(如寒冷、日光、放射线)等皆可诱发本病。某些疾病(如风湿热、结缔组织病、恶性肿瘤等)及妊娠、月经等也可出现多形红斑样皮损。　 　(五).细菌感染　　主要是化脓性球菌感染，它们作为抗原而致病，包括溶血性链球菌、葡萄球菌、布鲁杆菌、白喉杆菌、类丹毒杆菌等。　　(六)支原体感染　　目前认为肺炎支原体是一种使人致病的病原。1967年，Lyell等从2/13例严重多形渗出性红斑的水疱中分离出肺炎支原体，其补体结合抗体效价升高;并从另外5例多形渗出性红斑患者的口咽部分离出肺炎支原体、口腔支原体和人类支原体I型。关于支原体的致病作用，目前认为可从两个方面解释：一方面是支原体膜及其代谢产物直接黏附于呼吸道而致病;另一方面是变态反应。      　临床类型不同则组织病理有差异。基本改变为基底细胞液化变性，表皮角质形成细胞坏死。表皮下水疱形成，真皮上部血管扩张，红细胞外渗，水肿明显，血管周围淋巴细胞及少数嗜酸性粒细胞浸润。既往认为多形红斑是一种或多种因素引起的Ⅲ型变态反应，可能足皮肤的小血管对某些致敏性物质所引起的变态反应。目前一般认为，本病是外来抗原激发了机体的特异性细胞毒反应而引起表皮细胞损伤。近年来研究发现，细胞介导的免疫反应在多形红斑的发病中起重要作用，多形红斑皮损中有激活的T细胞，其中细胞毒性或抑制性T细胞在表皮中占主导地位，而辅助T细胞则主要分布于真皮。此外。还发现轻型多形红斑与HLA—DQ3密切相关，而重症型多形红斑则与药物异常代谢相关。