低增生骨髓增生异常综合征
什么是低增生骨髓增生异常综合征?
大多数低增生骨髓增生异常综合征患者的骨髓是增生活跃的,但有一部分MDS患者骨髓增生减低,称低增生MDS或低白细胞性MDS,占MDS的10%~38%。
详细介绍
疾病症状:
低增生骨髓增生异常综合征临床和血液学特点 1.贫血和出血较重,易于感染。 2.PB全血细胞重度减低,也有1系或2系血细胞重度减低,和病态造血。 3.BM涂片显示增生低下。 4.BM组织切片中造血组织容积减少:60岁以下患者<30%,60岁以上患者≤20%。
疾病检查:
l.低增生骨髓增生异常综合征的诊断标准 ①PB≥2系亦可l系血细胞减少。 ②BM>2个部位穿刺涂片显示增生低下。 ③BM组织学显示造血细胞减少。脂肪组织增加,无或轻度纤维组织增生。 ④BM象≥2系血细胞有病态造血现象或原始细胞>5%或<5%。 低增生骨髓增生异常综合征的鉴别诊断 低增生MDS极易与AA混淆,下列表现有助于低增生骨髓增生异常综合征的诊断:①BM增生减低,2系病态造血较明显,原始+早幼粒细胞>5%;②BM活检造血组织容积减少,可有ALIP、网硬蛋白纤维增生和巨核细胞异常聚集;③MDS常见的克隆性染色体异常如-5/5q-、-7/7q-、20q-、+8等;④CD34+细胞明显增多;⑤红系PAS染色阳性;⑥WT1表达;⑦Survivin阳性。AA有:①PB无幼稚粒细胞,在AA恢复期可有少数幼红;②BM原始细胞不多,<1%,红系可有病态造血,但粒系和巨核系无病态造血;③BM活检无骨髓纤维组织增生;④WT1和Survivin阴性。
疾病治疗:
低增生骨髓增生异常综合征的治疗 MDS目前尚无特效治疗。总的原则是低危型以支持治疗为主,输血多者应加去铁胺以防血色病;中~高危型者以化疗为主,可用AML治疗方案。