骶尾部畸胎瘤的临床表现：　　骶尾部畸胎瘤临床上分为显型和隐型，前者瘤体从尾骨尖向臀部生长，很少向腹腔生长，基底宽大，与臀部及会阴部软组织关系密切，肿瘤明显露于会阴部，使两腿外展，肛门向前方或侧方移位，容易早期发现。后者肿瘤位于直肠与尾骨之间，主要向腹腔生长，会阴部一般看不到肿瘤，向前压迫直肠和尿道，早期难于发现。另有混合型，肿瘤向腹腔及会阴部两个方向生长，呈哑铃状，有时肿瘤包绕尾骨，此型骶尾部畸胎瘤较少见。1973年Altman根据美国儿外科组所收集到的405例骶尾部畸胎瘤经分类后建立的四型：I型，主要向外突起，骶前仅有极小一部分，此型占总病例的45.8%;Ⅱ型，肿瘤的主要部分向外突起，但骶前和盆腔也有相当一部分，此型占34%;Ⅲ型，肿瘤的主要部分在盆腔和腹腔内腹膜后，但骶尾部分仍可见到，此型占8.6;Ⅳ型，为隐匿型，完全在骶前盆腔内和腹膜后，骶尾会阴部看不到，此型占9.6%。不同类型其症状和体征各异。　　1.显型骶尾部畸胎瘤者肿块突出骶尾部，呈不规则球形，常偏离中线，肿块大者局部皮肤紧张而发亮，有多条纡曲怒张的表浅静脉，有的有色素斑。病史较长及小儿患者，皮肤因摩擦时间长，局部充血、变红，甚至破溃而成溃疡。向盆内生长的肿块，可使肛门直肠移位，黏膜脱垂，并出现排便困难。　　2.隐型骶尾部畸胎瘤者症状与体征隐匿，患儿又不会说，病情不易发现，甚至出现严重并发症时才发觉，肿瘤压迫直肠而排便困难，甚至完全梗阻;压迫骶丛神经者肛门松弛，直肠黏膜脱出，压迫尿道时尿流变细甚至中断或急性尿潴留。　　3.部分骶尾部畸胎瘤病例因瘤内有分泌腺组织，可出现内分泌异常，如性早熟，过早出现月经、阴毛及乳房发育，继发感染时则疼痛，发热，甚至被当做脓肿而切开引流，结果伤口长期不愈合，而成慢性窦道，个别病例可扩散为脓毒血症，并因此而死亡。　　4.良性骶尾部畸胎瘤者生长慢，到成年时仍未发现，甚至因影响分娩或产时流血才被发现，隐型者恶变多于显型，恶变后肿瘤生长迅速，并向周围组织浸润，很快发生肺、肝、骨骼及淋巴转移，全身恶化而死亡。

　　骶尾部畸胎瘤的诊断检查：　　显型骶尾部畸胎瘤病例瘤体绝大多数向下后方扩展，视诊即可作出诊断。隐型病例指诊检查多数肛门比较松弛，甚至黏膜脱垂，发现直肠后肿块，直肠向前或侧方移位，手指触不到肿瘤_极及全部，直肠黏膜光滑，良性者能触到囊性和实质性相间存在，稍有活动。如恶变因有肿瘤浸润均为实质性，质硬，表面不规则，且与周围组织固定。如侵入骶管则引起下肢神经症状。巨大骶尾部畸胎瘤可致难产。　　1.血清甲种球蛋白测定Flamant报道2/3的恶性畸胎瘤该指标检测呈阳性.而良性者全部为阴性。Teilum认为在骶尾部畸胎瘤组织中可能有极小部分分化为卵黄囊癌，这是恶性病例血清甲种球蛋白升高的原因，切除后很快降至正常，术后若复发，甲胎蛋白会重新升高。此项测定不仅是观察疗效的依据，还可作为术后复发早期发现的标志。　　2.X线检查不仅能确诊骶尾部畸胎瘤，且对选择术式很有帮助，怀疑恶变者可拍胸片查看有无肺转移。　　(1)骶尾部平片约60%可见到钙化点块或骨质和牙齿，发生恶变病例可见尾骨破坏部分有骶尾骨发育异常，有时可见直肠骶骨间隙因肿瘤占位而增宽。如有窦道可行窦道造影，可清晰显示肿瘤的大小和位置。　　(2)钡灌肠正位片可显示直肠被推移方向，侧位片可显示直肠被拉长而肠腔变窄。少数肿瘤环绕直肠生长则肠腔大范围变窄。　　(3)尿道与膀胱造影可显示肿瘤与尿道的关系，静脉肾盂造影观察有无压迫输尿管下端，有无肾盂积水及输尿管纡曲。　　