弹性假黄瘤
什么是弹性假黄瘤?
弹性假黄瘤(pseudoxanthoma elasticum)又名系统性弹力纤维破裂(systematized elastor-rhexis),是一种与隐性及显性遗传有关系的弹力纤维异常的疾病。
详细介绍
疾病症状:
弹性假黄瘤主要见于皮肤(弹性假黄瘤)、视网膜(血管样纹)和心血管系统,三者可同时出现或单独或先后发生。①皮肤损害为米粒至豌豆大淡黄色丘疹,绉绸样,柔软松弛,排列呈线状或网状,也可融合成斑片,常伴毛细血管扩张。好发于颈、腋、肘、股内侧、腹股沟等处,常对称分布。②眼底血管样纹,呈石板样灰色,沿视盘放射状分布,可有出血或渗出,70%有血管样纹的病例中心视觉消失。③心血管发生心瓣膜的弹力纤维病变,可出现心绞痛和高血压,小腿痉挛,间歇跛行。④胃肠道、消化道出血。
疾病治疗:
弹性假黄瘤的治疗: 皮损无特殊治疗,眼症状用维生素E可能有效。限钙限磷,运动健身,减少心血管并发症,禁烟,警惕患者重要器官意外出血,予以积极抢救。皮损及皮肤损害所致的松弛皱褶,可考虑整形。
预防预后:
弹性假黄瘤的病因:真皮中部和下1/3处弹力纤维增加、肿胀、断裂、卷曲或成堆如丝绒样。