3.B超检查畸胎瘤含有骨骼、软组织及液体三种不同的声波介质，可有不同的回声与声影，借此可了解肿瘤大小，与周围组织的关系及恶变的可能。　　4.CT检查骶尾部畸胎瘤体层显示清晰，可确定肿瘤上极的位置，观察肿瘤与盆腔各器官的关系及浸润情况，有助于判断切除的可能性。　　骶尾部畸胎瘤的鉴别诊断：　　显型骶尾部畸胎瘤病例容易诊断无需与其他疾病鉴别，隐型病例根据上述检查需与以下疾病鉴别。　　1.肛周感染骶尾部畸胎瘤继发感染时，局部肿痛，全身发热，易误认为肛后脓肿而切开引流，伤口久不愈合形成慢性窦道，误诊为肛瘘而切开或切除，但仍不愈合，应进一步作上述检查，可及时发现为骶尾部畸胎瘤。　　2.脊膜膨出肿块为囊性，无实质成分，多发生腰骶部中线处，并向后方突出，肿块很大，为单房性囊肿，内含液体。B超显示单房囊性肿块压迫肿块可使前囟鼓起，说明与脑脊髓腔相通，肛诊骶前无肿物.X线显示骶椎裂，有神经压迫时可出现尿失禁。　　3.脊索瘤好发于骶尾部，是来源于脊索的恶性肿瘤，多发于成人，肿块甚硬.X线片可出现溶滑现象，侵犯脊髓的马尾时，多有相应的神经症状，可再做脊髓造影。　　4.神经母细胞瘤骶尾部少见，腹膜后多发，指诊肿块与周围浸润界限不清，X线片钙化少见，淋巴转移多见，B超检查有助于两者的鉴别。AFP为阴性(胎儿甲种球蛋白)，24h尿VMA (3-甲氧基-4-羟基杏仁酸)增高。　　5.藏毛窭于骶尾部臀裂内，可见皮肤内卷，长有毛发，皮脂分泌旺盛，臀部深陷。　　其他骶尾部畸胎瘤尚有神经节细胞瘤、直肠平滑肌瘤、骶尾骨结核、骨髓炎、神经纤维瘤等，也应注意鉴别。

　　骶尾部畸胎瘤的治疗概要：　　骶尾部畸胎瘤就应积极准备切除手术，特别是良性肿瘤更应早期手术。骶尾部畸胎瘤的手术方法有两种，即经会阴畸胎瘤切除术和腹骶联合手术。成人可选择连续硬膜外麻醉，小儿选择气管内插管全身麻醉。　　骶尾部畸胎瘤的详细治疗：　　骶尾部畸胎瘤的治疗：　　诊断骶尾部畸胎瘤一旦确定，临床上亦无转移证据，就应积极准备切除手术，特别是良性肿瘤更应早期手术，延缓手术会增加恶变率，最好是在新生儿期手术，手术操作比较容易，效果也好。即使是恶性的，只要全身情况尚好，病情允许，亦应争取手术切除，骶尾部畸胎瘤血液供应丰富，手术时出血较多，故应备血充足，术后如病理检查证实为恶性，术后应做放疗和化疗，但放疗对新生儿正常组织损伤特别严重，因此新生儿和小婴儿不宜放疗，只给化疗，化疗药物的毒性反应在新生儿和小婴儿也相当严重，应适当调节剂量并采用全身支持疗法，以增加对药物的耐受力。　　骶尾部畸胎瘤的手术方法有两种，即经会阴畸胎瘤切除术(Gross法)和腹骶联合手术，前者多用，尤其是显型及肿瘤较小的混合型为宜。　　经会阴畸胎瘤切除术的麻醉，成人可选择连续硬膜外麻醉，小儿选择气管内插管全身麻醉。　　骶尾部畸胎瘤的操作方法：　　1.切口做倒“V”形切口，顶端向上，切口两侧延伸到臂部外侧，长度视肿瘤大小而定。　　2.分离肿瘤翻转皮瓣后，切开肿瘤组织，在肿瘤固有被膜外找到正确分界线，做锐性或钝性分离。臀部肌肉尽量保留。如肿瘤较小，先结扎、切断走向肿瘤的血管，再分离肿瘤周围组织，可减少血行转移。供应瘤体的骶中血管结扎后切断，肿瘤与骶尾骨粘连紧密者可切除黏连的尾骨，必要时切除第4～5骶椎。　　3.防止损伤直肠后壁术者或助手将手指放入直肠内作为标志，以确定直肠位置。先在肿瘤与直肠之间，仔细耐心地分出一个间隙，再沿此间隙进行分离，避免损伤直肠。当肿瘤与直肠紧密粘连不易分离时，宁可残留部分肿瘤，也不要勉强分离而使直肠破裂，污染创面，一旦发生直肠破裂，应立即修补。　　4.摘除肿瘤检查切除的肿瘤是否完整，必要时将基底部组织做快速病理检查，确定有无肿瘤组织残留。损伤盆腔腹膜时应修补缝合。仔细结扎出血点。消灭肿瘤切除遗留的无效腔伤口底部放烟卷式引流。间断缝合骶前筋膜、皮下组织及皮肤。

　　骶尾部畸胎瘤病因概要：　　骶尾部畸胎瘤的病因主要分为2大方面：病因，骶尾部畸胎瘤来源于原始细胞，并可发展成人体的三个胚层。病理，骶尾部畸胎瘤大小不一，形态很不规则，呈分叶状或结节状，含有液体的囊腔和实质性结节交混存在。　　骶尾部畸胎瘤详细解析：　　骶尾部畸胎瘤的历史：　　公元前2000年在加勒底的巴比伦楔形文字碑上，就有骶尾部畸胎瘤的记载。据传说出生小孩在其骶尾部有向后突出物，当时认为是吉祥之兆。1841年Blizard首次报道手术切除骶尾部畸胎瘤获得成功，其后虽有少数病例报道，但都未曾作过系统的临床研究。1951年Gross等对波士顿儿童医院过去30年间所处理的40例作了广泛和深入的研究，并详细介绍了手术切除方法，沿用至今。　　骶尾部畸胎瘤的病因：　　Gross和Bremer认为骶尾部畸胎瘤来源于原始细胞，并可发展成人体的三个胚层。胚胎的原结亦称享森结，最初位于神经管末端，随着胚胎发育向尾端移动，最后移至原始尾末端，其后原始尾逐渐吸收缩短而消失，原结的残余部分最后停留于尾骨端，其原始细胞因发育障碍而脱离出一部分发展成骶尾部畸胎瘤。关于其性质和组织来源有两种学说：①Ewing认为是恶性自发性，随机体发育达到最大限度时，很少再继续增大，是一种不完全无性生殖;②Willis则认为是胚胎化学失常，胚胎早期决定形态生成的化学物质的一部分脱离了机体的影响而产生分化紊乱和过度生长，肿瘤在胚胎期已经形成。　　骶尾部畸胎瘤的病理：　　骶尾部畸胎瘤大小不一，小者直径只有2～3cm，大者有儿头大。瘤体重量可达病儿体重1/3～1/2，形态很不规则，呈分叶状或结节状，含有液体的囊腔和实质性结节交混存在。囊内液为皮脂腺分泌的黏液，淡黄色稀薄液或血性液体;实质性结节中有骨骼、软骨、牙齿、毛发、脑组织，另有10%～15%含有胃肠黏膜、肝脏、胰腺、肾脏及甲状腺、胸腺样组织。良性的有紧张而完整的包膜，表面皮肤与包膜无粘连，有过感染者其皮肤与瘤体紧密粘连。肿瘤绝大部分为良性，但有恶变倾向，随年龄增长恶变率上升。　　骶尾部畸胎瘤镜下可见来自三个胚层的组织，上皮组织最多，依次为脑组织、神经组织、胃肠黏膜、结缔组织、软骨、脂肪、横纹肌，其次有呼吸道黏液、脉络丛、平滑肌、骨骼肌及淋巴组织等。　　根据骶尾部畸胎瘤位置或组织学可分为：良性、恶性和混合性。良性由成熟的分化组织构成;恶性由胎儿形成期未成熟组织构成;混合性由成熟与未成熟组织两者混合构成。恶性有胚胎癌、内胚窦瘤、腺癌、横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤，或含有肾脏外肾母细胞瘤。Gross等研究还发现在绝大多数病例中，从瘤体伸展出一个只能在镜下可见的细微管道至尾骨，故强调同时切除尾骨，以防复发。　　日本小出亮和田口信行认为畸胎瘤多发于婴儿期到儿童期，成人也多起源于儿童期，约90%病例出生时即发现肿瘤。　　约12%～18%伴有先天性直肠狭窄和肛门闭锁，尾骨远端四节缺如，胸半椎体畸形和脐膨出等。